1、心肌疾病湘南学院 谭湘明一 、定义心肌疾病是指除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病 , 伴有心功能障碍。注意： 该病目前原因不清 该病诊断必须排除其他心脏病二、 心肌疾病的分类：1. 原发性心肌病 （简称心肌病）： Primary cardiomyopathy原因未明伴有心肌功能障碍的心肌疾病。2.特异性心肌病 Specific cardiomyopathy :原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。包括： (1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病 (3)高血压性心肌病(4)代谢性心肌病 (5)内分泌性心肌病(6)酒精性心肌病(7)围
2、生期心肌病(8)药物性心肌病等(9)克山病，亦称 地方性心肌病。我国发生的一种原因不明的心肌病。3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。附：心肌病的定义和分类（ 1995年WHO/ISFC）1.定义：伴有心功能障碍的心肌疾病2.分类：根据病理生理、病因学、发病因素分类 扩张型心肌病（ DCM）： 左心室或双心室扩张，有收缩期泵功能障碍； 肥厚型心肌病（ HCM）： 左心室或双心室肥厚，通 常伴有非对称性中隔肥厚； 限制型心肌病（ RCM）： 收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小 致心律失常型右室心肌病（ ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。 未定型心肌病扩张型心肌病（ d
3、ilated cardiomyopathy,DCM） 病因： 不完全清楚。近年认为病毒感染是其重要原因之一。此外，家族遗传性、酒精中毒 , 抗肿瘤药 , 代谢异常等多因素亦可引起本病。病理 : 以 心腔扩张为主。 临床表现 ：（ 1） 起病缓慢，逐渐加重。（ 2） 左、右心功能不全的症状和体征为主。（ 3）部分患者可发生栓塞或猝死。（ 4）常合并各种心律失常 .（ 5）主要体征： 心脏扩大；常有S3、 S4呈奔马律。实验室检查 : （ 1).胸部 X线： 心影明显增大，心胸比 0.5，肺瘀血征。 （ 2).ECG： 多种心律失常表现：如房颤、传导阻滞等。此外还有 ST-T改变，低电压；少数可见病理性 Q波（心 肌纤维化所致）。
