1、骨软骨发育异常根据临床所见、包括智力发育、身材高矮、症状表现及畸形程度等,有不同的命名。如骨骺发育不良 :有多发骨骺发育异常、点状钙化软骨发育异常。干骺软骨发育异常 :有 Schmid型 , McKusick型 Jansen型Penna型等。然而从 X线分析骨骺和干骺的异常征象是不可分的。或是骨骺软骨内成骨障碍重于干骺;或是干骺软骨成骨障碍重于骨骺。或是骨骺和干骺都有明显的成骨障碍。同一病人没有骨骺和干骺的不规则骨,如距骨、跟骨也有不同程度的软骨成骨障碍( Perichondral ossification groove of Ranvier: a morphological study in
2、 developing human calcaneus and talus)。骨软骨发育障碍 骨软骨发育障碍应从骨发育的解剖组织学和病理去认识。 正常四肢躯干诸骨是由软骨发育骨化而来 ,都依赖于骺板软骨膜、和生长板软骨的细胞分裂。 病理性骨与软骨、肌肉的发育异常和畸形也是骺板软骨膜和骺板软骨和肌肉的病理性发育异常 。软骨与骨发育的组织学 四肢躯干包括面骨都是软骨内成骨发育而来。 Ranvier最早发现骨生长最重要和最活跃的部位是骺板周围软骨膜称为 Ranvier沟或Lacroix环。 骺板软骨膜有丰富的毛细血管,血管旁细胞的潜能一方面分化为成骨细胞,在骺板周边形成骨皮,另方面向骺侧分化为骺软骨
3、细胞使骨骺不断增大。骺板软骨膜 Ranvier groove骺板软骨膜有丰富的毛细血管,血管旁细胞的潜能一方面分化为成骨细胞,在骺板周边形成骨皮,另方面向骺侧分化为骺软骨细胞使骨骺不断增大。多发骨软骨瘤 Ollier 病为(异常增殖)黏多糖病 胫骨干骺端缺损是Ranvier沟软骨膜细胞发育萎缩所致。是粘多糖病的重要征象之一骺板(生长板)软骨细胞的来源 在切片中发现骨皮内侧有一层梭性扁平细胞 它具有很高的潜能,它是形成骺板生发细胞的发源地 正常骨发育是这些(骺板)细胞的分裂增殖肥大钙化骨化 骨生长期 24小时分裂 10-16个软骨细胞( Trueta) 骨软骨发育障碍就是这些细胞的异常增殖或萎缩形成的 骨骺或 /和干骺软骨发育异常增生钙化变为畸形(增殖) 软骨发育不良为(萎缩) 骺板(生长板)软骨细胞来源骨皮内面的梭形细胞 骺板(生长板)软骨细胞 软骨内成骨障碍(萎缩)软骨内成骨在病理条下一种发展趋势:软骨异常性萎缩,如软骨发育不良、黏多糖病等系列的骨骺和干骺发育异常多属于异常萎缩