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20160525遗传代谢性周围神经病的诊断思路.pptx

1、周围神经病的诊断鉴别思路浙江省立同德医院神经内科 张震中l定义: 周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍。l主要 症状: 躯体运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能 障碍l流行病学 : 不同 人群 发病率 2-3% , 55岁 以上 发病率 8% 有 100种病因,尽管 各种检查, 约 1/3仍 为特发性 2周 围 神 经 病的分 类诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏这是什么?6定向诊断 : 确定 是否周 围 神 经 疾病定位诊位:定位诊位: 确定病 变 部位定性诊断定性诊断 : 确定病因功能 诊 断: 确定患者的功能状 态周围神经疾病诊断 的临床思维先定位!再定性!7OUTLINE-4步走!

2、步走!1.病程是急性?病程是急性? 亚亚 急性?慢性急性?慢性 ?2.分布是对称还是不对称?3.周围神经髓鞘还是轴索受累?4.可能的病因是什么?筛查性 :常见病因特定性 :据特定临床类型特定实验室检查8不同病程的周 围 神 经 病运 动 、感 觉损 害分布特征运运 动为动为 主主 混合混合 感感 觉为觉为 主主急急 性性1. GBS 2. 卟卟 啉病啉病3. 血管炎血管炎4. 药药 物性,砷中毒性神物性,砷中毒性神 经经 病病5. 副副 肿肿 瘤性感瘤性感 觉觉 神神 经经 病病6. 急性感急性感 觉觉 性神性神 经经 病病亚亚 急性、慢性急性、慢性1. 糖尿病性多糖尿病性多 发发 性周性周

3、围围 神神 经经 病病2. 糖尿病近端肌萎糖尿病近端肌萎 缩缩3. CIDP4. CMT5. 原原 发发 性周性周 围围 神神 经经 病病9华山医院神经科受累神 经 是 对 称?不 对 称?是感 觉 受累 还 是运 动 受累? 1.对对 称性受累称性受累 表表 现为长现为长 度依度依 赖赖 性(性( 远远 端受累)端受累) 远远 端和近端受累(急性或端和近端受累(急性或 亚亚 急性脱髓鞘)急性脱髓鞘)2.不不 对对 称受累称受累 单单 神神 经经 和神和神 经丛经丛 受累 多受累 多 见见 :少少 见见 :3.对对 称或不称或不 对对 称称 感感 觉觉 性神性神 经经 病病 运运 动动 性神性

4、神 经经 病病 自主神自主神 经经 糖尿病,代糖尿病,代 谢谢 ,中毒,中毒, 药药 物,物, CMTAIDP, CIDP,副,副 肿肿 瘤性,瘤性, POEMS糖尿病性肌萎糖尿病性肌萎 缩缩 ,原,原 发发 性性 丛丛 性神性神 经经 病病 ,多多 发发 性性 单单 神神 经经 病病卟卟 啉病,麻啉病,麻 风风 ,梅毒,梅毒, MMN, LSS副副 肿肿 瘤,干燥瘤,干燥 综综 合征合征ALS MMN LMNS孤立孤立 发发 生或是其它神生或是其它神 经经 受累的受累的 结结 果果AIDP: CIDP:LMNS:ALS:MMN:LSS:CMT:HNPP:Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathyChronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.Lower motor neuron syndromeAmyotrophic lateral sclerosis,Multifocal motor neuropathyLewis sumner syndromeCharcot-Marie-Tooth diseaseHereditary neuropathy with liability to pressure palsies10

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