细胞的代谢.ppt

1、糖代谢,概述,1、人体主要的能源和碳源2、人体内糖的主要存在形式是葡萄糖和糖原。葡萄糖是体内糖的运输形式，糖原是糖的贮存形式。,葡萄糖,糖酵解有氧氧化磷酸戊糖途径糖原合成糖原分解糖异生,代谢,第一节 糖的分解代谢,糖酵解,磷酸戊糖途径,有氧氧化,磷酸丙糖 丙酮酸,丙酮酸 乳酸,一、糖酵解,在缺氧的条件下，葡萄糖或糖原分解为乳酸的过程反应部位：细胞液反应过程：三阶段,葡萄糖 磷酸丙糖,耗能,产能,缺氧,(1)葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖 不可逆反应 第一次磷酸化,第一阶段,(2)6-磷酸葡萄糖转化为6-磷酸果糖 异构反应,(3)6-磷酸果糖磷酸化生成1,6-二磷酸果糖 不可逆反应 第二次磷酸化

2、,(4)1,6二磷酸果糖裂解生成磷酸丙糖,(4)磷酸二羟丙酮异构生成3-磷酸甘油醛,(5)3-磷酸甘油醛氧化生成1,3-二磷酸甘油酸（脱氢氧化磷酸化）,第二阶段,(6) 1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸 甘油酸 底物水平磷酸化生成ATP（第一次产能）,（7） 3-磷酸甘油酸转变成2-磷酸甘 油酸,(8)2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸,(5)磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸 底物水平磷酸化生成ATP（第二次产能）,第三阶段丙酮酸加氢还原为乳酸,小结糖酵解,1、反应特点 1）无氧参加，1次脱氢，1次加氢 2）产能少 3）3个关键酶：己糖激酶、6-磷酸果糖激酶、1-丙酮酸激酶,多少ATP?,净获

3、得2个ATP,2、生理意义,1.糖酵解是机体在缺氧情况下获得能量的有效方式。例如剧烈运动时，能量需求增加，糖分解加速，此时即使呼吸和循环加快以增加氧的供应量，仍不能满足体内糖完全氧化所需要的能量，这时肌肉处于相对缺氧状态，必须通过糖酵解过程，以补充所需的能量。,2.糖酵解是红细胞供能的主要方式3.某些组织细胞如视网膜、睾丸、白细胞、肿瘤细胞等代谢活跃的细胞，即使在有氧条件下仍以糖酵解获得部分能量4. 为体内其他物质的合成提供原料葡萄糖磷酸二羟丙酮磷酸甘油脂肪合成葡萄糖丙酮酸丙氨酸蛋白质合成,5.在某些病理情况下，如高热、严重贫血、大量失血、呼吸障碍、心衰、休克、肿瘤组织等，组织细胞也需通过糖酵

4、解来获取能量。倘若糖酵解过度，可因乳酸产生过多，导致血液pH下降，临床称为乳酸性酸中毒。,二、糖的有氧氧化,机体在有氧条件下，葡萄糖或糖原彻底氧化分解生成CO2和H2O，并释放出大量能量的过程。糖在体内分解代谢的主要方式。机体获得能量的主要来源。,有氧氧化过程,第一阶段：葡萄糖 丙酮酸（胞液）第二阶段：丙酮酸 乙酰CoA（线粒体）第三阶段：乙酰CoA CO2 + H2O + ATP （三羧酸循环）（线粒体）三羧酸循环是机体产能的最重要部位。,3、TCA循环,乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成柠檬酸，经过一系列脱氢、脱羧反应，再生成草酰乙酸的循环过程。 由于此循环是从生成含有三个羧基的柠檬酸开始的，称

5、为三羧酸循环，也称柠檬酸循环,它由一连串反应组成。 由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环,TCA循环,三羧酸循环（线粒体）,CH3COSCOA（C2）,草酰乙酸（C4）,柠檬酸（C6）,-酮戊二酸（C5）,HSCoA,小结TCA的特点,1、循环一次氧化1分子乙酰辅酶A；1次底物水平磷酸化，生成1分子ATP；2次脱羧反应生成2分子CO2；4次脱氢。3个关键酶：柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶及-酮戊二酸脱氢酶复合体。机体主要的产能途径，1分子乙酰辅酶A可生成10分子ATP。中间产物需不断更新。,意义,1、机体获得能量的最重要的途径。1分子葡萄糖经过有氧氧化可净获得32

6、（或30）分子ATP。2、是糖、脂肪、蛋白质彻底氧化的共同途径。3、为体内的生物合成提供前体物质,三、磷酸戊糖途径,吃了小碗蚕豆 全身皮肤发黄,不过是小小的蚕豆，却差点夺走3岁男孩的性命。不是蚕豆让他窒息，而是因为缺少一种酶。男孩父母想起当时的情形就害怕：儿子吃了一小碗蚕豆之后皮肤发黄、嘴唇苍白。 叮叮妈妈说，叮叮喜欢吃蔬菜，吃完蚕豆第2天，叮叮妈妈就发现儿子精神不振，脸色有点黄。之后几天，叮叮全身皮肤都开始变黄，像是得了肝炎。到医院检查，叮叮的血色素只有3克，医生说是一种重度的贫血症状，有生命危险。原来孩子得了“蚕豆症”。,，“蚕豆症”是因为人体里面缺乏一种酶葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺

7、乏，缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。3岁以下的小孩容易得病，占了70%，其中又以小男孩更容易得病。大多患者有遗传性。蚕豆病患者不仅不能吃蚕豆，还可以因药物感染而引起溶血。所以，“蚕豆病”患者平时用药必须慎重。经证明能引起葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者明显溶血的药物有磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、新明磺；呋喃西林、呋喃唑酮等；而引起溶血的药物及成药还有复方阿司匹林、小儿退热片、去痛片、七厘散等。,1、磷酸戊糖途径,是糖酵解途径的一条旁路。由6-磷酸葡萄糖开始，生成具有重要生理功能的5-磷酸核糖和NADPH。在肝、脂肪细胞、乳腺、肾上腺素皮质、性腺及骨髓的胞液中进行反应过程可分为二个阶段,磷酸戊糖

8、途径,第二阶段,第一阶段,第一阶段：氧化反应 生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2,第二阶段则是非氧化反应 包括一系列基团转移。,产生5-磷酸核糖，是合成核苷酸、核酸的原料产生NADPH+H+作为供氢体参与脂肪酸、胆固醇及类固醇激素等物质合成是谷胱甘肽还原酶的辅酶，保护红细胞膜的完整性参与羟化反应，参与药物、毒物和某些激素的生物转化,2、磷酸戊糖途径生理意义,还原型谷胱甘肽的重要作用：,（1）保护含巯基的蛋白质或酶免受氧化剂、 尤其是过氧化物的损害。（2）保护红细胞膜结构的完整性。（3）缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶 NADPHGSH红细胞破坏溶血,(GSH),起始物,关键酶,主要产物,关键酶缺乏

9、症,G-6-P,G-6-P脱氢酶,5-P-核糖NADPH,溶血性贫血,磷酸戊糖途径小结,比较几种糖分解代谢特点,返回,比较几种糖分解代谢特点,返回,糖原,第二节 糖的储存与动员,糖原是体内糖的储存形式，肝脏和肌肉是储存糖原的主要器官。肝糖原：70100g，维持血糖浓度的恒定肌糖原：250400g，为肌肉收缩提供紧急能量,糖原的结构特点及其意义,1. 葡萄糖单元以-1,4-糖苷键形成长链。2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。,一、糖原合成,合成部位,(一)定义糖原合成指由单糖（葡萄糖）合成糖原的过程。,组织定位：主要在肝脏、肌肉亚细胞定位

10、：胞浆,（二）反应过程,1. 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖,己糖激酶葡萄糖激酶,2. 6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖,3. 1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖,UDPG焦磷酸化酶,PPi,UDPG合成糖原形成-1,4-糖苷键,分支酶催化糖原不断形成新分支链,糖原合成的限速酶,1218G,返回,糖原合成反应的特点,1、糖原合成需要引物2、 糖原合酶是糖原合成过程中的关键酶，受胰岛素的激活,3、糖原支链结构形成需要分支酶的作用4、糖原合成是消耗能量的过程，糖原分子每增加一个葡萄糖基，将消耗2分子ATP,二、糖原分解,糖原分解 习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。 非糖原合成的逆过程。,（

11、一）糖原分解反应过程,1. 糖原分解为1-磷酸葡萄糖,磷酸化酶,2.变位酶的作用,变位酶,磷酸化酶,3. 1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖,4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖,5.肌糖原的分解,肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入糖酵解或有氧氧化进一步代谢。,（二）糖原合成与分解的意义,维持血糖浓度的相对恒定满足肌肉组织对能量的需要没有补充，812h肝糖原耗尽,三、糖异生,1、概念：非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生作用。2、原料： 生糖氨

12、基酸、甘油、有机酸(丙酮酸、乳酸及三羧酸循环中的各种羧酸)3、部位： 肝脏（主要）及肾脏（饥饿时）,糖异生的途径,糖异生基本上是糖酵解途径的逆向反应糖酵解途径中有3个反应是不可逆的，是糖异生途径的三个“能障”，必须由另外的酶催化,糖酵解7步可逆步骤 + 3特异反应,1.,（一）糖异生的能障部位,2.,3、,丙酮酸羧化酶,磷酸烯醇式丙酮酸羧基酶,丙酮酸激酶,（二）糖异生的生理意义,1.在饥饿或空腹时维持血糖浓度的相对恒定,2.有利于乳酸的再利用，防止乳酸中毒,乳酸循环，Cori循环,第五节 血糖,血液中的葡萄糖称为血糖正常人空腹血糖： 3. 96. 1mmol/L,一、血糖的来源与去路,血糖（3

13、.896.11mmol/L）,血糖 8.9mmol/L,二、血糖浓度的调节,（一）肝脏的调节1、进食后2、空腹饥饿时,（二）激素的调节,胰岛素,胰岛素的作用,1.促进组织细胞对葡萄糖的摄入利用。2.促进糖的有氧氧化。3.促进糖原合成，抑制糖原分解。4.抑制糖异生作用。5.抑制脂肪动员。,三、糖代谢障碍,（一）低血糖 空腹血糖浓度 2.8mmol/L,症状：头晕、恶心、心悸、出冷汗及昏迷休克。原因：长期饥饿、持续剧烈运动、饮酒后、使用胰岛素过量、胰岛B细胞功能亢进、严重肝病、糖原积累症及内分泌异常。,（二）高血糖 空腹血糖浓度 7.1mmol/L 糖尿：血糖浓度超过肾糖阈，尿中出现葡萄糖。空腹血

14、糖浓度8.89mmol/L肾性糖尿：慢性肾炎、肾病综合症引起肾糖阈值降低导致的糖尿。,糖尿病,由于胰岛素分泌缺陷和（或）胰岛素作用障碍所致的以高血糖为特征的代谢性疾病。诊断：空腹血糖 7.0mmol/L和（或）餐后两小时血糖11.1mmol/L。类型：1. 型糖尿病510%（儿童、年轻人）2. 型糖尿病90%（肥胖者）3. 妊娠期糖尿病（空腹血糖 5.1mmol/L和（或）餐后两小时血糖8.5mmol/L ）4. 继发性糖尿病（其他疾病）,糖尿病,糖尿病合并症,足趾坏死，足背溃烂，足掌部大面积溃烂，腐肉较多，脓水淋漓，前掌部皮肤紫暗，渐及坏疽,举例：糖尿病坏疽（侧位）,三、糖耐量和糖耐量试验,正常人在食糖后1h左右血糖浓度达到高峰（不超过肾阈值），2h左右可恢复至空腹血糖水平，此现象称为耐糖现象，反映机体调节糖代谢的能力。若大量摄入糖后，血糖浓度急剧升高，在短时间内不能恢复正常者，称为糖耐量失常。,葡萄糖耐量试验,以时间为横坐标，血糖浓度为纵坐标，得到的曲线称为耐糖曲线。,