1、,儿科学,川崎病,SyndromeKawasaki Disease,PEDIATRICS,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,内容提要,全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS）,为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉,1967年以前称婴儿结节性多动脉炎,1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导,概 述,1976年我国首例川崎病报导5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁男:女=1.5:1发病率逐年增多，居继发性心脏病首位呈散发或小流行20%发生冠状动
2、脉损害（CAL）,概 述,感染细菌病毒尼克次体,病因和发病机制,病因不清,遗传背景 家族发病 双胎发病 ,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,病因和发病机制,发 病 机 制,Ag:抗原Super-antigen:超抗原MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体TCR Vchain:T细胞受体可变区链,病因和发病机制,发 病 机 制,病因和发病机制,发 病 机 制,血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,病理学改变,发热:持续1 2周或更长,抗生素治疗无效球结合膜充血,无脓性分泌
3、物口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皲裂,临床表现,口唇皲裂,掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮 颈淋巴结肿大,肢端硬性肿胀,肢端膜状脱屑,临床表现,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,临床表现,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常；冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）；少数可有心肌梗死。,心脏表现,间质性肺炎；无菌性脑膜炎；消化道症状, 关节炎等。,其他表现,血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移； 轻度贫血；23周时血小板； 急性炎症反应指标升高；免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE心电图：ST-T改变；胸片：可呈间质性
4、改变。,实验室检查,急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,左侧冠状动脉扩张,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮皮肤：多形性红斑眼结膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌 颈淋巴结：肿大,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,败血症渗出性多型红斑幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热化脓性淋巴结炎,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IV
5、IG） 12g/kg, 812hr 注射完，发病10天内使用,糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 热退后3天渐减为 35mg/（kgd），持续 68周冠状动脉损害者应延长治疗,治 疗,双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术,为自限性疾病，多数预后良好未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%25%多数冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有管壁 增厚和功能异常复发率为1%2%无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、 12、24月作全面 检查，（体格检查、EKG、UKG） 有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应 612月一次长期随访,预 后,
