1、第五章,支气管扩张症bronchiectasis,目的与要求,掌握：支气管扩张症的临床表现、诊断。熟悉：支气管扩张症的鉴别诊断；治疗。了解：支气管扩张的病因及发病机制；病理。,一、概念,支气管扩张：好发于儿童、青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。 临床表现主要是慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。,二、病因与发病机制,弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷者如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重1-抗胰蛋白酶缺乏。局灶性支气管扩张可源于未进行治疗的肺炎或堵塞。,三、病理,（一）好发部位及类型支气管扩张常常是
2、位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎症；管壁结构被纤维组织替代。形成三种不同类型：1.柱状扩张；2.囊状扩张；3.不规则扩张。常合并存在,病理,（二）形态学改变 支气管炎症和纤维化，支气管壁溃疡，鳞状上皮化生，粘液腺增生；相邻肺组织纤维化、肺气肿、支气管肺炎、肺萎限支气管壁血管增多，支气管动脉扩张，支气管动脉扩张与肺动脉吻合；,四、临床表现,症状： 主症为反复咳嗽、咳脓痰、咯血（50%-70%） 呼吸困难、喘息广泛支扩、潜在慢阻肺,临床表现,体征 气道内有分泌物：湿罗音、干啰音部分慢性患者可见杵状指（趾）；严重者可出现肺气肿、肺心病相应体征。,五、实验室及其他辅助检查,（一）影像学检查轻症患者胸部
3、平片可正常。囊状支扩X线：囊腔，液平。双轨征、环型阴影。（卷发样改变）,图1,图1,实验室及其他辅助检查,支气管碘脂质造影可确诊。已被高分辨率CT（HRCT）所取代。,实验室及其他辅助检查,高分辨率CT（HRCT）可在横断面上清楚的显示扩张的支气管，无创、易重复、易接受，在诊断方面已取代支气管造影，成为支气管扩张的主要诊断方法典型改变：轨道征、印戒征、串珠状、囊状,实验室及其他辅助检查,（二）肺功能检查支气管扩张肺功能主要表现为阻塞性通气功能障碍 ，（气流受限）（三）纤维支气管镜 弹坑样改变发现咯血患者出血部位、阻塞原因。还可进行支气管肺泡灌洗，既可治疗，又可取灌洗液作细菌学及细胞学检查 。,
4、六、诊断与鉴别诊断,诊断：反复咳脓痰、咯血病史既往有诱发支扩的呼吸道感染病史胸部HRCT显示支气管扩张的征象,诊断与鉴别诊断,鉴别诊断 1.慢性支气管炎相同点：长期咳嗽咳痰，反复加重，随着病程也可出现呼吸困难，最终也可并发肺气肿、肺动脉高压、肺心病、右心衰；不同点：发病较晚，以中老年人多见，与吸烟有较密切联系，在气候多变的冬春季节症状明显，多为白色粘液痰，痰量不多，少有咯血史，两肺可有散在的干湿罗音，但一般并不固定和持久。,诊断与鉴别诊断,2.肺脓肿相同点：发热、咳嗽、大量黄脓痰、肺部粗湿罗音；不同点：起病急，常为高热，X线可见局部浓密阴影，中有空洞和气液平面，抗生素治疗后可完全吸收或留下纤维
5、灶。胸部CT可资鉴别 。,诊断与鉴别诊断,3.肺结核 结核毒血症状，痰少，少有脓痰，干湿罗音多在上肺，肺部影像学表现斑片、斑点、纤维条索、空洞等影像。痰中可找到结核菌。 注意肺结核可继发支气管扩张。,诊断与鉴别诊断,4.先天性肺囊肿 支气管扩张是指近端支气管扩张，而先天性肺囊肿发生于支气管末端，有含气囊肿、含液囊肿及气液囊肿，壁薄，周围组织无炎性浸润。胸部CT和支气管造影可鉴别。,诊断与鉴别诊断,5.弥漫性泛细支气管炎 也可有慢性咳嗽，咳脓痰、活动后呼吸困难，常合并副鼻窦炎，影像学特征是两下肺弥漫性小结节影，小叶中心性，“树芽征”，大环内酯类抗生素治疗有效。,七、治疗,（一）治疗基础疾病： 如
6、活动性肺结核、低免疫球蛋白血症,治疗,（二）控制感染：出现急性感染征象时需用抗生素主张根据痰菌培养及药敏试验选择抗生素但在获得病原学之前，根据经验治疗 轻症者可选用广谱青霉素类、抗铜绿假单胞菌：喹诺酮类、氨基糖苷类、头孢三代慢性咳脓痰：疗程更长抗生素或间断、轮换使用抗生素ABPA：糖皮质激素、抗真菌药,（三）改善气流受限： 支气管舒张剂：氨茶碱、受体激动剂等,治疗,（四）清除气道分泌物祛痰药：如稀化粘素、氨溴素等。胸部物理治疗：振动、拍背 体位引流：患肺高位，引流支气管开口朝下，每次15-30分钟，有人协助拍背，效果更佳。雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶,治疗,咯血量少：安络血、云南白药咯血量中：垂体后叶素、酚妥拉明咯血量大：介入栓塞、手术,（五）咯血,治疗,（六）外科治疗：,手术适应症：病变局限，充分的内科治疗仍反复发作者；或反复大咯血，病变局限者考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术。治疗无效致残者，考虑肺移植。由于抗生素的推广使用，多数支扩可获得良好控制，进行外科手术已较为少见。,（七）预防,肺炎球菌疫苗、流感疫苗免疫调节戒烟康复锻炼,预后,支气管扩张范围并发症大咯血,复习思考题,支气管扩张的临床表现及诊断。,
