1、家族性低钾麻痹的发病机制,第一小组,概述周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。国外报道周期性麻痹有家族史，为常染色体显性遗传。根据发作时血清钾浓度之不同，可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。,3.正常血钾型：四肢无力同低血钾型相似，或仅选择 性地影响某些肌群，如小腿肌或肩臂肌等；可伴轻度吞咽困难和发音低弱。,1.低血钾型：低血钾型好发于青壮年，其病情也较严 重，到30岁后发作减少而逐渐中止，常因饱食、过 劳后于夜间发病，出现四肢无力，下肢重，上肢轻 ，近端重，远端轻；四肢肌张力低，腱反射减弱或 消失；可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样 或蚁走感；极严重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困难以
2、及心律失常等。,2.高血钾型：四肢无力同低血钾型相似，但程度较轻 ；常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直，多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。,钾的正常生理功能,1.调节细胞内适宜的渗透压:钾是细胞内的主要阳离 子，所以能维持细胞内液的渗透压。,2.调节体液的酸碱平衡:酸中毒时，由于肾脏排钾量 减少，以及钾从细胞内向外移，所以血钾往往同 时升高，碱中毒时，情况相反。,3.参于细胞内糖和蛋白质的代谢:糖元合成时，需要 钾与之一同进入细胞，糖元分解时，钾又从细胞 内释出。蛋白质合成时每克氮约需钾3mmol，分 解时，则释出钾。ATP形成时亦需要钾。,4.维持正常的神经兴奋性和心肌运动:心肌细胞膜的 电位变化主要动力之一是由于钾离子的细胞内、 外转移。,5.在摄入高钠而导致高血压时，钾具有降血压作用。,正常人血清钾浓度为3550 mmolL之间。一般情况下，血清K+浓度35mmolL时称为低钾血症；其中 K+在3035ramoIL之问者称为轻度低K+血症，症状较轻；2530mmolL之间为中度低K+血症，多有症状；K+外 Na+内Na+外2.膜对不同离子的通透性不同 安静时：膜对K+通透性大 K+平衡电位（EK）静息电位3.钠泵的生电作用,
