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溶血性贫血的护理.ppt

1、溶血性贫血的护理,河南省郑州人民医院 陈慧,定义,溶血性贫血是指红细胞的寿命缩短,破坏增加,骨髓造血功能代偿增生不足以补偿红细胞的耗损所引起的一组贫血。,正常情况下红细胞的寿命是120天,每天约有1%的红细胞衰亡,并由骨髓补充等量的新生红细胞,以维持动态平衡。当各种原因使人体红细胞生存期缩短、破坏加速时,若骨髓造血代偿功能正常,则红细胞系呈代偿增生状态。成人正常骨髓代偿造血的能力甚强,可增至正常水平的68倍,小儿则只能增高12倍。若红细胞生存期降至20天以下,其破坏速度超过了骨髓代偿造血能力时,临床上出现贫血。,正常红细胞与溶血性贫血红细胞的细胞形态,溶血性贫血病因,根据红细胞寿命缩短的原因,

2、可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。,一 红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。(一)红细胞膜的缺陷。(二)血红蛋白结构或生成的缺陷。(三)红细胞酶的缺陷。(四)血型为O的女性与非O型的男性产下的孩子。,二 红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。,溶血性贫血的症状,急性溶血 起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等肠胃道症状。,这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过13

3、0mg/dl(正常值0.6mg/dl)时,即由尿液排出,出现血红蛋白尿,尿色如浓红茶或酱油样,12小时后可出现黄疸,溶血产物损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致急性肾功能衰竭。由于贫血,缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。,慢性溶血起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外,可有不同程度的黄疸(血细胞破坏,释放出胆红素,引起黄疸),脾、肝肿(贫血造成血液晶体渗透压下降,引起组织水肿)大多见,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疸。,相关检查,1、血常规:红细胞计数下降,一 般呈正细胞正色素性贫血。 2、血清间接胆

4、红素增多。 3、红细胞生存时间缩短。,4、骨髓象。 (1)增生明显活跃。 (2)粒红比值明显减低或倒置。 (3)红细胞系显著增生,幼红细胞百分比常O50,以中幼红细胞为主,其他阶段的幼红细胞亦相应增多,易见核分裂象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。 (4)粒细胞系相对减少,各阶段比例及细胞形态大致正常。 (5)巨核细胞系一般正常。,5、特殊试验:红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验及(或)热变性试验;血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。,病情观察,密切观察病人贫血进展程度,皮肤粘膜有无

5、黄疸,尿色、尿量的变化,倾听病人的主诉,观察睑结膜、甲床颜色以及脉搏,发现病人出现头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、寒战、高热等表现,及时报告医生。慢性溶血通常处于红细胞过度破坏与加速生成的脆弱平衡状态。此种状态的失衡若由于过度破坏的加剧,则发生“溶血危象”,此时脾大更甚,黄疸加深,应警惕溶血危象的发生。,治疗原则,一 病因治疗:去除病因和诱因极为重要 如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物。药物引起的溶血应立即停药;感染引起的溶血应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者 要积极治疗原发病 。,二 糖皮质激素和其他免疫抑制剂: 如自体免疫溶血性贫血 新

6、生儿同种免疫溶血病 阵发性睡眠性血红蛋白尿等 每日强的松40-60mg 分次口服 或氢化考的松每日200-300mg 静滴 如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺 硫唑嘌呤或达那唑等。,三 脾切除术:脾切除适应证:遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;其他溶血性贫血 如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等 亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定,四 输血:贫血明显时,输血是主要疗法之一 。但在某些溶血情况下, 也具有一定的危险性, 例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应 。给PNH病人输血也可诱发溶

7、血, 大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血 。有输血必要者, 最好只输洗涤红细胞 。一般情况下 ,若能控制溶血 ,可借自身造血机能纠正贫血 。,五 其它: 并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂 。若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁 ,但对PNH病人补充铁剂时应谨慎, 因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血 。,溶血性贫血的护理,休息指导严重贫血或急性溶血的病人卧床休息,护士需做好生活护理;慢性期及中度贫血者应增加卧床休息的时间,减少活动,病人可进行生活自理。,药物副作用的观察及护理皮质激素治疗过程中,由于用药时间长,应观察药物引起的副作用,如并发电解质紊乱、继发感染、消化性溃疡或穿孔等,监

8、测血压、血糖。观察有无上消化道出血征象,以上症状一般在减药或停药后可逐渐消失。,疾病知识指导,向病人讲解疾病的相关知识。患葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者,不可食用蚕豆及氧化性药物如伯氨喹啉、磺胺类、镇痛药等,以防诱发本病。,输血的护理,严格掌握输血适应证 因输入的正常人红细胞也能被病人的抗体覆盖而溶血,可使病人出现溶血、黄疸和贫血症状加重,甚至有发生肾功能衰竭的可能。是否要输血应根据病人的具体情况做决定,如有必要输血应输注新鲜红细胞(去除白细胞和血小板)。输血量不宜过大,同时密切观察有无溶血情况,发现异常立即终止输注。在输血过程中加用皮质激素,能减少溶血,使输血更加安全。,及早发现溶血加重 溶血

9、性贫血病人输血时,应严密观察黄疸、贫血、尿色,即使血型相符,也可能因输入补体或红细胞等使溶血加重。注意观察病人不良反应。测量生命体征,出现异常应立即向医生报告。,健康教育,向病人说明疾病的相关知识,加强预防宣传,使病人能做到主动预防,以减少疾病的发生。指导病人学会自我护理,如何观察巩膜有无黄染及尿色加深,怀疑病情加重时应及时带尿液到医院检查。向葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏病高发区人群做健康宣教,蚕豆病是溶血病,嘱病人不能吃蚕豆、蚕豆制品和氧化性的药物(如伯氨喹啉、奎宁、阿的平、磺胺类、呋喃类、氯霉素、维生素K等)。,健康教育,阵发性睡眠性血红蛋白尿的病人忌食酸性食物和药物,以减少溶血的发生。指导病人根据贫血程度安排活动量,以不出现心悸、气短、过度乏力为标准,饮食需要高蛋白、高维生素食物。对遗传性溶血病人在婚前婚后应进行遗传咨询,以减少溶血疾病的发生。,谢谢!,溶血性贫血的护理,于静,定义,溶血性贫血是指红细胞的寿命缩短,破坏增加,骨髓造血功能代偿增生不足以补偿红细胞的耗损所引起的一组贫血。,正常红细胞与溶血性贫血红细胞的细胞形态,溶血性贫血病因,根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。,

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