1、涎石病,涎石是指发生在唾液腺导管内或腺体内的结石，并引起唾液排出受阻、继发腺体感染的一系列病症，为涎石病。涎石病是唾液腺疾病中的常见病，据报道，每年新发涎石病6000 万例，在人群中发病率为1.2%。典型临床表现为反复发作的进食后腺体肿大，有时可继发感染引起急、慢性涎腺炎。涎石病中尤其颌下腺导管结石最为常见，占总涎石病的80%以上。,导致涎石形成的具体因素和机制尚不清楚。有研究认为涎石的形成可能主要是与唾液的成分和流速的改变，导管形态结构的改变，涎腺感染，导管内异物，全身代谢因素以及患者生活环境等因素有关。唾液成分的改变和导管解剖因素改变在涎石形成过程中起重要作用。,颌下腺导管系统,颌下腺导管
2、由后外下走向前内上，在下颌舌骨肌后缘突然转向。导管开口于舌下阜，导管口至腺门处为腺体外段，走行于下颌舌骨肌上方。,将颌下腺导管腺体外段分为前牙区、前磨牙区、磨牙区和磨牙后区四个部分，结石多发生于后段，近腺门处最多。,导管在腺体内段长34cm，在腺体内呈干线型分布中间为一主导管，沿途分出较细的一级分支导管，终末分出23个一级分支导管，一级导管进一步分支，分出二级、三级导管。导管铸型为导管扩张状态，导管扩张时，腺门处扩张最明显，呈壶腹状，纵径大于横径。,X线导管造影、MRS（磁共振涎管造影）、涎腺内镜,颌下腺导管结石继发感染引起急、慢性涎腺炎，表现为：沿下颌下腺导管走行方向的大小不等、形态不一的高
3、密度影，同时伴有同侧颌下腺腺体增大，密度欠均，轮廓不清，周围脂肪间隙因水肿渗出呈模糊密度增高影。,IgG4相关性疾病,IgG4 相关疾病是一类新近被认识的与IgG4 淋巴浆细胞密切相关的慢性系统性疾病，以病变组织弥漫性肿大、密集的淋巴浆细胞浸润（富含IgG4+浆细胞）、席纹状纤维化为特征，常伴有血清IgG4 浓度升高。激素治疗具有良好疗效。目前发现IgG4 相关疾病几乎可累及所有系统，如胰腺、唾液腺、胆道系统、眶周组织、肾、肺、淋巴结、脑脊髓膜、主动脉、乳房、前列腺、甲状腺、心包膜和皮肤等。,相关疾病谱,IgG4相关性唾液腺炎,累及唾液腺的IgG4 相关疾病， 又称IgG4 相关唾液腺炎， 包
4、括IgG4 相关Mikulicz 病（IgG4+MD）和IgG4 相关慢性硬化性颌下腺炎（Kttner 瘤）。IgG4+MD曾经被认为是舍格伦综合征（SS）的一个亚型，然而MD 有其独特的表现， 包括唾液腺和泪腺持续性肿大，对糖皮质激素药物治疗敏感有效，腺体功能恢复较好等。几乎所有的慢性硬化性唾液腺炎都发生于颌下腺，偶有累及腮腺和唇腺，故该病又称慢性硬化性颌下腺炎。,IgG4+MD、IgG4 相关慢性硬化性颌下腺炎表现类似,好发于中老年人群前者表现为双侧腮腺、颌下腺或泪腺持续对称性肿大超过3 个月， 腺体质中，无痛。口干眼干症状相比SS患者较轻。腺体分泌功能正常或有轻度至中度下降。后者表现为单
5、侧颌下腺肿大或双侧颌下腺对称性肿大，无痛，质地较硬，活动度不佳。腺体分泌功能常有轻度至中度下降，可有轻度口干。血清学表现：血清IgG4浓度升高，可有外周血嗜酸性粒细胞增多；抗SSA/SSB 抗体基本均为阴性，抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）以阴性为主。,IgG4+MD,当今较为权威的诊断标具体如下：泪腺、腮腺和颌下腺中至少两对腺体持续对称性肿大超过3 个月； 血清IgG4 水平升高（1.35 g/L）；组织病理学特征包括淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润（IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞50%），合并典型的组织纤维化或硬化。诊断要求需满足+或，另外要注意的是，诊断IgG4+ MD需与结节病、
6、Castleman 病、韦格纳肉芽肿、淋巴瘤和癌症相鉴别。,IgG4相关慢性硬化性颌下腺炎（Kttner 瘤）,IgG4 相关慢性硬化性颌下腺炎试用性诊断标准，具体如下：颌下腺单侧或双侧对称性持续肿大超过3 个月；血清IgG4 水平升高（1.35 g/L）；组织病理学特征包括淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润（高倍镜下每视野可见50 个IgG4+浆细胞，且IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞50%）合并典型的组织纤维化或硬化,；诊断要求需满足+或。由于颌下腺持续肿大和硬化性改变，故该病易与慢性阻塞性颌下腺炎或颌下区肿瘤相混淆。,鉴别,慢性阻塞性颌下腺炎（单侧较多，腺体导管狭窄或堵塞或扩张）流行性腮腺炎累及颌下腺（发病年龄轻，一般有发热、头痛等前驱症状）木村病（单侧多见，主要表现为皮下结节，肿大淋巴结）淋巴瘤腺瘤（多形性腺瘤）腺癌,
