1、脊髓亚急性联合变性（SCD）,主讲人：彭慧玲,脊髓亚急性联合变性（SCD）是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病,累及脊髓后索+侧索+周围神经表现双下肢感觉障碍+痉挛性截瘫+周 围神经病变+感觉共济失调中老年多发，亚急性起病,概述,后索：本体感觉+深感觉踩棉花薄束：传导下肢躯干下部的冲动楔束：传导上肢躯干上部的冲动,概述,侧索：脊髓丘脑束：痛、温、触觉脊髓小脑前束：本体感觉脊髓小脑后束：深感觉皮质脊髓侧束：前角细胞运动红核脊髓束：肌肉紧张和运动协调延髓脊髓束：作用不清,病因及发病机制,核蛋白合成、髓鞘形成障碍神经系统病变,血红蛋白合成障碍巨细胞低色素性贫血,SCD,临床表现,临床症状,巨细胞
2、低色素性贫血,运动感觉障碍,精神症状,膀胱括约肌功能障碍,苍白、倦怠、 腹泻、舌炎,双下肢无力 踩棉花感四肢末端持续、对称感觉异常双下肢不全硬瘫,易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱,辅助检查,周围血象及骨髓涂片检查：提示巨细胞低色素性贫血，血网织红细胞减少血清Vit.B12含量减低（正常值220940pg/ml)MRI:脊髓呈T1低信号、T2高信号,诊断与鉴别诊断,中年以后亚急性起病脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征大细胞贫血VitB12+叶酸后症状改善,诊断与鉴别诊断,鉴别诊断：脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可做
3、鉴别,诊断与鉴别诊断,鉴别诊断多发性硬化：起病急，有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI及脑干诱发电位有助于鉴别,诊断与鉴别诊断,鉴别诊断：周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索及侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据,治疗,病因治疗药物治疗其他治疗,治疗,病因治疗：戒酒；增加营养； 萎缩性胃炎可服胃蛋白酶合剂或饭前 服用稀盐酸合剂10ml，tid。,治疗,一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12 方法：维生素B12 500-1000ug/d,im ,2-4周 维
4、生素B12 500-1000ug 2-3次/周，im 2-3个月 维生素B12 500ug 2次/日，po,2-3个月 维生素B12吸收障碍者需终生用药,治疗,贫血患者服用铁剂。 硫酸亚铁0.3-0.6g,po ,Tid或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid,治疗,中医辨证瘫痪肢体功能锻炼理疗和康复手法等,预后,早期诊断、及时治疗是关键未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡发病后3个月内积极治疗可完全康复超过3个月则很难恢复,病史简介,136床，汤伟，患者男，22岁，一年渐进性行走不稳，双下肢僵硬感8月入院。查体：神清，精神可，言语清晰，对答切题，双下肢无力，行走略欠稳，行走时呈阔基底步态，四肢肌张力正常，四肢腱反射（+），可见双侧足趾位置感觉消失，深感觉障碍明显，双侧Babinskis sign（+），锥体束损害。定位于皮质脊髓束+脊髓后索病变,主要护理问题与护理措施,1焦虑：与患者不了解疾病与关，应耐心的向患者介绍该疾病的相关知识2生活质量的下降：与患者双下肢无力，行走不稳有关，应在患者的床边设有护栏，防跌倒坠床，起卧与入厕应注意3营养失调：与患者病因有关，由于体内维生素B12的摄入，吸收，结合，转运或代谢障碍，导致体内含量不足而引起的贫血症状，应积极大剂量补充维生素，营养神经，改善循环,谢谢,谢谢,
