肌萎缩 PPT课件.ppt

1、第十节 肌萎缩Muscular Atrophy,下运动神经元病变或肌肉疾病所致,肌萎缩(Muscular atrophy)-概念,肌肉营养不良导致骨胳肌容积缩小肌纤维数目减少,肢体远端节段性分布, 对称或不对称, 伴肌力减低 腱反射减弱&肌束震颤, 无感觉障碍延髓运动核病变可引起延髓麻痹舌肌萎缩&束颤EMG可见纤颤电位或高大运动单位电位肌肉活检可见肌纤维数目减少变细部分变性, 细胞核集中, 间质结缔组织增生,肌萎缩-分类&临床特征,(1) 脊髓前角细胞&延髓运动神经核病变,1. 神经源性肌萎缩,(2) 神经根神经丛神经干&周围神经病变,肌萎缩常伴 支配区腱反 射消失, 感 觉障碍,EMGNCV

2、的相应改变,肌萎缩-分类&临床特征,1. 神经源性肌萎缩,肌萎缩&束颤,2. 肌源性肌萎缩,肌肉病变所致, 不按神经分布, 多为近端型(骨盆带肩胛带), 对称性伴肌无力, 无感觉障碍&肌束震颤血清酶增高EMG肌源性损害肌活检肌纤维肿胀破坏, 横纹消失, 空泡形成, 核聚 集中央, 间质结缔组织增生, 炎症细胞浸润,肌萎缩-分类&临床特征,废用性肌萎缩脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现,缺血性肌萎缩肌肉血管病变(炎症血栓或栓塞损伤)可导致,此外,肌萎缩-分类&临床特征,第十一节 躯体感觉障碍 Disorders of Somatic Sensation,感觉-作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映,

3、一般感觉 浅感觉(痛温触觉) 来自皮肤粘膜 深感觉 (运动觉位置觉&震动觉) 来自肌肉肌腱骨膜&关节 皮质感觉 (复合感觉：实体觉图形觉 两点辨别觉定位觉重量觉 特殊感觉-视听嗅味,感觉障碍-概念,要点提示,感觉障碍-概念,感觉症状通常先于感觉体征出现, 但有感觉症状而缺乏体征的病人并不完全提示为心因性疾病感觉体征分布可能提示病变类型及在神经轴定位的水平, 时间进程可提示病因,感觉传导径路(图2-14),共同特点,感觉障碍-解剖学基础,均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧,不同点,感觉障碍-解剖学基础,传导径路不同是分离性感觉障碍 (痛温觉受损, 触觉保留)的基础,深感觉精细触觉纤维自后

4、根神经节发出, 在同侧后索上行, 至薄束核楔束核,后角细胞司痛温觉, 发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行,对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义,感觉障碍-解剖学基础,脊髓丘脑束自外向内骶腰胸颈(SLTC)排列,薄束楔束自外向内颈胸腰骶(CTLS)排列,髓内感觉传导束的排列(图2-15),完全性感觉缺失(e.g, polyneuropathy)分离性感觉障碍 (e.g, syringomyelia),抑制症状,刺激症状,感觉障碍-症状分类,感觉过敏(hypersthesia) 感觉倒错(dysesthesia) 感觉过度(hyperpathia)潜伏，感受性，不愉快、扩散，延时 感觉异常(parest

5、hesia) 疼痛(pain)-局部性放射性扩散性&牵涉性,感觉障碍-临床表现,感觉障碍 临床表现多样,病变部位不同 临床表现各异 (图2-20),第十二节 共济失调Ataxia,维持正常共济运动的结构,共济失调(Ataxia)-概念,小脑,脊髓,前庭&锥体外系统,小脑本体感觉&前庭功能障碍, 导致运动笨拙&不协调, 并非肌无力可累及四肢躯干&咽喉肌引起姿势步态&语言障碍,小脑性共济失调-临床表现,1. 姿势&步态改变,站立不稳, 步态蹒跚两足远离叉开, 左右摇晃不定 (躯干性共济失调)小脑上蚓部病变向前倾倒下蚓部向后倾倒小脑半球损害向患侧倾斜,2. 随意运动协调障碍(incoordinati

6、on),辩距不良(dysmetria) 意向性震颤(intention tremor),小脑性共济失调-临床表现,3. 言语障碍,小脑性共济失调-临床表现,发音器官唇舌喉肌共济失调说话缓慢, 含糊不清声音断续顿挫爆发吟诗样爆发性语言,4. 眼运动障碍,小脑性共济失调-临床表现,粗大的共济失调性眼震与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,5. 肌张力减低,小脑性共济失调-临床表现,见于急性小脑病变 腱反射呈钟摆样 前臂回弹现象,肌张力减低,表现如小脑性, 如体位性平衡障碍步态不稳向后或向一侧倾倒,额叶或额桥小脑束病变,1. 额叶性共济失调,常伴对侧腱反射亢进肌张力增高病理征(+)以及精神症状强握反射强

7、直性跖反射等额叶损害表现,大脑性共济失调-临床表现,2. 顶叶性共济失调,对侧患肢不同程度共济失调闭眼时症状明显深感觉障碍不重或呈一过性两侧旁中央小叶后部受损可出现双下肢感觉性共济失调&尿便障碍,较轻, 表现一过性平衡障碍, 不易早期发现,3. 颞叶性共济失调,大脑性共济失调-临床表现,深感觉障碍,感觉性共济失调,脊髓后索损害,病人不能辨别肢体位置&运动方向反射丧失, 站立不稳, 迈步不知远近共济失调睁眼不明显, 闭眼明显视觉辅助使症状减轻,检查,感觉性共济失调,音叉振动觉, 关节位置觉缺失闭目难立(Romberg)征闭眼身体立即向前后左右各方向摇晃,闭目难立征,前庭损害导致身体空间定向功能丧

8、失,前庭性共济失调,前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验旋转试验反应减退或消失,特点以平衡障碍为主, 眩晕呕吐眼震明显站立或步行躯体向病侧倾斜改变头位可使症状加重, 四肢共济运动正常,第十三节 步态异常Gait Disorders,步态异常-分类&临床特征,1. 皮质脊髓束病变,可导致痉挛性偏瘫步态&痉挛性截瘫步态,剪刀步态,偏瘫步态,步态异常-分类&临床特征,双侧额叶病变脑积水&进行性痴呆无瘫痪或共济失调, 但不能站立或正常行走步态不稳或小步伐, 脚如粘在地上, 迟疑或冻结状,2. 失用步态,3. 小步态(marche petit pas),步态异常-分类&临床特征,额叶病变小步, 拖曳, 起

9、步&转弯缓慢, 步态不稳易误诊Parkinsonism但小步为阔基底, 上肢有摆动动作,4. 锥体外系病变,步态异常-分类&临床特征,慌张步态, 扭曲奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常),慌张步态,5. 小脑性共济失调步态,步态异常-分类&临床特征,小脑蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态),共济失调步态,6. 醉酒步态,步态异常-分类&临床特征,见于酒精或巴比妥类中毒步态蹒跚摇晃 小脑性共济失调始终为阔基底,7. 感觉性共济失调步态,步态异常-分类&临床特征,见于Friedreich共济失调脊髓亚急性联合变性 MS脊髓痨感觉神经病患者闭眼站立

10、不能, 摇晃易跌倒, 睁眼视觉可部分代偿(Romberg征)行走下肢动作沉重, 高抬足, 重落地, 夜间走路或闭眼时加重,8. 跨阈步态,步态异常-分类&临床特征,见于腓总神经麻痹腓 骨肌萎缩症进行性脊 肌萎缩症, 胫骨前肌& 腓肠肌无力 垂足, 行走时患肢抬 高, 跨门槛样,9. 肌病步态,步态异常-分类&临床特征,见于进行性肌营养不良症躯干&骨盆带肌无力, 导致脊柱前凸, 行走时臀部左右摇摆, 状如鸭步,10. 癔病步态,步态异常-分类&临床特征,表现奇形怪状步态下肢肌力虽佳, 但不能支撑体重向各个方向摇摆似欲跌倒, 搀扶行走步态拖曳罕有跌倒致伤者见于心因性疾病,癔病步态,第十四节 不自主

11、运动Involuntary Movements,不自主运动-概念,患者在意识清醒状态下, 出现不能自行控制的 骨骼肌不正常运动, 表现形式多样,睡眠时停止, 情绪激动增强, 基底节病变所致,纹状体结构与功能(图2-25),不自主运动-概念,锥体外系的纤维联系(图2-26),主动肌与拮抗肌交替收缩, 引起节律性颤动手指搓丸样动作, 频率46次/秒, 静止时出现也见于下颌唇&四肢,不自主运动-临床症状,1. 静止性震颤(static tremor),帕金森病特征性体征与意向性震颤(小脑病变-动作性震颤)不同,静止性震颤,2. 肌强直(rigidity),铅管样强直(lead-pipe rigidi

12、ty) 帕金森病患者伸肌与屈肌张力均增高, 向各方向被动运动阻力相同齿轮样强直(cogwheel rigidity) 肌张力增高伴震颤,与折刀样肌张力增高(锥体系病变)不同,不自主运动-临床症状,3. 舞蹈症(chorea),不自主运动-临床症状,肢体及头面部迅速不规则无节律粗大的动作, 不能随意控制舞蹈样动作: 转颈耸肩手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)摆手伸臂&扮鬼脸动作等伴肢体张力低小舞蹈病Huntington舞蹈病, 药物诱发舞蹈症, 如神经安定剂(酚噻嗪类氟哌啶醇),3. 舞蹈症(chorea),不自主运动-临床症状,4 .手足徐动症(athetosis),不自主运动-临床症状,肢体远端游走性肌张力增高或减低动作, 如蚯蚓样爬行或扭转样蠕动,手足徐动,5. 偏身投掷运动(hemiballismus),不自主运动-临床症状,肢体近端粗大无规律投掷样运动对侧丘脑底核及联系的苍白球外侧部病变(梗塞出血),6. 肌张力障碍(dystonia),局限性肌张力障碍颈肌痉挛性收缩, 使头部缓慢不自主扭曲&转动,不自主运动-临床症状,异常肌收缩引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常,痉挛性斜颈(spasmodic torticollis),7. 抽动秽语(Gilles de la Tourette)综合征,儿童多部位突发的重复性肌肉抽动(面肌发音肌),不自主运动-临床症状,