小儿循环系统疾病.ppt

1、1,病例,患儿男，6月身材较同龄儿瘦小反复“感冒”、“肺炎”吃奶不好哭闹时有口唇、面色发紫,生长发育迟缓免疫力低喂养困难活动力低下,2,第十三章 心血管系统疾病,南方医科大学第一临床医学院儿科教研室 冯晓勤 副教授,3,第十三章 心血管系统疾病,熟悉胎儿及出生后小儿循环特点掌握先天性心脏病的分类及特点掌握房缺、室缺、动脉导管未闭、法乐氏四联征的血流动力学（hemodynamics）、临床表现（clinical features）和诊断 （diagnosis）充血性心力衰竭临床诊断及治疗,4,第一节 正常心血管生理解剖,（一）心脏胚胎发育,5,（一）心脏胚胎发育,原始的心脏:心房、心室、心球 四

2、腔心(第8周)。心脏胚胎发育的关键时刻是在第28周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。,6,二）胎儿新生儿循环转换1. 正常胎儿的血循环：进行胎儿时期的营养和气体代谢通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式进行,7,Fetus blood circulation,left pathway,superior vena cavaright atriumright ventriclepulmonary arteryarterial ductdescending aorta placenta,Placenta umbilical vein portal veinvenous duct hepatic

3、circulation hepatic veins inferior vena cava right atrium foramen ovale left atrium left ventricle ascending aorta Coronary descending artery aorta,right pathway,8,Fetal Circulation,presence of placental circulation which provides the gas exchange for the fetus;widely open foramen ovale（卵圆孔） to prov

4、ide oxygenated blood for distribution to the coronaries and the brain; and lastly widely open ductus arteriosus （动脉导管）to allow the right ventricular blood to reach the descending aorta since the lungs are non-functioning.,9,Fetal Circulation,脐血流阻断 68周闭锁形成韧带。肺循环压力，左心房血量，左心房压力 卵圆孔关闭(功能性）生后57个月解剖关闭肺泡扩张

5、肺循环压力，流经动脉导管的血流 血氧含量，体内前列腺素 动脉导管关闭(功能性) 312个月解剖关闭。,10,1.小儿心脏的增长与体重平行2. 血管特点：小儿的动脉相对比成人粗婴儿期的毛细血管特别粗大:肺、肾、肠、皮肤,对这些器官的新陈代谢和发育起到良好的作用。,小儿循环系统发育及特点,11,3. 心率及脉搏：小儿心率较快心率随年龄增长而逐渐减慢： 新生儿，120140次/分 1Y，110130次/分 23Y，100120次/分 47Y，80100次/分 814Y，7090次/分小儿脉搏次数极不稳定，易受内外因素的影响：进食、活动、哭闹、发热等,12,4. 血压动脉压：动脉压较低，且随年龄增长而

6、逐渐增高。 收缩压=（年龄2）+80 mmHg 舒张压= 收缩压2/3 标准收缩压20 mmHg 高血压 标准收缩压20 mmHg 低血压 下肢血压比上肢血压约高20 mmHg,13,第二节 儿童心血管病检查方法： 病史、查体、辅助检查（1）病史 母妊娠史 症状： 喂养困难（Feeding difficulties)活动耐量声嘶（Cerchnus)，易气促、咳嗽紫绀（Cyanosis)；蹲踞（Squatting);晕厥(Apopsychia),14,（2）体格检查 一般表现： 生长发育迟缓 智能也可受影响 紫绀 心衰体征 杵状指 有无合并其他先天畸形,14,15,心脏检查：心前区隆起，心尖搏动

7、弥散，抬举性心尖搏动，震颤心界扩大。杂音（性质、时期、强弱、位置及传导方向）心音改变周围血管征：毛细血管搏动征、水冲脉、股动脉枪击音等,16,（四）特殊检查方法,17,Chest X ray The location of the heartThe size of the heart The relationship between heart and great vesselThe blood flow of the lung,18,心电图(Electrocardiogram),19,心电图（ ECG）,主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血,小儿心电图特点心率与年龄成反比

8、婴儿QRS波以右室占优T波变异较大,20,超声心动图(Echocardiography),二维 多普勒彩色血流显像 经食道超声心动 胎儿超声心动 三维,21,彩色多普勒血流图（Doppler ultrasonography ）,22,经食道超声心动（Transesophageal echocardiography ）,23,心导管检查(Cardiac catheterization),24,心导管检查(Cardiac catheterization),25,心导管检查(Cardiac catheterization),26,心脏导管检查,测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及

9、分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定,27,28,心血管造影,观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段,29,CT与MRI,29,30,第三节 先天性心脏病（Congenital heart diseases),概念： 胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形是小儿最常见的心脏病发病率412,30,31,先天性心脏病流行病学资料,发病情况：国外 0.5-0.8 死产胎儿 2 自然流产胎儿 1025 早产儿 2,32,32,内在因素：遗传因素 3 单基因：Marfans，Noonan s 5-8%染色体异常：18三体、21三体， Turner

10、s（XO） 多基因因素,1.病因,33,1. 病因,外在因素：宫内感染（风疹、流感、流行性腮 腺炎、柯萨奇病毒感染）大剂量放射线接触代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）药物（抗癌药）引起宫内缺氧的慢性疾病,34,先天性心脏病的诊断：,1、临床表现：出生后持续有心脏、呼吸功能不良持续青紫或反复神志不清喂养困难、体重不增、易激惹反复肺炎2、辅助检查：X线、ECG、超声心动图、心导管或造影等,35,先天性心脏病分类,36,第三节 常见先天性心脏病,37,房间隔缺损（atrial septal defect ASD）,占先天性心脏病总数的5 % 10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女

11、性多见，男女比例1：2,38,ASD分类,原发孔型约占15%继发孔型（中央型）最常见，约占75%，静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%,39,房间隔缺损(Artrial Septal Defect),病理：右心室舒张期负荷过重,40,ASD,症状：体格瘦小、消瘦、乏力、气短、多汗，可有青紫。易患支气管肺炎体征：胸骨左缘2、3肋间级收缩期杂音，呈喷射性心电图：电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞,41,ASD,X线：右房、右室大肺动脉段凸出肺野充血，肺门“舞蹈”,42,超声心动图：室间隔与左室后壁呈矛盾运动可直接探到房间隔的缺损心导管检查：右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量导管可由右心房进入

12、左心房,43,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,44,44,蘑菇伞：ASD封堵器,44,45,室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）,占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形,46,解剖类型 1：室上嵴上型， 2：室上嵴下型，3：隔瓣后型， 4：肌部型,临床 ： 高位、低位 大小： 小型 10 mm,47,左向右分流,发育落后，乏力咳嗽，心悸，气短，可有青紫,第3、4肋间,级，全收缩期，粗糙,有,

13、左室或左、右室肥大,左、右室大，左房可大,凸出,充血,有,室间隔缺损,48,按缺损大小分类：,49,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期机制:不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,50,VSD,X线： 心影显著增大， 肺动脉段高度隆凸， 肺门血管扩张模糊，肺 野显著充血。 肺门“舞蹈”,51,VSD,超声心动图：可直接探到室间隔的缺损处心导管检查：右心室血氧含量较右心房为高，大的缺损有右心室和肺动脉压力,52,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗

14、：抗感染，防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗,补片,直接缝合,53,VSD关闭术指征,(1) 小型VSD，不一定手术 (2) 中型VSD，16 岁手术(3) 大型VSD，常有心衰、反复肺炎，影响生长发育，需要早期手术。 (4) 有肺高压者需及时治疗 (5) 干下型室缺需要早期手术,54,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）,指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;,55,PDA病理分型:,管型漏斗型窗型,56,动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus),病理：左心室舒张期负荷过重,57,PDA,症状：消瘦

15、乏力、气急、多汗 咳嗽，可有声嘶 差异性紫绀(differential cyanosis) 常并发支气管肺炎,58,PDA,体征： 胸骨左缘第2肋间占整个收缩期和舒张期的粗糙响亮的连续性机器样杂音(Machinery murmur) 震颤 周围血管征,59,PDA,X线：左房、左室大，肺动脉段凸出，主动脉弓往往有所增大，肺野充血，肺门“舞蹈”,60,PDA,心影增大较显著，左室增大为主。 肺动脉段突出。两肺门及肺野血管充血明显。,61,超声心动图：可显示导管的位置和粗细心导管检查：肺动脉的血氧含量高于右心室，在部分患儿，导管可由肺动脉进入降主动脉,62,PDA,常见并发症感染性动脉炎充血性心力

16、衰竭心内膜炎,63,PDA治疗：,于学龄前手术结扎或切断早产儿动脉导管未闭易合并呼吸窘迫综合征及心力衰竭，可试用消炎痛促使90%动脉导管关闭。介入治疗：弹簧圈（Coil）,蘑菇伞（Amplazer）,64,介入治疗前后血管造影对比,返回,65,66,左向右分流先心的特点,一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎或心功能不全时，右心压力高于左心，即可出现青紫心前区有粗糙的收缩期杂音，以胸骨左缘最响肺循环量，易患肺炎体循环血流量减少，影响生长发育,67,法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）,约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形,68,法洛氏四联症

17、,由以下四种畸形组成右心室流出道梗阻室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚,69,TOF临床表现:症状,青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,70,71,cyanosis central vs. peripheral,72,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡,73,处理:胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg

18、静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,74,法洛氏四联症:心脏体征,心前区隆起胸骨左缘24肋间级收缩期杂音，呈喷射性肺动脉第二音减弱或消失,75,法洛氏四联症,心电图：电轴右偏，右心室肥大X线：“靴状”心影，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加,76,Fallot,两肺肺血管减少、细小。肺门阴影亦缩小。心脏轻度增大:扁平如靴状心尖圆钝轻度翘起右心室及右心房增大肺动脉段凹陷。,77,超声心动图：显示主动脉骑跨于室间隔之上右心室内径增大流出道狭窄,法洛氏四联症,78,心导管检查：导管较易从右心室进入主动脉可从

19、右心室进入左心室不易进入肺动脉。右心室压力，肺动脉压力，股动脉血氧饱和度。,法洛氏四联症,79,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率,80,A.根治手术,法洛四联症完全矫正术示意图： 室间隔缺损补片闭合 漏斗部疏通 扩大右室流出道和肺动脉,81,B.姑息手术：,改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）,82,Blalock-Taussig分流术示意图： 右锁骨下动脉和肺动脉之间 行端侧吻合（红色箭头）； 后改良为两血管之间用 Goretex 人工血管相接,83,84,小结,先天性心脏病是

20、由于与遗传相关的内因及宫内感染等相关的外因导致的心脏和大血管的结构异常。临床分为左向右、右向左及无分流型。主要表现为喂养困难、气促、易呕吐、大量出汗，发育迟缓，踞蹲现象，甚至昏厥。,85,小结,心前区可闻及杂音。心电图、X线、超声心动图、心导管等检查可发现心脏及大血管的结构异常。治疗主要依靠手术校正畸形。,86,第十八章 小儿常见危重症第五节 充血性心力衰竭(Congestive Heart Failure),心脏工作能力下降心肌收缩或舒张功能心排血量绝对或相对不足静脉回流受阻体内水分潴留脏器淤血 儿童时期危重症之一,87,病因,先天性心脏病病毒性或中毒性心肌炎支气管肺炎风湿性心脏病急性肾炎心

21、内膜弹力纤维增生症心糖原累积病,88,病理生理,心室收缩期排血量，组织缺氧舒张期充盈压力，心房及静脉淤血皮肤、内脏血管收缩，血液重新分布肾血流量，肾素及醛固酮分泌，水钠潴留,89,婴幼儿特点,喂养困难，体重增长缓慢，烦躁多汗，哭声低弱颜面及眼睑浮肿，鼻唇三角区青紫呼吸浅快，50-100次/分，肺部干罗音肝增大达肋下3cm以上，心脏增大，心率150-200次/分，多能听到奔马律，,90,临床诊断依据,安静时心率，婴儿180次/分，幼儿160次/分呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸60次/分肝增大达肋下3cm以上心音明显低钝，或出现奔马律突然烦躁不安，面色苍白或发灰尿少、下肢浮肿（排除营养不良、肾

22、炎等）,91,治疗,病因治疗一般治疗 供氧 卧床休息 必要时镇静：吗啡 控制饮食:易消化和富于营养的食物 限制液体入量：50-75ml/kg/日，均匀补充 吸氧,92,强心治疗：洋地黄,充血性心力衰竭（心率增快房扑、房颤）,左心瓣膜返流心内膜弹力纤维增生症 扩张型心肌病 先天性心脏病,正性肌力：增强心肌收缩力负性传导、负性心率：减慢心率,增加心搏出量，改善肺、体循环,93,洋地黄化总量：,地高辛： 口服 2Y 0.05-0.06mg/kg 2Y 0.03-0.05mg/kg 静脉 口服量的1/2-2/3 西地兰: 静脉 2Y 0.03-0.04mg/kg 2Y 0.02-0.03mg/kg,9

23、4,注意近期洋地黄使用情况，防止过量心肌炎患儿对洋地黄耐受性差，2/3量未成熟儿及2周的新生儿易中毒，1/2-2/3量尽量避免用钙剂低钾可促使洋地黄中毒,使用洋地黄注意事项,95,药物治疗：,利尿快速强效利尿剂噻嗪类与保钾利尿剂血管扩张剂 酚妥拉明：扩张小动脉，间有扩张静脉作用硝普钠：扩展小动脉及静脉，作用强，起效快血管紧张素抑制剂：巯甲丙脯酸,96,药物治疗：,抗休克：多巴胺（510ug/kg/min)肾上腺素(0.11ug/kg/min),97,复习思考题,患儿男，8月，因发热、咳嗽3天，气促、烦躁不安1天而入院。查体：体温38.5，唇周轻度发绀，呼吸急促，60次/分，双肺呼吸音粗糙，双侧中、下肺可闻及中、小水泡音；心率180次/分，心音稍低钝，心前区3-4肋间可闻及级全收缩期杂音。腹平软，肝右肋下3.5cm，脾肋下未及。请给出诊断及治疗方案。,