基底节对称性病变病因和影像学.ppt

1、基底节对称性病变病因和影像学表现,五病区 洪 雁,病 因,一中毒性疾病：1.CO中毒 2. 变质甘蔗中毒3. 氰化钾中毒:4.海洛因海绵状白质脑病 二.感染性疾病:1.病毒性脑炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD3.AIDS三.营养代谢性疾病: 1.肝豆:铜的异常沉积 2.FAHR病以及甲旁减等系列:钙的异常沉积 3.Hallervorden-Spatz病: 铁代谢障碍. 4.肝性脑病:锰的异常沉积. 5.Leigh综合征 6.维生素B1缺乏症: 四.缺氧性脑病.五.脑血管病:如双侧对称性出血或梗死 六 变性疾病： Huntington病，结节性硬化,Etiology,Bilateral

2、 Lesions of Deep Gray Matter Nuclei:ACUTE:1 Toxic:CyanideCarbon monoxideMethanolDisulfiramTrichlorethaneMycotoxinHydrogen sulfide2 Metabolic (acute)HypoglycemiaHyperglycemiaUremiaOsmotic myelinolysis3 Hypoxic/Hypoxic-Ischemic Injury In-Utero4 VascularDeep cerebral vein thrombosisHypertensive crisisI

3、ntracerebral hemorrhageCerebral thromboembolic diseaseVasculopathy (drug, Susac syndrome)5 InfectiousMycoplasma pneumoniae,Etiology,CHRONIC1 ToxicManganeseMethyl benzene (toluene)2 Metabolic (indolent)Tay-Sachs diseaseWilsons diseaseMethylmalonic acidemiaLeigh diseaseHypoparathyroidismWernicke-Korsa

4、koffLiver diseaseHallervorden-Spatz diseaseGlutaric acidemiaKearns-Sayre syndromeMELAS syndrome (semialdehyde dehydrogenase deficiency Fabraydisease)3 Infectious/InflammatoryCreutzfeldt-JakobSydenhams choreaHuman Immunodeficiency Virus (congenital/acquired)Toxoplasmosis (congenital/acquired)Cytomega

5、lovirus (congenital) paraneoplastic encephalitis4 HeredodegenerativeHuntingtons diseaseNeurofibromatosis Type 1Tuberous Sclerosis Complex5 OtherGliomaLacunar stateRadiation therapy,CO中毒性迟发性脑病总结如下: 假愈期为其特征性表现, 假愈期（260天）患者表面上看似乎病情恢复, 而实际上其病理变化仍隐匿性发展迟发性脑病与年龄密切相关, 中老年发生率高CO 中毒程度与迟发性脑病发病呈正比, 中毒重者发病率高劳累和精

6、神创伤是诱发迟发性脑病的危险因素CO中毒急性期行合理彻底的治疗对预防迟发性脑病至关重要。,双侧丘脑内侧综合征(BVTS),是基底动脉尖综合征的一个特殊类型。典型临床特征为: 短暂昏迷、淡漠、高度嗜睡、垂直凝视麻痹和Korsakoff 遗忘综合征。此综合征的意识障碍是丘脑板内核和中脑上部网状结构共同受累的表现；逆行性遗忘、表情淡漠和定向障碍主要与板内核和丘脑背内侧核受损有关。垂直注视麻痹是内侧纵束上端的间质核和后连合受损所致。,Fahr 病（特发性非动脉硬化性脑小血管钙化症,或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症）,1930年Fahr首次报告1例,是以双侧基底节、小脑齿状核、双侧丘脑及皮-髓质交界区中

7、枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病。多为家族遗传性,表现为常染色体显性或隐性遗传.,甲旁减,甲状旁腺功能低下时，甲状旁腺素分泌不足可以引起钙磷代谢紊乱，血钙降低，钙质在脑内异常沉积，最先见于基底核，其次为丘脑和小脑齿状核。基底核、丘脑、小脑齿状核及脑实质内多发性对称性钙化，齿状核、丘脑钙化呈“八”字形，尾状核头部钙化呈倒“八”字形，脑实质钙化形态与脑回的形态基本一致。,Hallervorden-Spatz病(苍白球黑质变性或婴儿晚期神经轴索营养不良),T2加权像上可见双侧苍白球低信号， 在其前内侧出现对称性高信号，即所谓“虎眼征” 同位素检查发现基底节对59Fe摄取增加,遗传性铁代谢障碍性

8、疾病常染色体隐性遗传,临床特征为锥体外系功能障碍，表现为肌张力不全，肌强直，舞蹈手足徐动症和构音障碍,肝豆状核变性,CT上表现为脑萎缩及双侧豆状核对称性低密度改变，低密度呈条状或新月状,肝豆状核变性,基底节区、白质、丘脑和脑干T1相低信号。T2相质子加权、FLAIR上呈高信号。主要是因为铜在脑实质内沉积引起的神经细胞丧失、胶质增生、神经纤维变性及海绵状变性所致。,肝豆状核变性,T2相上中脑部位表现为“大熊猫脸”（face of the giant panda）,获得性肝性脑部变性,AHCD 是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征。临床上,主要表现为异常运动,构音障碍,意向震颤,共济失调及智

9、力受损。MRI 的特征性表现为两侧苍白球、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的T1WI 高信号,而T2WI无相应的异常信号,可能是由于门脉高压、门腔静脉分流的存在,门脉血液不经过肝脏解毒直接进入体循环,使得一些顺磁性物质在上述部位沉积,海洛因海绵状白质脑病,病人都有吸毒史(鼻吸 )该病可能与海洛因成分不纯有关，因为海洛因杂质内含对脑有明显损伤的毒性物质，如滑石粉、复方樟脑酊、巴比妥等，吸食过程中可导致多种神经系统的损害。该病的发病年龄在23岁35岁之间，发生病变后，人体会出现瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡率达23。其显著的特征有：脑白质广泛病变，病灶成蝴蝶状且非常对称，脑活检有脑

10、白质大量空泡状变。MRI表现为脑白质的广泛对称性损害, 主要累计小脑白质/内囊后肢及膝部/ 胼胝体压部及体部 /顶枕叶白质和脑室周围白质, 也可以累及脑干及额颞叶白质;其MRI表现以小脑中线两旁的对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点, 内囊后肢及顶枕叶白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点.,亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）,Leigh综合征又称亚急性坏死性脑脊髓病，是线粒体脑肌病中的一种，是一种婴儿或儿童期进行性神经变性疾病。起病年龄2个月至5岁。诊断标准：临床具有典型临床表现，神经影像学检查见到以壳核为著的双基底节及(或)脑干对称性长1长2病变，血及(或)脑脊液乳酸水平升高可诊断。病理脑

11、组织多发性对称性脑干、基底节灰质核团的局灶变性坏死，神经元丢失，伴毛细血管增生、扩张，黑质均受累，乳头体不受累。肌肉组织见到肌膜下线粒体堆积及线粒体形态改变。分子遗传学线粒体检测发现已知相关位点的点突变,Wernicke脑病,MRI 可见第三、四脑室旁、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑T1WI 上呈低信号,T2WI 上呈对称性高信号,FLAIR 序列上呈明显高信号毛细血管显著扩张、点状出血、血管内皮细胞增生、星形胶质细胞增生、神经核团大量空泡样变和神经元坏死眼肌麻痹、共济失调、精神障碍为该病典型的“三联征”,Huntington Disease,结节性硬化,癫痫、智力障碍和皮脂腺瘤三联症,室管

12、膜下广泛分布钙化结节,桥脑中央髓鞘溶解症,双侧丘脑、基底节区、桥脑及中脑基本对称的长T1、长T2信号常发生于慢性酒精中毒或营养不良患者，以及电解质代谢紊乱患者，特别是低钠血症患者,CJD,双侧尾状核、壳核于T 2 加权像呈对称性均质的高信号, 很少波及苍白球, 也不呈增强效应。T 1 加权像可完全正常。这种征象对CJD 临床诊断有重要意义,左图轴位, T 1 加权像双侧基底节区信号正常中图轴位, 质子密度像双侧尾状核及壳核高信号右图T 2 加权像，质子密度像双侧尾状核及壳核高信号,变异型CJD,A,正常颅脑在基底结层面显示丘脑为正常的等信号或稍低信号 B, 此病例为变异型CJD的丘脑枕征像， FLAIR 表现为丘脑枕对称高信号C, 此为变异型CJD的曲棍球棒征像，FLAIR 表现为丘脑枕和丘脑背内核对称高信号结合病史，丘脑枕征像对诊断变异型CJD有较为特征性的价值,症状多在40岁之前出现，但临床表现包括共济失调感觉及行为改变，没有肌阵挛及异常脑电改变，病程较传统CJD为长,谢 谢,