肌电图和诱发电位.ppt

1、中山一院神经科 李洵桦,肌电图在神经科的应用,肌电图可检查的神经结构包括?,肌肉运动神经元感觉神经元周围神经皮质脑干束神经根皮质脊髓 束脑神经,一、肌电图的概念,是一门电生理技术观察和记录肌肉静息和随意收缩时的各种电特性观察和记录周围神经受刺激时各种电特性,肌电图的概念,狭义的EMG 普通EMG（同心圆针电极）广义的EMG 神经传导速度（NCV），F波，H反射，重复刺激（RNS），单纤维EMG（SFEMG )及运动单位计数等,EMG的临床地位和应用范畴,不能用其他检查代替的一项判断周围神经和肌肉病变部位和性质的重要检查技术应用于神经科、康复科、骨科、运动医学等,二、EMG的主要内容,常规EMG

2、NCVRNSSFEMGF波反射（H反射、瞬目反射）,常规EMG,什么情况下需要做EMG检查?,肌肉病变：炎症、各种肌病、重症肌无力,肌肉病变：炎症、各种肌病、重症肌无力周围神经：周围神经病、格林-巴利综合征、各种原因的神经干、神经丛损害等,肌肉病变：炎症、各种肌病、重症肌无力周围神经：周围神经病、格林-巴利综合征、各种原因的神 经干、神经丛损害等脊髓前角：肌萎缩侧索硬化、脊髓灰质炎、运动神经元病,补充临床的定位诊断发现临床下病灶或易被忽视的病变判断病情、疗效和预后,EMG的测定,肌肉松弛,肌肉轻收缩,最大用力收缩,正常的插入电位,正常静息电位,在静息（放松）状态下，正常肌纤维，在终板区以外不会

3、有电活动,运动单位,一个运动神经元与它所支配的全部肌纤维运动单位（MU），包括： 运动神经元，轴突，神经肌肉接头，肌肉纤维,运动单位动作电位,运动单位动作电位（MUAP）运动神经元的单次发放冲动，其轴索支配的全部肌肉纤维同步收缩,正常运动单位电位,正常肱二头肌运动单位电位(注意时限、波幅和相位）,正常大力收缩时的募集电位,最大用力的干扰相,干扰相,EMG的神经源性损害,插入电位： 诱发出不断自发出现的正锐波和纤颤电位。 插入电位减少或缺如，提示肌纤维数量减少，见于严重肌纤维萎缩或肌肉纤维化。 插入电位的延长提示失神经状态、肌强直。,EMG的神经源性损害,自发电位：失神经支配23周可见到正锐波和

4、纤颤电位（时限15ms，波幅20200V ，23相）。自发电位的分布有助于定位诊断。,EMG的神经源性损害,异常运动单位电位 时限延长 波幅增高 多相波增多,多发性神经病的第一骨间肌MUP,EMG的神经源性损害,运动神经元病胫前肌MUP 1mV 10ms,EMG的神经源性损害,最大用力时出现混合相或单纯相（波幅高）,干扰相,混合相,单纯相,EMG的肌源性损害,插入电位和静息电位的变化与神经源性损害相似运动单位电位（MUP）呈时限缩短、波幅降低、多相波增多最大用力出现低波幅干扰相,A 正常 B 低波幅、短时限、多相,神经源性损害和肌源性损害的肌电图有什么不同？,?,?,神经源性与肌源性损害的EM

5、G鉴别,神经源性损害 时限 波幅 多相波,肌源性损害 时限 波幅 多相波,EMG的主要内容,常规EMGNCVRNSSFEMGF波反射（H反射、瞬目反射）,神经传导速度（NCV）,NCV包括感觉和运动传导速度（SCV和MCV）NCV的临床应用 了解周围神经的病变程度和病变范围 鉴别髓鞘或轴索的损害 SCV与EMG结合有定位价值不同的神经有不同的NCV,神经传导速度（NCV）,NCV包括感觉和运动传导速度（SCV和MCV）NCV的临床应用 了解周围神经的病变程度和病变范围 鉴别髓鞘或轴索的损害 髓鞘损害速度减慢 SCV与EMG结合有定位价值不同的神经有不同的NCV,神经传导速度（NCV）,NCV包

6、括感觉和运动传导速度（SCV和MCV）NCV的临床应用 了解周围神经的病变程度和病变范围 鉴别髓鞘或轴索的损害 髓鞘损害速度减慢 轴索损害波幅减低 SCV与EMG结合有定位价值不同的神经有不同的NCV,神经传导速度的测定,神经传导速度的测量,MCV和SCV的测量 L 潜伏期 A 波幅,异常MCV的分析,波幅明显下降而潜伏期正常或接近正常 在病灶近端刺激，见于部分神经损伤或轴索断伤的早期传导速度减慢而波幅相对正常 在病变部位以上刺激，此种情况提示大多数神经纤维节段性脱髓鞘无反应 应小心鉴别是神经失用（神经受压）还是神经完全断伤,异常SCV的分析,明显的传导速度减慢有利于脱髓鞘病的诊断，而在轴索断

7、伤时则波幅明显下降定位诊断意义 可作为神经根、神经丛和周围神经受损的鉴别要点： 颈神经根选择性,动作电位波幅正常： 拇指C6 中指C7 环指、小指C8 颈神经丛单侧SCV减慢，损害范围广 周围神经SCV减慢且多为双侧,EMG的主要内容,常规EMGNCVRNSSFEMGF波反射（H反射、瞬目反射）,重复神经刺激（RNS）,主要用于研究神经-肌肉传递障碍性疾病包括低频RNS（15次/s）和高频RNS （2030次/s）,正常RNS（3次/s ）,RNS常用的神经和肌肉,腕部尺神经和小鱼际肌腕部正中神经和大鱼际肌臂丛神经和三角肌桡神经和肘后肌股神经和股四头肌 低频刺激：正常波幅递减,RNS的临床意义

8、,重症肌无力 低频刺激和高频刺激均出现波幅递减 （低频刺激递减幅度超过15%）,RNS的临床意义,肌无力综合征 低频刺激时动作电位波幅递减，高频刺激时动作电位波幅递增,EMG的主要内容,常规EMGNCVRNSSFEMGF波反射（H反射、瞬目反射）,单纤维肌电图（SFEMG）,SFEMG是通过特殊的针电极在细胞外记录单个肌纤维的电活动，可了解同一运动单位内肌纤维的分布和神经肌肉接头的传导功能主要用于神经肌肉接头疾病的诊断,单纤维肌电图的主要测定指标,颤抖（jitter)同一运动单位内的两条肌纤维在连续放电时的时间间隔的差异，由神经肌肉接头传递时间差异所致阻滞一对动作电位中一个电位间断出现,正常颤

9、抖,颤抖增宽,阻滞（颤抖值大于80100s),单纤维肌电图的主要测定指标,肌纤维密度（FD）单纤维针电极记录范围内 （300m），同一运动单位的单个纤维数 不同年龄、不同肌肉的FD值不同异常SFEMG的判断 20个jitter中，有2个以上颤抖值增宽的为异常 20个jitter的平均值大于34s 出现阻滞（颤抖值大于80100s) 单个MCD55，平均MCD45MCD：平均连续波间期差（绝对值）,测定SFEMG的临床意义,重症肌无力： jitter值增宽（20个颤抖的平均值大于34s）肌无力综合征： jitter值显著增大，频繁出现冲动阻滞多发性神经病、运动神经元病： jitter可增大，偶尔

10、有阻滞和FD增加肌营养不良： jitter值增宽，偶尔有阻滞，FD增加,EMG的主要内容,常规EMGNCVRNSSFEMGF波反射（H反射、瞬目反射）,F波的概念和测定,周围神经接受超强刺激后，在一个大的复合肌肉动作电位（M波）之后出现一个小的肌肉动作电位F波，是运动神经元的回返发放电位,F波的概念和测定,正常人的F波,腕,肘,刺激强度和M波、F波和H反射的关系,F波的概念和测定,F波的正常值 重复刺激20次的平均潜伏期（最长、最 短、平均） F波平均出现频率：79%以上 运动神经元兴奋性下降，前角细胞和运动轴索病变 F波传导速度,F波的临床意义,吉兰-巴雷综合征： F波潜伏期延长 F波出现频

11、率降低M波时限延长 多相波增多,F波的临床意义,正常人F波96%,GBS1个月，F波65%,GBS1年，F波90%M波时限增宽,F波的临床意义,根性或周围神经病：配合EMG，可提高神经根病损的诊断率，一旦出现远端传导正常，而F波潜伏期肯定延长，则表明有近端神经损害ALS：F波幅下降，出现频率降低，严重者F波消失糖尿病和尿毒症性神经病：F波潜伏期延长,EMG的主要内容,常规EMGNCVRNSSFEMGF波Inching技术反射（H反射、瞬目反射）,Inching技术的应用,测定多灶性运动传导阻滞（CB）在腕、肘、肘上每2cm测定运动神经传导速度，传导速度降低50%以上为异常，或近端波幅（面积）/

12、远端波幅（面积）0.8，0.5时更有诊断意义主要用于多灶性运动神经病的诊断，可与吉兰-巴雷综合征和ALS相鉴别,运动传导阻滞,运动传导阻滞,正常的运动传导,肌电图的临床应用,案例,案例1,案例 男性，48 岁 小指外展肌，胫前肌，胸锁乳突肌和胸8棘旁肌均为神经性损害。 正中神经、尺神经和腓神经MCV波幅稍降低，传导速度正常。所检神经 SCV均正常。大力收缩混合相。 可能的诊断？,肌电图的临床应用,肌萎缩侧索硬化的EMG诊断 广泛神经源性损害（三个节段以上） 胸锁乳突肌和胸段棘旁肌静息状态出现自发电位 静息状态有正锐波、纤颤电位和束颤电位 EMG高波幅、宽时限和多相波增多 大力收缩混合相或单纯相

13、（募集现象减退） SCV正常。MCV正常，但潜伏期可延长，波幅可 明显降低（与肌萎缩程度有关） SFEMG为颤抖增宽，阻滞百分比增加和FD增加,肌电图的临床应用,肌萎缩侧索硬化的诊断标准 1、临床、电生理或神经病理检查有下运动神经元变性的证据 2、临床检查有上运动神经元变性的证据 3、神经症状和体征从一个区域向另一个区域逐步发展的病史，或查体证实 世界神经病学联盟（1998年）,肌电图的临床应用,脊肌萎缩症（SMA) 为下运动神经元变性疾病，无上运动神经元病变。最多见为近端型SMA（SMN基因突变导致），可分为： SMAI（出生6个月前发病） SMAII（出生6个月-18个月发病） SMAII

14、I（18个月到青年期发病） SMA （成人发病）,肌电图的临床应用,脊肌萎缩症 静息时大量纤颤电位和正锐波 病情进展迅速：运动单位大小不等，可见短时限、低波幅小运动单位 病情进展缓慢：可见宽时限、高波幅大运动单位电位 MCV正常或接近正常，波幅降低 最大用力呈不完全干扰相,肌电图的临床应用,多发性周围神经病 临床主要表现为： 手套、袜套样感觉障碍，手足疼痛 手足小肌肉无力和萎缩 腱反射消失（尤其是踝反射） 本病病因众多，约24%病因不明,肌电图的临床应用,多发性周围神经病 EMG为神经源性损害 SCV和MCV减慢（可鉴别是轴索损害还是髓鞘损害为主）,肌电图的临床应用,男性，30岁。发现左手肌肉

15、萎缩、乏力2个月，伴麻木感。 EMG？,肌电图的临床应用,单神经的损害 主要显示MCV和SCV减慢（以脱髓鞘为主）和波幅降低（以轴索变性为主），相应肌肉出现神经源性损害表现,一个8岁女性四肢弛缓性瘫的病人 EMG？,肌电图的临床应用,吉兰-巴雷综合征 急性或亚急性起病 对称性肢体运动或感觉运动性周围神经病 病前感染、疲劳、受凉等 脑脊液蛋白细胞分离,肌电图的临床应用,吉兰-巴雷综合征 特征是神经传导速度异常 MCV：减慢最常见，发病3周后明显，伴有肌肉复合动作电位（CMAP）波幅降低 SCV： 减慢和波幅降低，但出现较晚，且 较MCV少见,肌电图的临床应用,吉兰-巴雷综合征,A 正常人F波B

16、GBS1个月，F波65% C GBS1年，F波90%,正中N SCV减慢，波幅下降90% 腓浅N SCV正常，但动作电位波形离散,肌电图的临床应用,吉兰-巴雷综合征 F波：异常出现较早，表现为F波缺失、出现率较少、潜伏期延长和传导速度减慢，有早期诊断和判断预后的价值。,？,？,肌电图的临床应用,遗传性运动感觉神经病(HMSN) 腓骨肌萎缩症（CMT） 儿童期或青春期起病 双下肢远端开始的无力和萎缩 双下肢 鹤腿样改变（大腿下1/3） MCV减慢（CMT1 20M/s, CMT2 38M/s) 可有感觉电位消失,肌电图的临床应用,腕管综合征 各种原因造成急、慢性腕管内压力升高，导致正中神经受压而

17、发生功能障碍。表现为手部麻木、疼痛不适，可向上扩展，不停甩手后消失。手桡侧1-3指及环指桡侧半指感觉障碍，晚期有拇短展肌萎缩无力。,肌电图的临床应用,腕管综合征,正中神经和尺神经SCV,正中神经和尺神经MCV,肌电图的临床应用,特发性臂丛神经病 疼痛多在C5、C6皮节部开始，放射到上肢各部，2/3有轻度感觉障碍（肩外侧），肩周肌肉无力，慢性者有肌肉萎缩。常累及的神经有：腋N、桡N、胸长N、肩胛上N和副N。常累及的肌肉有：冈上下肌、三角肌、肱三头肌、前锯肌、肱桡肌、肱二头肌、指总伸肌和小指展肌等,肌电图的临床应用,特发性臂丛神经病 受累肌肉表现失神经，有自发电位，动作电位时限延长，波幅减低 MC

18、V和SCV 减慢，病损近端刺激时有波幅减低 棘旁肌无失神经电位 受累肌肉主要在近端，不能用单一神经损害来解释,肌电图的临床应用,特发性臂丛神经病,腋神经MCV,腋神经SCV,肌电图的临床应用,重症肌无力 神经肌肉接头病变，与自身免疫异常有关。临床特点： 易疲劳性 症状波动性 肌肉无力范围不能用神经分布解释,肌电图的临床应用,重症肌无力 主要电生理特点：重复刺激异常和单纤维EMG异常,低频RNS,SFEMG,？,？,？,肌电图的临床应用,多发性肌炎 可分为5类 主要临床表现为对称性近端肌无力，症状可波动，血清CK升高，肌肉活检呈肌源性损害并可见炎症细胞浸润,肌电图的临床应用,多发性肌炎 EMG：

19、插入电位延长、大量纤颤、正锐波(提示病变正在进行），肌强直样电位 运动单位时限缩短，波幅降低，多相波增加 募集电位呈病理干扰相 MCV和SCV：正常,肌电图的临床应用,多发性肌炎,多发性肌炎肌肉动作电位的多相波 时限正常 时限延长 时限明显延长且有晚成分,V,？,肌电图的临床应用,假肥大型肌营养不良 X连锁隐性遗传病，绝大多数为男性发病。35岁发病，表现易跌倒，行走和上楼困难。有腓肠肌假肥大，鸭步，翼状肩胛，Gower征阳性等。血清CK水平明显升高，肌活检为肌性损害，Dystrophin免疫组化检测缺如。,肌电图的临床应用,假肥大型肌营养不良 左股四头肌，平均时限7.5ms（33% ），平均波

20、幅217v（22% ），多相波占 15%,诱发电位在神经科的应用,视觉诱发电位visual evoked potential,VEP,用头皮电极检出的枕叶皮层对视觉刺激产生的电活动视觉诱发电位模式翻转刺激技术诱发VEPPRVEP,视觉诱发电位visual evoked potential,VEP,刺激 信号处理 头皮电极 记录仪,视觉诱发电位visual evoked potential,VEP,PRVEP是由一个三相复合波组成，即NPN复合波，根据其平均波峰潜伏期分别命名为N75，P100，N145,VEP的正常波形和正常值,不同导联的P100（Cz-Oz导联P100波幅最高）,PRVEP两

21、次记录的重叠,P100的正常值,P100是分析PRVEP的唯一可靠波成分，其潜伏期是临床评价的主要指标潜伏期：89114ms(102ms)波幅：321v（10v）两眼差：潜伏期 06ms 波幅 05.5v,VEP的临床应用,视神经炎和球后视神经炎 P100波幅急性期减低，随病情好转而逐渐恢复P100潜伏期在急性期开始延长，可持续数年多发性硬化 PRVEP异常最常见和最有诊断价值的是P100潜伏期延长（正常值3ms可确诊） 两眼P100潜伏期差增大 P100时程延长（部分脱髓鞘）,脑干听觉诱发电位 BAEP,适当的声音刺激，从皮层下听觉通路（周围、桥延结合部、脑桥及中脑）的不同水平记录的一系列电

22、位，即脑干听觉诱发电位。,BAEP的各种成分, 听神经 神经 耳蜗核 上橄榄体 脑桥 外侧丘系 下丘 中脑,BAEP异常的分析,BAEP异常主要根据波形、波峰潜伏期(PL)、峰间潜伏期（IPL）和波幅（AMP）比值等判断,BAEP的临床应用,外周性听神经病（- PL延长）脑干髓内肿瘤（- IPL延长，波幅降低）昏迷（、缺失，预后不佳，仅PL 或IPL延长者预后相对较好）脑死亡： 各波均引不出；仅见波；有时可见波、,BAEP的临床应用,多发性硬化 波潜伏期延长、波幅降低和波形消失 受累早期可见- IPL延长和-/- IPL比值 1 BAEP异常的临床意义：无脑干症状时，提供亚临床病灶的证据；有可

23、疑脑干症状时，可考虑脑干有病变；病情恶化时，BAEP异常可更为显著,躯体感觉诱发电位 SEP,短潜伏期体感诱发电位(SLSEP)： 对躯体感觉系统的任一点给以适当刺激，较短时间内在该系统特定通路上可检出的电反应 感受器电位 周围神经动作电位 突触后电位 传导束电位（三级神经纤维传导，两次突触传递） 一级躯体感觉皮层,躯体感觉诱发电位 SEP,刺激正中神经，在对侧头皮C3/C4记录的SEP,上肢SLSEP各波的神经发生源,锁骨上电位：N9 源于臂丛远端颈部电位：P9 臂丛远段N11 后根神经冲动到达下部颈髓的入口N13 下颈段节段性脊髓 N14 楔束核的突触后电位,上肢SLSEP各波的神经发生源

24、,头部远场电位（NCR）P9 与臂丛远段有关P11 后根达脊髓入口P13、P14 与内侧丘系有关P18 脑干、内侧丘系头部近场电位MN-N20 一级体感皮层原发反应或丘脑远场电位N19 对侧头皮“手”区P22、P25、N20、N35、P45、N60,SEP在中枢神经系统疾病中的应用,临床相关性实际应用价值 多发性硬化：SEP异常反映亚临床病变，有助于发现是否有多个病灶的存在。异常包括不同成分的延迟、缺如或波形的变化其他脊髓病变：脊髓肿瘤、脊髓畸形、脊髓动静脉畸形累及后柱时，放射性脊髓病、Friedreich共济失调、遗传性痉挛性截瘫等,SEP在中枢神经系统疾病中的应用,正常人和MS患者上肢（刺

25、激正中神经）SEP的比较 A 正常人 B 确诊MS C 确诊MS,运动诱发电位（MEP）,经颅（磁）刺激大脑皮层运动细胞、脊髓神经根或周围神经，在相应肌肉上记录的复合动作电位,肘点,Erb点,C7,皮层,左小鱼际肌记录,运动诱发电位（MEP）,主要根据各波的潜伏期、波幅和波形来判断是否正常。中枢运动传导时间（CMCT）指皮层到肌肉的潜伏期减去C7到肌肉的潜伏期（锥体束传导时间）,MEP的临床应用,多发性硬化：MEP潜伏期延长，波幅降低，无反应电位，CMCT 延长(正常12.6ms-ADM),MS患者小指展肌记录的MEP，示CMCT的延长,正常,MEP的临床应用,遗传性痉挛性截瘫：多在下肢出现异常。表现为MEP潜伏期延长，波幅降低，无反应电位，CMCT延长 颈椎病性脊髓病：主要表现为CMCT延长，可伴有波幅降低或颈神经根刺激无反应,谢谢！,