1、多指畸形的治疗,孙建业,定义(definition),多指畸形(polydactly) 又称重复指,是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生。 是临床上最常见的手部先天性畸形,流行病学(incidance),发生率1%占先天性上肢畸形的39.9%(梁秉中,1982)性别比:男多于女,约3:2右手多于左手,约2:1双手发病率 10%其中拇指多指发病率约占总数的90%以上,病因(etiology),未明1)遗传因素:隔代遗传2)环境因素,药物、毒物、病毒、放射等肢芽胚基分化早期受损害,是导致多指畸形的重要原因,分类(classification),根据其发生和解剖部位主要分
2、为三型1)轴前型的拇指多指(桡侧多指、轴前多 指、复拇指畸形)2)中央型多指3)轴后型的小指多指(又称尺侧多指、轴后多指)拇指多指小指多指中央多指(递减),拇指多指分类Wassel分类,以病理解剖形状异常为基础末节指骨型、近节指骨型和掌骨型根据重复指的分离程度,分为有骨性连接的分叉型和有关节连接的复指型,Wassel拇指多指畸形分类法,Stelling-Twrek小指畸形分类法,中央型多指少见,是示指、中指、和环指的重复畸形单纯上述三指单指复指畸形少见,多含复杂的并指畸形最常见为隐藏于中指与换指的并指畸形,根据赘生指所包含的组织成分分类,临床表现(manifestation),在分娩中发现而诊
3、断多于多指行X线检查,明确其骨关节情况,为手术提供依据,治疗(treatment),目的:不仅要有明显的美容效果,更重要的是重建手部功能单纯性多指:多指切除及局部皮肤整形复合性多指:切除多指,进行多余掌骨全切除或部分切除切除多指同时,有时需要进行关节、骨骼畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形,手术时机,软组织多指:仅以狭长的皮帝与正常手指相连的赘生指, 简单切除即可,出生后即可进行简单型多指:特别是尺侧多指,出生后3-6个月手术较好复杂多指:有严重畸形、组织缺损的复杂多指,1岁后行多指切除,进行组织移植或移位等手术重建功能掌、指骨截骨矫形:1岁以后对掌功能重建:3岁以后,多宜行掌长肌腱移位,拇指多
4、指,变异大原则:保留外观较正常、功能较好的拇指切除多指含有主要神经血管束时,保留切除多指含有主要肌腱或内在肌止点时,移位到保留拇指的主要位置切除多指位于掌指或指间关节囊内,保留多指的关节囊及韧带组织,修复拇指关节囊,维持关节稳定关节融合或截骨矫形术:骨骺发育基本停止,拇指多指拇指末节分叉畸形,1、将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形切除后,将保留的两侧直接缝合成拇指2、末节并连拇指偏一侧且较小,可将其切除后,用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟,临床病例(case1),患儿男,4岁,右拇指复拇畸形(wassel型),多指切除,截骨,拇外展肌腱止点重建,手术方案设计-舌形切口,临床病例(case1),术后直观图,术后X线片,