1、恶性萎缩性丘疹病（Degos disease）并发肠瘘,南京军区南京总医院 普通外科 黄骞,临 床 概 述, 一种少见的，致命的，常伴有包括皮肤及内脏器官等多脏器梗塞的疾病。该特异性病损继发于小血管内膜增生、血栓形成，最终导致脏器缺血、梗死、穿孔。常累及胃肠道、中枢及外周神经系统、生殖泌尿系、心脏、肺、胰腺、肾上腺等。全身表现通常于皮肤损害出现后数周至数年内。,Robert Degos (19041987)1926 1930于法国Hospitaux de Paris实习医师。1934 1951任职于Hopital St.-Louis皮肤科。1951聘为教授，研究皮肤病及梅毒疾病,Robert
2、Degos (19041987)Chief Editor of the Annales de dermatology Author of a great textbook (Dermatologie) regarded as the bible of the french dermatologists,单纯皮肤型,系统表现伴皮肤表现型,Degos病,分 类,免疫功能紊乱,严重感染,凝血系统异常,常染色体显性遗传,病 因 学,病 因 学,流行病学, 全世界报道不到150例，绝大多数为散发病例。发病率男女比例3：1。基本上中年发病，也有婴儿期（3w17w）发病的报道,皮肤表现, 是促使患者就医的主
3、要症状。 单纯侵犯皮肤的仅占所有病例的37%。,胃肠道表现, 通常发生于表皮病损后数周至数年不等。 症状通常是非特异性的，如腹痛、腹胀、恶心、呕吐、腹泻、便秘等。消化道损害严重者常伴有消瘦、乏力、体重下降及营养不良症状。晚期患者出现消化道出血、梗死、穿孔、肠皮肤瘘等。,中枢神经系统表现, CNS损害常见，症状非特异。 中枢及周围神经系统均受累，症状表现为面部及四肢感觉异常，头痛、头晕、癫痫发作、偏瘫、失语、失忆等。临床表现与大脑、脊髓的缺血性改变有关。,其他脏器受损表现, 心、肺受累：胸痛、呼吸困难。 胸膜炎、胸水、缩窄性心包炎。肾脏受累：肾血管炎,检查, 胸片：胸膜及心包钙化，缩窄性心包炎。
4、 消化道内镜：全消化道尤其是小肠，可见与表皮相同的病变或溃疡。腹腔镜检查：小肠浆膜面可见特征性的凹陷性皮损。,中心呈脐凹状瓷白色, 周边隆起有红晕。,检查,检查,病理学特点,表皮萎缩,角化不全，胶原纤维减少,病理学特点,血管内膜增厚，血管周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润,病理学特点,肠壁浆膜、粘膜面大量溃疡病灶,病理学特点,小动脉坏死性脉管炎，粘膜下层出血，上皮脱落，血栓形成,治疗, 表皮病损常无需特殊治疗。 系统型病变与预后相关，需早期诊断。药物治疗大多无效，激素冲击、抗血小板药物、静脉注射免疫球蛋白据报道可能有一定疗效。外科处理主要针对其并发症，如肠穿孔、出血、颅内出血等。,Kameda,et al. Rheumatol Int.2010,手术处理的问题,术中看到肠道表面有与皮肤相似的皮疹时要高度警惕。 注意与Crohn病鉴别：节段性肠壁增厚。多个部位的多发穿孔，应行肠管外置造口。忌行大段肠管切除，忌行肠管吻合。,Thank You !,
