急性全植物神经功能不全1例报告并文献复习.doc

1、急性全植物神经功能不全 1 例报告并文献复习作者：王涛 王晓芝 夏永富 孙建荣 【关键词】 急性全植物神经功能不全；诊断；治疗 急性全植物神经功能不全又称急性全自主神经病(acute pandysacutanomia，acute panautomic neuropathy)，1969 年由 Young等首次报道，至今文献中仅有 30 余例报道，为提高对本病的认识，现将我科 2007 年 5 月收治的 1 例急性全植物神经功能不全患者的治疗经过报道如下，同时结合文献分析、探讨其临床特点、诊断及治疗。 1 临床资料 患儿男，9 岁，因腹痛、腹胀 8 d，四肢无力 4 d 于 2007 年 5 月

2、16日入院。既往有水痘病史半月余。患儿入院前 8 d 无明显诱因出现腹痛、腹胀，在当地医院住院治疗，诊为“肠梗阻”行胃肠减压等对症处理后症状好转出院。入院前 4 d 出现四肢无力、饮水稍呛，病情渐进性加重，入我院神经内科治疗。入院查体：t 37.2 ，P 88 次/分，R 19 次/分，BP 100/60 mm Hg，神清，语言尚流利。双侧面纹对称，双瞳孔等大等圆，对光反应灵敏。口腔黏膜多发点状溃疡，伸舌居中。双肺呼吸音粗，可闻及少许痰鸣音。HR 88 次/分，律不齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部膨隆，肝于右肋下可触及，脾稍大，肠鸣音极弱（12 次/分） 。双上肢肌力级，双下肢

3、肌力级，腱反射消失，脑膜刺激症均阴性，病理反射未引出。辅助检查: ECG: 窦性心动过速；颅脑CT : 未见异常；腰穿:脑脊液压力 100 mmH2O,白细胞数 6106/L , 蛋白 0.7 g/L。予抗感染、营养神经及激素等治疗，但病情呈进行性加重，入院 5 h 后出现呼吸困难、鼻翼煽动，双肺出现干湿性啰音及痰鸣音，且血氧饱和度降至 70%以下，同时出现两侧瞳孔不等大，急转入 ICU 进一步行机械通气治疗。通气方式为 SIMVPSVPEEP: 设 Vt 8 ml/kg、PEEP 4 cm H2O、PSV 12 cm H2O、 R 12 次/分、吸气时间 1.7 s。10 min 后血氧改善

4、，2 h 后突发粉红色泡沫样痰，心率 80 次/分左右、血压 80/50 mm Hg 左右，应用吗啡、速尿、镇静等处理后好转。次日清晨床边胸片见双肺弥散性云雾样片状阴影并纵隔气肿、心影扩大，考虑为心肌病变并发心衰、急性呼吸窘迫综合征（ARDS） 、多脏器功能障碍综合征（MODS） ，机械通气改为 BIPAP 设 Phigh 15cm H2O、Plow 8 cm H2O、Vt 8ml/kg 左右，病情明显好转，心音增强、氧饱和度改善，血压升至 100/65 mm Hg 以上。15 h 后出现皮下气肿，床边胸片：右侧游离气胸并纵隔气肿，心影较前 1 d 缩小，紧急右侧胸腔置管并胸骨上切开引流气体，

5、并将 Plow 下调至 03 cm H2O，约 24 h 后患儿再次出现呼吸困难并逐渐加重，呼吸频率达 40 次/分，氧饱和度下降，血凝分析显示DIC 前期状态，床边胸片肺呈白肺改变，血氧进行性下降至FiO270%、SaO2 70%80%左右，呈典型 ARDS 改变，随即进行肺复张手法，每次间隔 2030 min，复张手法后仍选用 BIPAP 通气模式，参数如下：Phigh2830 cm H2O、Plow1823 cm H2O。2 h 后，病人呼吸困难减轻，FiO250% 、SaO290% 左右，随后 2 d 病情相对好转（FiO2 40%45%, SaO2 90%95%、血压正常、心率平稳正

6、常） ，同时应用有效抗生素如氟康唑、泰能等抗感染，积极进行肠内肠外营养支持，输血以纠正贫血，应用激素等治疗手段。患儿病情逐渐好转，逐渐下调呼吸机参数，安全脱机，治疗 20 d 病情好转后转到普通病房进一步康复治疗。但患儿出院后病情恢复仍不理想，极度消瘦，表情呆滞，全身皮肤干燥无汗、苍白、皱纹、松弛；双眼干涩无泪、眼窝深陷；全身痛觉消失、四肢深感觉消失、皮肤划痕试验(+)；吞咽困难，尿潴留，大便失禁，每日稀便约 2 0003 000 ml，并有突发头晕、意识障碍、血压下降等症状。复查腰穿示脑脊液常规正常，生化：蛋白 4.78 g/L，糖 6.8 mmol/L,氯化物 96 mmol/L，提示蛋白

7、及糖均明显增高；脑脊液病毒全套，寡克隆区带未见异常，IgG、ALB 低于正常，IgG 24 h 合成率在正常范围。肌电图提示广泛神经性受损；针极肌电图提示神经性受损。头颅 CT 及 MRI 示轻度脑萎缩，脊髓 MRI 未见异常。目前，患儿胃肠功能仍没有恢复，不能正常进食正常食物，仅能饮用小米汤，仍在进一步康复中。 2 讨论 急性全植物神经功能不全是以急性或亚急性起病，表现为周围交感神经和副交感神经节前、 节后自主神经功能障碍包括瞳孔、胃肠道、心血管、体温调节、膀胱和直肠、泪腺、涎腺以及性功能等器官，一部分伴有周围感觉神经功能异常，一般无明显的周围运动神经功能改变。约40%患者有脑脊液蛋白含量增

8、高, 而细胞数正常。 该患儿起病急，发病前有水痘病史半月余即病毒感染病史，开始以肠麻痹为主要首发症状，随之出现严重的 ARDS、MODS，经积极机械通气及药物治疗后病情好转，但病程后期症状主要有吞咽困难，胃肠功能低下，尿潴留，大便失禁，呈大量水样便，由肛门处不自主流出，皮肤出汗减少、眼干涩无泪等交感神经和副交感神经节节后胆碱能纤维受损表现，并且合并有全身疼觉消失、四肢深感觉障碍等植物神经受损的症状，腰穿示脑脊液常规正常，蛋白及糖均明显增高；脑脊液病毒全套，寡克隆区带未见异常,针极肌电图提示神经性受损,故考虑为急性全植物神经功能不全。 急性全植物神经功能不全的发病机制目前还不甚清楚, 由于其发病

9、前常有发热、上呼吸道感染、腹泻病史, 有的尚合并小细胞肺癌、重症肌无力、胸腺瘤、脑脊液蛋白升高等, 因此一般认为其发病与病毒感染和免疫异常反应有关。Vernino 等2同时还推测, 此病可能由于自主神经节中介导快速突触传导的烟碱样乙酰胆碱受体受累而导致了交感和副交感神经功能障碍。 急性全植物神经功能不全病理改变主要为周围有髓纤维、无髓纤维明显减少，有髓纤维脱髓鞘、轴索变性。根据病理改变及病变部位，将原发性急性全植物神经功能不全分为两类: 一类为神经节后轴索病变型，包括急性全自主神经病、急性自主感觉神经病、急性自主感觉运动神经病 2 型；另一类为神经节前脱髓鞘型包括急性自主感觉运动神经病 1 型

10、和格林 巴利综合征伴自主神经病3 。有人认为该病是格林 巴利综合征的一个变异亚型，这是因为：两者病前均有感染史；常有相同的病程, 约几周达高峰；均有广泛的自主神经功能障碍；有相同的免疫炎症机制； 均伴脑脊液蛋白增高4 。但有研究认为本病主要病理改变是周围神经无髓纤维的明显减少, 其次是轴索变性和有髓纤维的缺失, 无明显的髓鞘脱失，不同于格林 巴利综合征的周围神经局限的节段性髓鞘脱失。 目前，本病无特异治疗方法，以对症治疗为主，激素治疗多有效，主要利用激素抗炎、免疫抑制作用，又有较强的水盐代谢作用，能够改善血压，亦可合用兴奋中枢植物神经药及升压药等, 其他的治疗如抗炎、补充各种维生素、纠正水、电

11、解质紊乱，穿弹力裤和紧身衣裤，适当活动，加强营养及护理。另外神经生长因子能够增强周围交感和感觉神经功能，可能对此亦有一定的作用。若并发呼吸肌麻痹，应及早气管切开。该病一般预后良好，经积极的治疗后多数病例在数月或一、两年后逐渐好转，能胜任正常生活和工作，少数有轻度后遗症5 。 【参考文献】 1 Young RR ,Asbury AK,Corbett JL. Pure pandysautonomia with recoveryJ.Trans Am Neuro Assoc,1969,94 :355. 2 Steven Verninos，Phillip A,Robert D，et al.Autoant

12、ibodies to ganglionic acetylcholine receptors in autoimmune autonomic neuropathiesJ.N Engl J Med,2000, 343 (12) : 847855. 3 Yokota T,Hayashi M,Hirashima F,et al. Dysautonomia with acute sensory motor neuropathy. A new classification of acute autonomic neuropathyJ.Arch Neurol , 1994，51(10):10221031. 4 Feldman EL,Bromberg MB,Blaivas M,et al. Acute pandysautonomic neuropathyJ.Neurology，1991，41(5):746748. 5 丁美萍.急性全植物神经功能不全J.中国神经免疫学和神经病学杂志,1998 ,5(1) :6164.