疑难讨论动眼神经麻痹.ppt

1、,病例讨论（二）,神经内科一病区,2016.12.13,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,1.病历回顾,现病史：4月余前无明显诱因出现右侧“太阳穴”疼痛，阵发性发作，每次持续数秒钟，按揉后自行缓解，不伴视物不清、视物旋转、头晕、恶心、呕吐等症状，不伴发热、咳嗽、眼胀痛、畏光、流泪等症状，未予治疗，症状仍阵发性发作，6天前晨起突然发现右眼睁不开，并自觉右眶周疼痛明显加重，持续性发作，伴视物不清。发病以来，精神一般，进食睡眠尚可，大小便正常，体重无明显变化。,主诉：间断右侧头痛4月余，加重伴右眼睑下垂6天.,点击添加文本

2、,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,既往史：“多饮，多尿，多食”8年，确诊2年，未正规诊治及监测血糖，现服用“鱼油”。2014 年先后在在“信阳154医院”行“股骨头置换术”，及 “骨折切开固定术”，术后恢复可。余无殊。,家族史及个人史：无特殊。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,查体：生命体征平稳，心肺腹未及明显异常。眼科情况：双眼角膜透明，瞳孔基本等大等圆，直径约2.0mm。右眼对光反射迟钝，上睑完全遮盖角膜，睑裂小，约1mm，右提上睑肌肌力0级；右眼向外偏斜，除外展到位，余各方向运动均受限。左眼各方向运动基本正常；右眼眶周压痛（+），左眼（-）；指测眼压：双

3、眼：Tn，指压右眼时疼痛躲避。复视像检查不配合。神经系统查体：未见明显阳性体征。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,初步诊断：右动眼神经麻痹原因待查腔隙性脑梗死2型糖尿病,处理：1.完善相关检查；2.监测血糖，胰岛素降糖；改善循环，营养神经；3.昨日开始加用5mg地塞米松,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,辅检回示：1.头颅CT示：1.双侧基底节区、半卵圆中心多发腔隙性脑梗塞。2.脑白质脱髓鞘改变。3.老年脑改变。眼眶MRI及颅脑的MRA：未见明显异常；颅脑MRI拒查。2.空腹血糖：12.99mmol/L；3.乙肝表面抗体、乙肝核心抗体阳性；4.血常

4、规、凝血功能 、BNP 、肝肾功能、电解质、CRP均未见明显异常；,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,病历小结：老年女性，糖尿病病史长，控制差间断右侧“太阳穴区”疼痛4月余，突发右眼睁不开，伴眶周疼痛，以上眶及鼻根部为主，疼痛性质不清，无红肿及眼球转动痛，无发热，咳嗽，流涕，无头晕及恶心，呕吐，无肢体活动障碍及大小便失禁等；查体：右眼除外展到位，各方向运动受限； 双侧瞳孔基本等大等圆，右眼对光反射稍迟钝； 提上睑肌肌力：0,目前情况： 患者右眼眶周疼痛较前减轻，眼睁不开无改善；空腹血糖：15.3-15.9mmol/l，餐后血糖：16.2-32.9mmol/L，昨晚晚餐后血

5、糖危机值，静脉泵对症处理。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,治疗,2.问题来了！,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,3.解剖回顾,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,动眼神经,动眼神经参与多个皮层调节通路，进而对眼球运动进行调节,动眼神经核团：,动眼神经核 动眼神经副核,位于中脑上丘腹侧,动眼神经出脑干？,中脑腹侧中线旁,出脑干后如何走行？,行走于大脑后动脉与小脑上动脉之间，位于后交通动脉下方,入海绵窦外侧壁,经眶上裂入眼眶,眶上裂,眶上裂,眼眶内走行,所有眼外肌都是同侧支配？,动眼神经麻痹分类,1.动眼神经核上性麻痹双侧大脑半

6、球支配，故核上性病变不发生动眼神经麻痹。 2.动眼神经核性麻痹 3.动眼神经周围性麻痹,核性,动眼神经位于中脑导水管腹侧中央灰质中，是一个核团，眼内肌与眼内肌神经核分开。眼内肌与眼外肌多不同时受损，支配眼外肌的动眼神经核支配双侧眼肌，故核性很少单独损害一眼，多为双侧完全或不完全性麻痹。如果一侧动眼神经所支配的眼内、外肌完全麻痹，而对侧眼肌完全正常，多为非核性损伤。如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常，同时有对侧眼外肌不全受损，则可能是核性损害。,总之，动眼神经纤维自该核发出至脑干前的一段神经纤维病损的特点：因为在此部动眼神经纤维较分散，故表现为不完全性损伤，完全性的损伤少见；此处病

7、变多合并有其附近组织病损的症状与体症，如红核、黑质和该部的锥体系常被损伤。动眼神经核性病损临床表现特点：动眼神经麻痹多为双侧性、不完全性和其他中脑病损的体症等。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,中脑背盖导致动眼神经束和红核受累，表现为同侧动眼神经麻痹对侧肢体震颤（有节律的粗大震颤、舞蹈和共济失调）,Benedict综合征,Weber syndrome,最常见病变位于中脑腹侧和大脑脚底部，如肿瘤、炎症和外伤等。同侧动眼神经麻痹和对侧肢体瘫痪。,Nothnagel综合征,中脑背盖偏外导致红核、动眼神经、小脑上角联系纤维受累，表现为：同侧动眼神经麻痹对侧肢体震颤小脑共济失调,

8、常见综合征,核下性,动眼神经出颅 小脑上动脉和大脑后动脉之间，后交通动脉外侧 海绵窦 眶上裂出颅 眼眶 眼外肌。上述通路任何部位病变均引起动眼神经麻痹，多为完全性麻痹。,常见疾病,动脉瘤 后循环的动脉瘤90%以上有眼内肌受累，瞳孔散大。结合MRA结果，基本排除。,海绵窦综合征 其原病因多为海绵窦血栓形成，常为面部、鼻窦、眼眶等感染性疾病扩散而并发海绵窦感染综合征。一般先有全身感染的症状，此后逐渐或同时出现第III、IV、VI、V1脑神经麻痹的症状。由于海绵窦被阻塞，致使眼球突出、眼睑及结膜水肿、视神经乳头水肿。海绵窦血栓多为一侧。结合病史，眼科会诊及查体，MRI，基本排除,眶上裂综合征 多为骨

9、折、肿瘤、出血等第导致的III、IV、VI、V1脑神经受累，外展神经受累较海绵窦综合征早合并其他神经损伤，体征不符合,眶尖综合征 为眶上裂综合征的症状外，还有视神经病损的症状。同眶上裂综合征，患者有轻度视力受损的表现，但无眼球转动痛，视神经受累尚不能排除,糖尿病合并动眼神经麻痹 可见动眼、外展、滑车神经麻痹,动眼神经麻痹占多数,且多为眼外肌受累,眼内肌一般不受累。 老年女性，糖尿病病史长，未诊治，血糖控制差，突然起病，单眼，可能性大,痛性眼肌麻痹综合征（又称Tolosa-Hunt综合征）本病典型的临床特征为:(1)一侧球后或眼眶剧烈疼痛;(2)颅神经受损有III、IV、VI,三叉神经第I、II

10、支损害,瞳孔和视神经可有损害;(3)症状可持续数天或数月;(4)间隔数日或数年后复发;(5)除外海绵窦附近病变;(6)类固醇治疗有效。,老年人多见，男性稍多，急性或亚急性起病,病程平均4个月。病前多有上呼吸道感染, 患者可有额、颞部头痛或眼眶痛,单侧为主;绝大多数患者在头痛一段时间后才出现眼肌麻痹,间隔时间由数小时至3个月。病历特点符合（除单一动眼受累）不能排除，但是只能采取排除诊断法诊断。,眼肌麻痹型偏头痛：头痛常伴有眼肌麻痹，多呈暂时性，反复发作多次后可变为永久性；以动眼神经受累最为常见，其次是展神经及滑车神经。需要鉴别,眼肌麻痹型偏头痛：头痛常伴有眼肌麻痹，多呈暂时性，反复发作多次后可变为永久性；以动眼神经受累最为常见，其次是展神经及滑车神经。需要鉴别,重症肌无力MACUS-GUN 综合征,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,总结,诊断？ 治疗？,