1、法洛四联症 (TOF),法洛四联症,概念： 法洛四联症是右室漏斗部或圆锥动脉干发育不全引起 的一种心脏畸形，主要包括四种畸形： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,法洛四联症,法洛四联症,胚胎基础：,法洛四联症,法洛四联症,肺动脉狭窄,右室肥厚,室间隔缺损,发绀、呼吸困难,右向左分流血量多少,主动脉骑跨程度,体循环血管阻力骤然下降右心室漏斗部肌肉强烈收缩,刺激骨髓造血系统,红细胞和血红蛋白增多,缺氧发作,低氧血症,肺部血流骤减,病理生理,法洛四联症,重点掌握：,概念,病理生理,护理措施,并发症的预防与护理,法洛四联症,临床表现： 发绀 喜爱蹲踞（静脉回心血量减少，心脏负荷减轻；体循
2、 环阻力增加，提高了肺循环血流） 缺氧发作（单纯漏斗部狭窄） 骤然呼吸困难，发绀 重，昏厥，甚至抽搐死亡。,法洛四联症,辅助检查 1、实验室检查 红细胞计数和血细胞比容增高 血红蛋白150200g/L，血氧饱和度 40%90%. 2、心电图 电轴右偏 3、X线 靴状心、升主动脉增宽、肺血管纹理 纤细 4、超声心动图 二维/切面超声心电图显示升主动脉 内径增宽，骑跨于室间隔上方，室间隔连续性 中断，右心室增大，右心室流出道、肺动脉瓣、肺动脉 主干狭窄。多普勒超声可见心室右向左分流的血流信号。,法洛四联症,治疗主要依赖于手术 姑息手术：常用两种(锁骨下动脉-肺动脉吻合术、右室 流出道补片扩大术）
3、适用人群：病情发展严重、婴儿期严重缺氧、呼吸道反复感染和昏厥患者 矫正手术：低温体外循环 疏通右室流出道 修补室间隔缺损 矫正其他合并畸形,法洛四联症,护理问题 1、活动无耐力 与发绀和呼吸困难有关 2、低效型呼吸型态 与缺氧、手术、麻醉、体外循环和术后伤口疼痛 等 有关 3、潜在并发症 灌注肺、低心排出量综合征等 4、营养失调（低于机体需要量） 与心脏疾病、组织缺氧有关,法洛四联症,术前护理 1、注意休息 严格限制病人的活动，避免患儿哭闹和情绪激动 2、纠正缺氧 吸氧，氧流量46L/min,每日23次，每次2030 分钟。 改善微循环，纠正组织严重缺氧。（低分子右旋糖酐） 嘱病人多饮水（血液
4、粘稠度增加，诱发缺氧） 3、预防感染 注意保暖，预防呼吸道感染；注意口腔卫生，防治口腔 黏膜感染。 4、加强营养 进食易消化、高蛋白、高热量、高维生素饮食。进食 避免过饱。,法洛四联症,术后护理 1、病情观察 密切监测病人的心率、心律、血压等生命体征的变化，带有时起搏 器的病人应固定好起搏导线并按起搏器护理常规 2、维持循环功能稳定 定期测定血浆胶体渗透压，维持在1720mmHg ,血红蛋白120g/L 限制饮水，尿量略多于入量，术后适当利尿，以防肝肿大 术后常规用微量泵输入多巴胺和(或）多巴酚丁胺，增强心肌收 缩力，增加心肌兴奋性。,法洛四联症,术后护理 3、 呼吸的支持 术后应用定容型呼吸
5、机 病情较轻、术后恢复较好者，6h即可改呼吸方式，逐步停呼吸机。 若PaO2在80mmHg以下者，或许大量升压药才能维持血压者，应 延长辅助呼吸时间。 拔出气管插管后，鼓励患者深呼吸，防止肺不张 4 、注意观察及预防术后并发症 灌注肺、低心排血量综合征、胸腔积液、乳糜胸等,法洛四联症,低心排血量综合征： 原因：术前肺血减少，左心室发育不全 表现：低血压、心率快、少尿、多汗、末梢循环差、四肢湿冷 护理措施：密切观察病人的生命体征、外周循环及尿量等 遵医嘱给与强心利尿药物，注意保暖。,法洛四联症,灌注肺 原因：肺动脉发育差、体肺侧支多、术后液体输入过多 表现：急性进行性呼吸困难、发绀、血痰、难以纠
6、正的低氧血症 护理：呼气末正压通气方式辅助通气 促进有效气体交换 观察痰液的颜色、量、性质以及唇色、甲床颜色、血氧饱和、 心率、血压 严格限制入量，监测胶体渗透压,法洛四联症,乳糜胸 原因:不同原因导致胸导管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。 表现： 气促、呼吸困难、胸痛、纵隔移位 胸腔积液外观多数呈牛奶状，少数呈浆液性或浆液血性，放 置后上层有油状薄膜，离心沉淀后仍浑浊。 护理：减少进食量及服用低脂饮食 溢出速度 快、量大者可禁食、胃肠减压及静脉高营养治疗,法洛四联症,健康教育： 1、加强孕期保健 妊娠早期适量补充叶酸 预防风疹、流感等病毒性疾病 2、合理饮食 高蛋白、低盐、低脂、丰富维生素、少量多餐3、活动与休息 逐渐增加活动量，定期锻炼4、预防感染 5、遵医嘱服药 不可随意增减药物剂量6、定期复查、不适随诊 (INR),Thank You !,
