1、新生儿核黄疸,磁共振室 2010年3月,新生儿核黄疸,定义 中枢神经细胞核被未结合胆红素黄染而发生的一种疾病。,新生儿核黄疸,单核吞噬细胞红细胞破坏后生成血红蛋白胆红素,粪便 胆素 胆素原 胆红素-葡糖醛酸,胆红素葡糖醛酸胆红素（结合胆红素）,肠道,肝脏,血液,尿液 肾脏,胆红素-清蛋白复合物（间接胆红素）,血液 30%,新生儿核黄疸,病理生理 未结合胆红素具有脂溶性及亲脂性，使得其通过血脑屏障，进入富含脑磷脂的脑组织，使脑细胞线粒体的氧化磷酸化的解耦连作用发生障碍。,新生儿核黄疸,正常情况下血清中未结合胆红素与白蛋白附着在一起，只有约1%的未结合胆红素为游离状态。附着于白蛋白的胆红素不能通过
2、细胞膜，因此不会对脑细胞产生作用。,新生儿核黄疸,病因 核黄疸的发生几乎均在新生儿期。所有引致游离未结合胆红素含量增高的因素均可导致核黄疸的发生。,新生儿核黄疸,1、新生儿期严重的高胆红素血症： 较为多见。如新生儿期的溶血病，先天性非溶血性黄疸，药物中毒等均可引起血清未结合胆红素的含量增高。,新生儿核黄疸,2、肝脏酶系统不成熟： 不能有效的将未结合胆红素转化为结合的胆红素，导致未结合胆红素含量增加。,新生儿核黄疸,3、新生儿血脑屏障功能差： 引致未结合胆红素容易进入脑组织产生破坏作用。,新生儿核黄疸,4、血浆白蛋白含量较低： 引致附着未结合胆红素的能力有限，产生未结合胆红素的含量增加。,新生儿
3、核黄疸,5、酸中毒 ： 新生儿在疾病状态下容易发生酸中毒，当pH值减低时白蛋白即释放未结合胆红素，导致游离的未结合胆红素的含量增高。,新生儿核黄疸,6、其它： 未成熟儿，窒息，缺氧，饥饿，低血糖，低蛋白血症及感染等。,新生儿核黄疸,临床表现 任何导致血清间接胆红素增高达340以上者均有发生核黄疸的可能。大于500在新生儿期即可表现异常。,新生儿核黄疸,核黄疸前期 日龄小，未结合胆红素含量较低，表现黄疸逐渐加重，嗜睡，吸奶无力或拒奶。此类可治愈。,新生儿核黄疸,核黄疸一期 日龄较大，未结合胆红素含量较高，症状同前期，但严重，经积极治疗可治愈。,新生儿核黄疸,核黄疸二期 日龄较小，未结合胆红素含量
4、较高。表现嗜睡，拒奶后出现呻吟，尖叫，凝视，角弓反张，抽搐等神经系统症状，该类患儿呼吸不规则，可有肺出血等改变，终因呼吸衰竭死亡。,新生儿核黄疸,核黄疸三期 日龄较大，未结合胆红素含量较高。表现尖叫，易激惹，凝视，眼球震颤，呼吸不规则等。经抢救近期预后较佳。,新生儿核黄疸,核黄疸四期 日龄较大，未结合胆红素含量高，表现同三期，经抢救可以存活，但往往有后遗症，也称为核黄疸后遗症期。,新生儿核黄疸,核黄疸后遗症要在以后生长发育过程中逐渐表现出来，主要为智力落后，抽搐，听觉及眼球运动障碍等。,新生儿核黄疸,治疗原则： 即阻止未结合胆红素上升至危险地浓度。关键是及时发现早期病例早期治疗。,新生儿核黄疸
5、,核黄疸的影像学表现 在以往由于影像学检查手段的有限，核黄疸的诊断仅依靠临床及化验检查。对核黄疸的预后没有检查手段。随着磁共振技术的应用，对一些早期的损害，后遗的损害可以通过磁共振检查得到体现。,新生儿核黄疸,中国医科大学盛京医院牛昊对21例核黄疸病人研究分析后认为，新生儿期核黄疸T1WI上双侧苍白球对称性高信号对诊断该病的敏感性达90.5%，因此对早期诊断具有重要意义，,新生儿核黄疸,核黄疸病理损伤的机制主要为非结合胆红素选择性沉积在苍白球上，并引起神经细胞毒性作用，主要靶细胞是神经元和星形胶质细胞，分别表现为凋亡和线粒体功能的改变，只有在大剂量胆红素的作用下才以坏死为主要表现。,新生儿核黄
6、疸,引用文献报道：尸解发现除苍白球外，黑质，下丘脑核也易受累，其次脑干神经核团，特别是支配听觉，眼球运动及前庭的神经细胞核团均可受累，由此而产生相应症状。,新生儿核黄疸,作者在21例中对其中8例患儿于生后3个月进行复查，发现T1WI高信号均恢复正常。但其中6例T2WI高信号者均出现了神经系统症状。2例T2WI信号无异常者，有1例出现听力障碍，1例无症状。,新生儿核黄疸,因此作者认为新生儿期主要累及T1WI，预示着更为严重的胆红素脑损伤，后遗症期累及T2WI往往提示预示预后不良。,新生儿核黄疸,新生儿期T1WI上双侧苍白球高信号的病理基础尚不清楚，有作者认为是由于星形胶质细胞的饲肥星形细胞反应，
7、也有认为胆红素本身就可造成T1WI上的高信号。婴儿期T2WI苍白球对称性高信号则是胶质增生的表现。,新生儿核黄疸,鉴别诊断中，该作者认为核黄疸的MRI表现具有特征性，主要累及苍白球，尤其是苍白球的中后部，下丘脑核也可同时受累。但无壳核、基底核和丘脑的受累，由此可与急性缺血缺氧性脑病损伤的特征相鉴别。,新生儿核黄疸,另外需要鉴别的疾病有一氧化碳中毒，线粒体脑病，遗传代谢疾病，丙酸血症等，但它们有相应的临床特征及影像学改变帮助鉴别。,新生儿核黄疸,正常新生儿颅脑所见,新生儿核黄疸,核黄疸T1WI所见,新生儿核黄疸,核黄疸T2WI所见,新生儿核黄疸,核黄疸T1WI所见,新生儿核黄疸,核黄疸T2WI所见,新生儿核黄疸,核黄疸T1WI所见,谢谢,
