1、颅脑病变MRI诊断,山西医科大学第一医院MR室钱 丽 霞,先天性病变,Chiari畸形胼胝体发育不全Dandy-Walker综合征结节硬化脊髓栓系脊髓纵裂,脑灰质异位,病因:神经元移行异常,在异常部位聚集,停留室管膜下,白质内,皮层下单,双侧,局部,弥漫合并脑裂畸形,胼胝体发育不全,脑灰质异位,MRI表现脑实质内沿放射状纤维分布,结节型(侧脑室旁)局灶型(白质内)栅栏型(白质皮层下)T1,T2与灰质信号相同无水肿,无占位效应无强化,脑灰质异位,脑灰质异位,脑裂畸形,病因:神经元移行异常在神经无移行过程中遗传性或获得性原因-生殖基质节段性缺损大脑半球相应部位缺损单侧,双侧,不对称,合并小脑畸形,
2、灰质异常,脑裂畸形,病理:大脑半球内不同裂隙,裂隙表面衬以异位脑灰质好发于额顶叶中央前回及后回附近分为开放型:裂隙形成腔,可与侧脑室相通 闭合型:裂隙两侧皮层靠近,脑裂畸形,MRI表现半球内显示裂隙,宽窄不一,边缘光滑向内达侧脑室,向外与脑表面相通沿裂隙折入的异位灰质均呈灰质信号侧脑室在与裂隙相对处常局限性扩大,突起,脑裂畸形,脑裂畸形,P-E缝,脑穿通畸形(孔洞脑),在妊娠26周前损害脑裂畸形在妊娠26周后损害脑穿通畸形在妊娠晚期损害脑软化脑组织受损液化空腔MRI:脑实质内空腔,CSF信号,胼胝体是连结双侧大脑半球的最大的连合纤维，构成侧脑室的顶部；在胚胎的第12-20周，胼胝体由前向后发生
3、病因：胎儿感染或缺血，发生在早期的造成胼胝体缺如，发生在晚期的常是胼胝体部分缺如，常是压部缺如常合并脂肪瘤,先天性病变 - 胼胝体发育不全,MR表现矢状位T1WI是显示胼胝体发育不全的最佳方向冠状位和横轴位T1WI显示双侧侧脑室额角分离，扩大的三脑室往往升高、嵌入双侧侧脑室体部之间，侧脑室枕角常扩大而额角变小,先天性病变 - 胼胝体发育不全,胼胝体发育不全,胼胝体发育不全,胼胝体发育不全（部分）,胼胝体发育不全,完全性,胼胝体发育不全,结节硬化,临床上以皮脂腺瘤、EP和智能减退为主病理所见为神经胶质增生性硬化结节，多有钙化，位于大脑皮质、基底节及室管膜下的脑室壁，可演变为巨细胞星形细胞瘤，此时
4、多无钙化大多数于10岁前起病，男多于女,位于大脑皮质、基底节及室管膜下的脑室壁的多发结节在T1WI、T2WI上呈低信号增强扫描各异：无强化 轻度强化可伴眶内、肾错构瘤等室管膜下巨细胞星形细胞瘤邻近孟氏孔附近，易引起脑积水增强扫描明显强化，偶可有流空,结节硬化的MRI表现,Dandy-Walker综合征,以第四脑室囊状扩大、小脑半球发育不全及小脑蚓部缺如为特征，常合并其它畸形MRI表现后颅窝扩大，几乎全为长T1长T2信号占据小脑蚓常缺如，小脑半球发育不全横窦及窦汇位于人字缝之上,Dandy-Walker综合征,Dandy-Walker综合征,主要表现为脊髓低位、栓系和终丝增粗（终丝直径2mm ）
5、，脊髓粘连固定于椎管后方12岁以后脊髓圆锥低于L2或6岁以前低于L3MRI表现矢状位可显示以上改变， T1WI和T2WI脊髓信号均正常常合并背部皮毛窦，椎管内脂肪瘤、脊柱裂,脊髓栓系综合征,脊膜膨出,脊髓栓系,脊髓栓系合并骶管脂肪瘤,指脊髓被纤维组织、软骨或骨一分为二变为两半脊髓见于5岁以前，病变常位于下胸及腰段，可累及多个脊髓节段，亦可局限临床常见两型型为单一硬膜囊内之脊髓分裂型为两个硬膜囊，骨、软骨或纤维组织由前向后将椎管完全分开，但在其下部又可合而为一,脊髓纵裂,MRI,采用冠状位、轴位，T1WI易于显示,分裂之两半脊髓大小形态基本对称，轴位趋于圆形、椭圆形可显示合并的脊髓其他畸形，如:脊髓低位、椎管内脂肪瘤等对骨性间隙的识别不如CT,脊髓纵裂,脊髓纵裂,先天性病变- Chiari畸形,I型：小脑扁桃体变尖，向下突入颈椎管，多合并有脊髓空洞II型：小脑蚓部、桥脑、延髓及延长的四脑室向下突入颈椎管，伴有脊膜脊髓膨出，还可有其它畸形III型：II型+后脑下疝（脑桥+延髓） 常伴有脑膨出，四脑室及侧脑室膨出也可见到IV型：严重的小脑发育不全,Chiari畸形,Chiari畸形,Chiari畸形,颅底凹陷,
