1、自发性低颅压综合征,Spontaneous Intracranial Hypotension ,SIH,低颅压综合征,颅内压力低于50mmH2O主要表现-位置性头痛低颅压头痛:采取直立位15min内出现头痛或头痛明显恶化,于卧位30min内头痛消失或缓解低颅压性头痛主要是由于颅内压力降低后，脑脊液的“液垫”作用减弱，脑组织下沉移位，使颅底的痛觉敏感结构和硬脑膜、动脉、静脉、神经等受牵拉所致。,分类,自发性低颅压症继发性低颅压症,继发性低颅压症,腰穿(麻) 后,脑脊液外漏或渗出,致脑脊液减少脑外伤后引起脑脊液的漏出或闭合伤致脉络膜的功能障碍脑脊液分泌减少中毒疾患见于巴比妥类中毒的早期，服用噻吩嗪
2、类抗精神病药物,若观察处理不够及时周详亦可陷入低颅压代谢疾患见于甲状旁腺功能低下、肾上腺皮质功能低下、胰岛功能亢进(胰岛素休克) 尿毒症或糖尿病昏迷各种原因的休克、脱水等肺切除术后动脉血压过低,自发性低颅压症,SIH是德国神经外科医生Schaltenbrand最先于1938年描述，故也称Schaltenbrand综合征。该综合征较少见女性发病多于男性，比例3：1发病年龄多在20-40岁,SIH 的病因,目前还不很清楚 分泌障碍 SchaltenBrand 等认为SIH 是由于脉络丛血管舒缩功能紊乱引起CSF 分泌减少或停止所致。吸收障碍 Labadie 通过同位素脑池造影发现,示踪剂在膀胱内过
3、早积聚。脑(脊) 膜的撕裂 部分学者认为脑(脊) 膜小的撕裂造成的CSF 外漏是SIH 的主要原因 甲状腺功能低下、结缔组织病变 脑(脊) 膜憩室破裂,SIH的临床表现,体位性头痛 坐、立位时头痛剧烈，平卧位时则很快缓解或消失。头痛部位不定，呈胀痛、牵扯痛、钻痛或搏动性痛。发病机理 1)脑脊液对脑和脊髓的保护性“水垫”缓冲作用减弱或消失，颅底的疼痛敏感组织被牵拉 2)脑膜血管代偿性扩张 3)颅内及脊髓腔内压力差增大,脑组织向下移位,SIH的临床表现,听觉症状 听觉过敏、听力减退、耳鸣视觉症状 视野缺损、复视、一过性黑朦 眼球震颤可见于30 %的病例其他 背痛，面瘫、三叉神经功能障碍及动眼神经麻
4、痹者 意识障碍、震颤麻痹、小脑共济失调 头晕、恶心、呕吐症状均与体位有关,SIH的临床表现,体检 一般无明确神经系统阳性体征,也可以发现颅神经一过性麻痹、颈神经牵拉、脑血管痉挛的体征。,腰穿,CSF 压力低于50mm H2O轻度白细胞增高,蛋白含量增高红细胞可轻度增高,SIH 的影像学表现,头颅CT 表现大多数报道SIH 病人的头颅CT 正常。亦有报道侧脑室、第三脑室、第四脑室、基底池和皮质沟回狭窄,是一种暂时的可逆现象,可能与脑水肿有关, 在临床症状消失后此征象消失。约10 %的病人出现硬膜下血肿。强化增强扫描脑膜无增强与CT 的敏感性较低有关。,SIH 的影像学表现,头颅MRI 表现 1.
5、 硬脑膜增厚 T2WI 可见略高信号的硬脑膜呈轻度广泛均匀增厚。 2. 脑膜异常增强 是静脉扩张导致的，其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫性线形增强,脑室脉络丛强化明显,其强化以硬膜窦最为明显。,SIH 的影像学表现,3. 脑结构移位 在矢状位扫描中可见: 约62 %的病人可出现小脑扁桃体下疝; 脑干腹侧压向斜坡, 脑桥、间脑受压移位, 桥前池狭窄或闭塞; 视交叉受牵拉扭曲或向下移位;中脑导水管开口位置下移;鞍上池消失,脑垂体受压。上述现象统称为“下垂脑”。 4. 硬膜下积液和硬膜下血肿 约10 %的病人可出现硬膜下积液,Mokri 等报道约69 %病人发生在双侧。硬膜下积液厚度一般 1cm
6、 ,无占位效应。硬膜下静脉向下牵拉受损导致血液渗漏可能形成硬膜下血肿。,SIH 的影像学表现,脊柱MRI 表现1. 硬膜外积液: SIH 可伴有脊柱硬膜外积液, 多位于颈、胸段脊髓腹侧, 可延伸至全脊髓。2. 神经根解剖的异常: 于轴位上显示清楚。在T2WI 上可见神经根束膜的异常扩张( Tarlov 囊肿的存在) 。3. 硬膜外静脉扩张: 在轴位及正中矢状位显示出胸腰段硬膜外静脉扩张。4. 脊膜的广泛强化: 局限性的硬膜外积液也可有轻度强化。,SIH 的影像学表现,CT 脊髓造影(CTM) 能更好的显示Tarlov囊肿和脊膜憩室等解剖异常,显示硬膜外积液证明硬膜外囊肿与蛛网膜下腔相通,从而证
7、明漏的存在。其假阳性率为30 %,SIH 的影像学表现,放射性核素脑池造影 是发现CSF 流动异常的最敏感手段,可帮助查找CSF 漏出的部位。,SIH 的鉴别诊断,血管性头痛蛛网膜下腔出血椎底动脉供血不足病毒性脑炎颈椎病脑干病变,SIH 的鉴别诊断,脑膜强化的鉴别 感染或炎症 转移性脑膜癌脑结构移位的鉴别 Chiari 畸形 高颅压,治疗,(1)体位:头低脚高位,以拮抗重力作用 (2) 饮水,最好是生理盐水，每日3000毫升4000毫升，静滴0. 45 %0. 9 %生理盐水15002500ml/d(3) 抗脉络丛血管痉挛:首选前列腺素E1及尼莫通(4) 激素(5) 鞘内注射生理盐水及地塞米松等药物,其他治疗,脑血管扩张剂常用CO2 吸入,通常以5 % CO2 和95 % O2 混合,每小时吸入510 ml,对于外伤后、术后低颅压效果好,具有扩张血管、降低血管阻力、增加CSF 分泌作用。硬膜外血补片疗法即向硬膜外隙注入自体静脉血,注入血量约1220ml。血液从注射点上下扩展数个椎间隙，可压迫硬膜囊和阻塞脑脊液漏出口，迅速缓解头痛，适于腰穿后头痛和自发性低颅压性头痛。,Thank you!,
