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长骨良性纤维组织细胞瘤.ppt

1、男,33岁,反复右小腿疼痛2月余,01045421,纤维组织细胞瘤,概述 由具有纤维母细胞分化和组织细胞分化的肿瘤细胞组成的肿瘤,好发于软组织,骨组织较少见。分良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocytoma,BFH)和恶性纤维组织细胞瘤(MFH)。 (在骨的良性纤维组织细胞瘤中当肿瘤含有较多泡沫状组织细胞时,可称为纤维黄色瘤、黄色纤维瘤或黄色肉芽肿。),长骨良性纤维组织细胞瘤(BFH),临床特点 发病年龄:11-59岁,大多数在20岁以上 性别:男女比例接近 好发部位:长骨骨干、干骺端或骨端 病灶数目:绝大多数为单发, 临床症状:大多数可有局部疼痛,程度不一,少数无

2、症状,体检或外伤后无意发现,病理 组织学:基本特征是梭形纤维母细胞排列成旋涡状或车辐状结构(storiform结构),其间散在或成簇片状分布较小的破骨样多核巨细胞和泡沫细胞,可伴有淋巴细胞为主的炎细胞浸润及含铁血黄素沉着,偶见核分裂,但一般无病理性核分裂。 免疫组化:无特异性标记物,Vimentin及CD68阳性,骨良性纤维组织细胞瘤(BFH),影像表现 X线、CT:边界清楚,椭圆或类圆形膨胀性溶骨性破坏,中心性或偏心性,呈软组织样密度或囊性及点片状钙化影,2/3有硬化边,一般无骨膜反应及软组织肿块。 MR:组织细胞比例高时长T1长T2 纤维细胞比例高时长T1短T2 外周常有长T1短T2硬化边

3、,骨良性纤维组织细胞瘤(BFH),鉴别诊断 干骺端纤维缺损/非骨化性纤维瘤 骨巨细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤 骨纤维结构不良 动脉瘤样骨囊肿,骨良性纤维组织细胞瘤(BFH),治疗与预后 为真性良性肿瘤,应采用肿瘤病灶的广泛切除或刮除,预后较好,少数可复发。,骨良性纤维组织细胞瘤(BFH),恶性纤维组织细胞瘤(MFH),10165129,男,28岁,左大腿疼痛2月余,台胎000225,讨论,讨论,CT0413190,MR0176733,病理为骨巨。个人观点为BFH,CT0306679本院2011年3月考虑BFH2012年复发复旦考虑低度恶性中央型骨肉瘤男33岁,小结,骨肿瘤诊断首先判定良恶性临床病

4、史至关重要,年龄、性别、部位等BFH特点:良性骨肿瘤、青壮年、长骨骨端、单发在诊断年龄大于20岁的干骺端BFH时,均应考虑骨巨细胞瘤的可能,01035951非骨化性纤维瘤,1037418典型非骨化性纤维瘤,00951402非骨化/干骺端纤维性缺损CT0299034,991203BFHCT0339816,CT0219942BFH,骨巨1115329CT0474216A下肢无力6个月,疼痛3天,CT值60Hu,01078046骨巨III级扭伤后左膝疼痛7月,加重5天,01021855女45左下肢酸胀半年MR0156208C0372408,CT值50Hu,动脉瘤样骨囊肿01095375男,5岁MR0199191反复左大腿疼痛2周,软骨母1126854男,13,左膝肿胀疼痛半年穿刺病理考虑骨巨个人考虑年龄偏小,骨骺未闭,有硬化边不似骨巨,50Hu,软骨母,

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