肾脏混合性上皮间质瘤.ppt

1、病 例 讨 论,丛利芙,临床资料,患者，女，44岁腰部不适伴血尿半年，20年口服避孕药史,CT影像诊断,左肾囊实性占位，待定，请结合临床，建议进一步检查。病例影像诊断特点左肾上级囊实性巨大 肿物，可见分隔，壁及分隔轻度、渐进性强化，临近器官受压，移位。,病理结果,肾脏混合性上皮间质瘤(MEST) WHO关于MESTK的病理诊断标准: 大体标本病理典型者肿瘤由多发囊肿和实性区域构成, 多起源于肾脏中心部位, 呈膨胀性生长, 常突入肾盂。镜下肿瘤由间质包绕多少不等的肾小管和大小不等的囊肿构成。间质为易变的富含胞质、有饱满细胞核的梭形细胞。,MEST,肾脏混合性上皮间质瘤(MEST)是一种罕见的良性

2、肿瘤,主要发生于围绝经期女性。 MEST由Michal和Syrucek于1998年首先命名并报道。以往被称为成人中胚叶肾瘤、多房囊性肾瘤伴卵巢样间质、肾盂囊性错构瘤和成人成熟性肾母细胞瘤等，这些病变被认为具有相同的临床和病理特征，实际上是同一 种肿瘤，即被统一命名为肾脏混合性上皮间质肿瘤。就目前已有文献来看 肾混合性上皮间质瘤最好的概括了该肿瘤的特点.目前的文献主要集中于其病理学方面的特征，仅仅少数病例报道涉及到其影像学特点。 容易与一些良恶性肾肿瘤相混淆，例如成人囊性肾瘤、复杂肾囊肿、囊性肾细胞癌等疾病。MEST诊断比较困难，多数病例需要经过手术病理证实。结合CT二维多平面重建和三维容积再现

3、技术可以辅助定性诊断，并制定手术计划。,临床和病理特征,迄今为止，文献中大约报道约100例MEST，几乎均发生于围绝经期妇女。 仅仅7例报道发生于男性，其中一例发生在前列腺癌患者，在发现肾肿块前，曾用己烯雌酚治疗7年、利普安治疗4年的药物去势治疗，并且细胞免疫组化部分雌激素和孕激素受体表达阳性。多数MEST女性患者有长期口服雌激素治疗史。多数患者以血尿、腰痛、腰部不适，触及包块、尿路感染为症状。大约25%MEST患者是偶然发现的。MEST是一种复杂的囊实性肿瘤，具有间质和上皮的成份，间质成份主要由类似卵巢间质的可以表达雌孕激素受体的梭形细胞组成。上皮组织主要构成上皮细胞囊腔或微囊状结构。在几乎

4、所有的随访病例中,MEST作为一种良性肿瘤手术切除。也有一些病例报道了与MEST相关的肉瘤的发生。以下5例病例中，MEST均表现为良性的组织学特征。,影像学表现,典型的CT表现：边界清楚的，多发分隔的囊实性肿块，分隔及壁延迟强化，但有些病例内部分隔明显强化。 相关的超声和MRI表现报道很少 Park等报道了一 例MEST，超声为不均匀高回声肿块，MRI为不均匀强化的囊实性肿块。Sahni报道一例MEST的超声表现，边界清楚，部分囊性伴中心结节；囊性成份MRI表现为T1低信号，T2高信号，中心结节T1表现为高信号，T2为低信号，增强有强化。,以下5例病例中，MEST表现为膨胀性生长的复杂肾肿块，

5、不均匀渐进强化。其中3例表现为典型的分房状囊实性肿块，内部间隔强化，一例发现强化的壁结节。据此推测延迟强化的程度取决于肿瘤细胞中梭形细胞的成分，在细胞密集区域强化明显，纤维区域仅轻微的强化。2例有局部囊壁的钙化，一例有高密度的出血成份。病例4是一例不典型的MEST，肿瘤主要由脂肪成分组成，囊性成分很少。术前诊断为血管平滑肌脂肪瘤。病理证实为MEST，MEST存在脂肪组织之前也报道过。MEST可以疝入肾盂，类似移行细胞癌。,病例1. 60岁女性患者，右肺腺癌的病史。CT偶然发现右肾囊性肿块,进行了部分肾切除。 切除的大体标本可见类似卵巢间质的厚间隔和充满浆液的多房囊类结构。,病例2 女，39岁，

6、无明显不适。20年前由于夜尿症检查发现右肾9cm囊性肿块，此次随访肿块直径约20cm,进行了根治性肾切除。 大体标本显示的实性成份、厚壁分隔和多囊性囊肿。,病例3. 女，67， 左腿深静脉血栓病史。CT偶然发现左肾囊性肿块,进行了肾根治性切除术。 大体标本示，肿块下极厚的强化的分隔。肿块上极的囊性部分代表了出血。,病例4 57岁女性，尿路感染、右侧腹部疼痛,无明显的囊性成份可见。大体标本见主要为脂肪成份。,病例5. 68岁女性，右侧腹部疼痛2-3年，无血尿或排尿困难。,CT 示右肾上极乏血供肿块。肾盂内可见看到明显的充盈缺损影。 冠状位3D VR CT 更加清楚的显示肿瘤的边界，以及与肾血管和

7、集合系统的关系。,影像学鉴别诊断,结合MEST特点，主要与囊性肾肿块相鉴别：成人囊性肾瘤（ACN）囊性肾细胞癌（RCC）复杂肾囊肿囊性肾发育不良（MDK)重复肾肾脓肿。,ACN成人囊性肾瘤,2004世界卫生组织有关肾肿瘤的分类中，MEST与ACN被分为独立的肿瘤然而，最近的研究认为MEST和ACN是同一种疾病的不同阶段表现形式这两种肿瘤具有很多共同的临床和病理学方面的特征二者都好发于女性，尤其是围绝经期的女性，CT上都表现为内部有薄分隔的复杂囊性病变。除此之外二者都可以突入肾盂生长，引起出血或尿路梗阻。,由于大多数的MEST被分为Bosniak III或IV型，主要与囊性肾癌鉴别诊断。大约15

8、%的肾细胞癌会发生囊变。囊性肾细胞癌包括多房囊性肾细胞癌，肾细胞癌来源于先前的良性囊肿，而囊变来源于先前的实性成份。与MEST比较，囊性肾细胞癌趋向于厚壁、不均匀强化的间隔和壁结节或不均匀强化的实性成份。复杂性肾囊肿也属于囊性肾病变的一种，具有不强化的薄的内部分隔，可以有薄壁钙化，没有壁结节。,成人囊性肾瘤,ACN是一种多房囊性病变，具有分隔，厚度通常小于5mm，无实性成份；MEST是一种囊性或部分囊性伴实性成份，内部分隔的厚度大于或者等于5mm；仅仅依靠影像学的方法二者是非常难鉴别的。由于ACN和MEST是良性囊性肾病变，因此术前准确的影像诊断并不重要，除非涉及到与一些恶性病变的鉴别，如囊性

9、肾细胞癌、移行细胞癌。,成人囊性肾瘤61岁女性，慢性肾功能不全，检查发现左肾囊性肿块。排泄期VR CT示左肾上极边界清楚的低密度肿块，内部可见多发无强化分隔，无实性成份可见。此患者进行了部分肾切除，病理证实为ACN。,囊性肾细胞癌（RCC）37岁男性，经常性腹痛。动脉期 CT示右肾多房性囊性肿块，伴内部不规则强化的分隔。 此患者进行了部分肾切除。病理证实为囊性肾癌。,复杂性肾囊肿56岁男性，患前列腺癌。CT偶然发现囊肿。分泌期VR CT 示右肾中上极多房性囊肿，内部可见薄的无强化的分隔，薄壁钙化可见，无壁结节。 这个病变两年内无明显变化证实了是一例复杂性肾囊肿。,考虑到其多房囊性的表现，MES

10、T也容易与囊性肾发育不良MDK或者重复肾混淆。MDK是大小不等的囊取代了肾实质，囊彼此不相通，仅仅有轻微或无强化，在排泄期看不到造影剂的排泄。下图显示了一例重复肾，肾上盏梗阻，CT尿路造影，延迟期可见造影剂进入梗阻的集合系统。MEST有时侯表现类似肾脓肿，肾脓肿通常表现为不规则厚壁强化，伴肾周脂肪的浸润。必须结合临床病史。,囊性肾发育不良（MDK）35岁男性患者，左侧腹部疼痛。 VR CT 示左肾被多发大小不等的囊肿所取代，各囊肿之间不相通，很少或无强化。,偶然发现重复肾28岁女性，患有家族性腺瘤样息肉病。 动脉期MPR 示右肾重复集合管系统，伴肾上盏梗阻。 延迟期见造影剂进入肾上盏。,肾脓肿

11、 80岁男性，患有假单胞菌尿脓毒病。CT动脉期显示右肾前上极，边界不清，呈不均匀强化。 这是肾盂肾炎的表现。右肾后极所示囊性病变有一厚壁强化。这是肾脓肿的表现。该患者经过抗生素治疗，三个月后皮质疤痕形成。,MPR和VR作用多平面重建和容积再现技术可以重建各个方位的影像图像，尤其是VR技术可以更清楚的显示肿瘤内部强化的分隔，这是诊断的MEST非常重要的影像特征。也可以显示肿瘤的浸润，包括对血管和集合系统的侵犯，与邻近器官的解剖关系。因此3D VR CT可以最大限度的显示肿瘤（有助于评估是否需保留肾单位）和异常的脉管结构。,临床运用大约70%的MEST表现为Bosniak IV型或实性病变，因此术前诊断MEST是有困难的。大多数MEST需要手术治疗。如果具备以下几点，需考虑到MEST的诊断：中年女性服用雌激素史延迟强化的囊性肾肿瘤肿瘤来源于肾盂尿液细胞学检查阴性。,治疗,手术切除是首选治疗方法。根据患者情况，可选择肾脏部分切除或全切。一般术后预后较好，长期随访无复发。恶性者尚无明确有效的治疗方案。,小结,MEST是一种罕见的肾脏良性囊性肿瘤，主要发生在围绝经期女性。其典型CT表现为多分房状囊实性肿块，如果影像检查提示肾脏囊实性占位病变的女性中年患者，再伴有长期使用雌孕激素药物史，应在手术前考虑本病的可能。CT二维多平面重建和三维容积再现技术可以帮助定性诊断，并协助制定手术计划。,