1、心肌疾病,一 、定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病, 冠心病,高血压心脏病,肺源性 心脏病和先天性心血管病以外的 以心肌病变为主要表现的一组疾 病, 伴有心功能障碍。 注意: 该病目前原因不清 该病诊断必须排除 其他心脏病,二、 心肌疾病的分类:1. 原发性心肌病 (简称心肌病): Primary cardiomyopathy 原因未明伴有心肌功能障碍的心肌 疾病。,2.特异性心肌病 Specific cardiomyopathy : 原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。 包括:(1)缺血性心肌病 (2)瓣膜性心肌病 (3)高血压性心肌病 (4)代谢性心肌病 (5)内分泌性心肌病,(6)酒精性
2、心肌病(7)围生期心肌病(8)药物性心肌病等(9)克山病,亦称地方性心肌病。我国 发生的一种原因不明的心肌病。3.心肌炎:以心肌炎症为主的心肌疾病。,附:心肌病的定义和分类(1995年WHO/ISFC) 1.定义:伴有心功能障碍的心肌疾病 2.分类:根据病理生理、病因学、发病 因素分类 扩张型心肌病(DCM):左心室或双心 室扩张,有收缩期泵功能障碍;,肥厚型心肌病(HCM):左心室或双心室肥厚,通 常伴有非对称性中隔肥厚;限制型心肌病(RCM):收缩正常,心壁不厚,单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变。未定型心肌病,心肌炎 (my
3、ocarditis) 心肌炎指心肌本身的炎症病变。1、病因: (1)病毒:柯萨奇病毒A、B,ECHO病毒,脊髓灰质炎病毒,流感病毒,HIV病毒等。为主要病因,病毒性心肌炎占心肌炎的半数。 (2)还有细菌、真菌、原虫、药物、毒物反应、放射线照射和结缔组织病SLE 、皮肌炎、结节病等,本节主要介绍病毒性心肌炎。病 毒作用于心肌的机制: 1)病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。 2)由免疫反应产生的心肌损伤。 2、病理 组织学改变:心肌细胞的融解,间 质水肿,炎性细胞浸润等。,3、临床表现 症状:约半数于发病前13有病毒 感染前驱症状。然后出现心脏症状, 如心悸, 胸痛,呼吸困难,甚至 A-S综合症。
4、体征:可有与发热程度不平行的心 动过速;各种心律失常;S3或杂音。 可有颈静脉怒张、肺部罗音、肝大 等心力衰竭表现。,4、实验室检查(1)胸部X线:心影增大或正常。(2)ECG:可见ST-T改变,R波减低,病理 性Q波,心律失常 房室传导阻滞、 室早最多见。(3)超声心动图:左心室弥漫性(或局限 性)运动幅度减低;可有心室增大等。,(4)生化检查 血清学改变:CK、AST、 LDH;ESR,WBC,CRP。 有助于诊断。(5)反复测定血清病毒中和抗体等, 可能对病因诊断有帮助。(6)心内膜活检 进行病理学检查, 有助于本病的诊断、病情和预后 判断。,5、诊断: 发病后3周间的两次血清抗体滴定度
5、呈四倍增高,外周血检出肠道病毒核酸,血清中特异型IgM1:32以上阳性可能但不肯定的病因诊断指标。 病毒性心肌炎的确诊:有赖于心内膜、心肌、心包组织病毒、病毒抗原或病毒基因片段的检出。,6、治疗和预后 治疗:急性期 (1)安静卧床休息、补充营养。 (2)对症治疗心力衰竭和心律 失常。 不主张早期应用糖皮质激素。但 对AVB、难治性心衰、重症患者 则可慎用。,病程:急性期为3个月,慢性期大于 3个月。预后:症状数周后可消失,心电图 数月恢复正常。 3个月未完全 恢复者转为慢性,可最终发展 成DCM(约10%)。死亡原因:严重心律失常和心功能不 全。,心包疾病,心包疾病心包疾病包括: 1.急性心包
6、炎; 2.慢性心包炎; 3.粘连性心包炎; 4.亚急性渗出性缩窄性心包炎; 5.慢性缩窄性心包炎等。 临床上以急性心包炎和慢性缩窄 性心包炎最常见。,急性心包炎一、定义:为心包脏层和壁层的急性炎症。二、病因:1. 感染:病毒、细菌、真菌、寄生虫、立 克次体,我国尤以结核杆菌最常见。2. 急性非特异性3. 自身免疫:风湿热及其他结缔组织疾病, 如SLE、结节性多动脉炎、类风湿关节 炎; MI后综合征、心包切开后综合征 及药物性如肼屈嗪、普普卡因胺等,4. 肿瘤:原发性、继发性5. 代谢疾病:尿毒症、痛风6. 物理因素:外伤、放射性7. 邻近器官疾病:AMI、胸膜炎、主 动脉夹层、肺梗死、心包切开
7、后 综合征及药物性如肼屈嗪、普普卡 因胺等,三、病理: 正常时:心包由壁层、脏层构成,两层之间为心包腔,内含有少量液体,约50ml,起润滑作用。 急性心包炎分为纤维蛋白性和渗出性二种急性炎症反应时:有渗出物(由纤维蛋白、白细胞、少量内皮细胞组成),早期以纤维蛋白为主,称为急性纤维蛋白性心包炎;,当水分增加时,以浆液纤维蛋白为主,液量100ml至2-3L不等,性质与病因有关,称为渗出性心包炎;数周数月后,渗液吸收、痊愈。也可发生心包壁层、脏层粘连,演变成慢性心包病变。,四、病理生理: 正常时:心包腔内为负压,低于心房压和心室舒张压。 心包有炎性渗出时早期以纤维蛋白为主脏层、壁层产生摩擦胸痛。此时
8、积液少可不影响血液动力学。 大量渗液时脏层、壁层摩擦消失胸痛消失 心包内压血液回流至右心受阻周围V压 左室舒张受限左室舒张末期容量COBp,心脏压塞表现,五、临床表现:1、 纤维蛋白性心包炎:症状:心前区疼痛为主要症状。疼痛特点如下: 部位:心前区或胸骨后 可放射至左肩、左臂、颈部 性质:针刺样、闷痛,程度不一 诱因:吸气、咳嗽、转换体位、 吞咽时出现或加重体征:心包摩擦音为其典型体征,其听诊特点为:部位:多位于心前区,以胸骨 左缘第3、4肋间最明显,性质:粗糙坐位前倾、深吸气或听诊器胸件加 压更易听呈三相性,即心房收缩、心室收缩 和心室舒张早期三个成分,但常呈 现心室收缩和舒张早期的双相性
9、持续时间:数小时数天数周。 一旦渗液,心包摩擦音消失,2、渗出性心包炎: 症状:呼吸困难为主。可有干咳、 声音嘶哑及吞咽困难。心前区 或上腹部闷胀、乏力。 体征: 心浊音界向两侧增大 心尖博动减弱,心音遥远Ewart征:即背部左肩胛下角出现肺实变体征(浊音、语音增强及支气管呼吸音) 颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹 水等,3. 心脏压塞(cardiac tamponade) 大量积液体征的基础上出现急性循环 衰竭、休克等表现:(1)颈静脉怒张,静脉压显著上升,可达 300mmH2O以上;(2)SBp, DBp不变,脉压(pp)可出 现休克,(3) 奇脉(pulsus paradoxus): 为吸
10、气时脉搏减弱或消失或 SBp1.3kpa (10mmHg),呼气 时复原。(4) 大量心包积液体征:出现Beck三 联征(血压突然下降、颈静脉怒 张、心音低弱)。,六、实验室检查1.化验检查:取决于原发病,感染性者 常有WBC、ESR。2.X线检查:当心包渗液超过250ml时, 可见心影增大、心脏搏动 减弱或消失。,3.心电图:心电图改变主要由心外膜下心 肌受累而引起表现为 ST段普遍抬高,呈弓背向下(aVR除外) 一至数日后,ST段回到基线,出现T波平 坦及倒置,持续数周至数月后T波逐渐正。 QRS低电压 大量渗液时可见电交替 无病理性波Q,无QT间期延长,常有窦性心 动过速。,4、超声心动
11、图:M型、二型超声心动 图均可见到液性暗区,是诊断心包 积液的简而易行的可靠方法,并有 助于观察心包积液量的演变.5. 心包穿刺(pericardiocentesis): 主要指征:.心脏压塞 .病因未明的心包积液,用途:.解除心脏压塞 .明确积液性质、病因 .心包内治疗:注入抗生 素、化疗等6.心包活检:少用 主要指征:病因不明而持续时间 较长的心包积液 用途:通过组织学、细菌学等检 查明确病因,七、急性心包炎的主要病因类型 1.结核性心包炎 2.急性非特异性心包炎 3.肿瘤性心包炎 4.心脏损伤后综合征 5.化脓性心包炎,1.结核性心包炎:由纵膈或肺、胸膜结核直接蔓延而来;有结核中毒症状:
12、发热、乏力、盗汗、 ESR;心包渗液体征,而胸痛和心包摩擦音 较少;心包积液为浆液纤维蛋白性,亦可呈 血性,一般为中等或大量;抗结核治疗有效,早期诊断、治疗对 防止转变为缩窄性心包炎尤为重要。,主要病因分型,2.急性非特异性心包炎: 病因不明,可能与病毒感染或过 敏、自身免疫反应有关; 是一种浆液纤维蛋白性心包炎; 心前区疼痛明显,可有发热、呼 吸困难;,心包摩擦音多见; 心包渗液少,很少发生心脏压塞; 激素治疗有效,本病可自愈,但 可反复发作.,3.肿瘤性心包炎转移性肿瘤多见,主要源于支气管或 乳腺的恶性肿瘤;可出现心包摩擦音、心包积液等体征;通常无明显胸痛;易出现心脏压塞;心包积液呈血性,
13、积液抽出后又迅速 产生;心包穿刺于积液中查到肿瘤细胞可确诊。,4.心脏损伤后综合征 可发生于心脏术后、AMI后 (Dressler综合征)、心脏创伤后; 症状常在心脏创伤后2周或数月出 现, 可反复发作; 临床表现:发热、有急性心包炎、 胸膜炎或肺部炎症的征象,伴有 WBC、ESR等; 心包炎可以是纤维蛋白性, 也可为渗出性; 有自限性 治疗:休息、对症、激素治疗有效,5.化脓性心包炎常见致病菌为葡萄球菌、革兰阴性杆 菌和肺炎球菌.原发感染以肺炎、脓胸、 纵膈炎、败血症为多见;心包积液初起时为纤维蛋白性,然后转 为脓性;临床征象:高热、毒血症,可有心脏 压塞;心包穿刺是诊断本病的主要手段;治疗
14、:有效抗生素、做心包切开引流术。,八、诊断与鉴别诊断1、诊断: 根据临床表现、X线、心电图及超声心 动图检查可作出心包炎的诊断。 心包摩擦音 纤维蛋白性心包炎 超声心动图渗液性心包炎 心包穿刺明确病因 结合不同病因性心包炎的特征及心包 穿刺、活组织检查等对病因学作诊断,2、鉴别诊断:1)急性纤维蛋白性心包炎:当胸痛明显而心包 摩擦音不明显,且有心电图改变时,应与 AMI相鉴别。 鉴别要点: .AMI发病年龄较大,有心绞痛病史 .AMI心电图:异常Q波,ST段呈弓背向上 .AMI伴有血清酶学的改变2)渗液性心包炎:应于心脏扩大的心肌病(如 扩张性心肌病)鉴别,后者心衰时可有心包 积液(多为漏出液
15、)。 鉴别要点:主要依靠超声心动图,后者心腔 扩大。,九、治疗:1.病因治疗:抗炎、抗结核2.对症治疗:止痛3.心包穿刺:解除心脏压塞4.心包切开引流:主要用于化脓性心包炎5.心包切除术:主要指征为急性非特异性 心包炎有反复发作以至长期病残者十、预后:取决于病因。 如:结核性心包炎如不积极治疗可演 变为慢性缩窄性心包炎,缩窄性心包炎(一)定义: 是指心脏被致密厚实的纤维化 心包所包围,使之在心脏舒张 时不能充分扩张,致使心室舒 张期充盈受限而产生一系列循 环障碍的病征。,(二)病因: 1.结核性,最常见。 2.化脓性心包炎或外伤性。 3.心包肿瘤,急性非特异性心 包炎及放射性心包炎。,(三)病
16、理:心包透明样变性、结核性 肉芽肿或干酪样病变。(四)病理生理: 1、心室舒张期充盈受限心室舒张 期充盈 SV心率 。 2、上、下腔V回流受限静脉压 出现颈静脉怒张,肝大,腹水、 下肢浮肿;可见 Kussmaul征。,(五)临床表现: 症状:呼吸困难,疲乏,食欲不振,上腹 胀满或疼痛。 体征: 静脉压颈静脉怒张,肝大, 腹水,下肢浮肿;可见Kussmaul 征。 心尖搏动不明显、心率增快,心 包叩击音。可有房颤。 低血压、脉压下降。,(六)实验室检查:1.X线:心影大小正常,左右心缘变直, 主动脉弓小,钙化影。2.ECG:低电压,T 波低平或倒置。3.超声心动图:心包增厚,心室运动减低。4.心导管检查:压力增高。5.心包活检,(七)诊断:临床症状,体征及辅助检查。(八)鉴别诊断:肝硬化,充血性心力衰 竭,结核性腹膜炎,限 制性心肌病。 (九)治疗:心包切除术,
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