1、,1,过敏性紫癜,2,Company Logo,1、概述,以小血管炎为主要病变的血管炎综合征临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿多发于学龄前和学龄期儿童男孩发病率高于女孩,3,Company Logo,2、病因和发病机制,病因感 染：细菌、病毒、寄生虫等食物过敏：鱼虾蟹、蛋类、乳类、豆类等药 物：水杨酸类、抗生素、磺胺等 其 他：虫咬、疫苗接种等,4,Company Logo,发病机理本病的发病机理主要与变态反应有关。型变态反应(速发型变态反应) 致敏原刺激抗体形成,产生IgE ,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的
2、IgE 结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。此外,致敏原与IgE 结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。,2、病因和发病机制,5,Company Logo,型变态反应(抗原-抗体复合物反应) 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA 和IgM)IgG+抗原小分子可溶性抗原-抗体复合物能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物
3、也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。,主要累及毛细血管,2、病因和发病机制,6,Company Logo,3、病 理,广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应血管壁灶性坏死，纤维沉积白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积,7,Company Logo,形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，严重时可发生坏死性小动脉炎,8,Company Logo,4、临床表现,起病前13周常有上呼吸道感染史可伴有低热、纳差、
4、乏力等全身症状 首发症状多数以皮肤紫癜为主部分病例首先出现腹痛、关节炎或肾脏症状,9,Company Logo,4、临床表现,（1）皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色。 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。伴有荨麻疹和血管神经性水肿,10,Company Logo,11,Company Logo,12,Company Logo,（2）消化道症状,半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部 可伴呕吐，但呕血少见部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔,
5、13,Company Logo,（3）关节症状,出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限关节腔常有积液，关节症状消失较快亦可在数月内消失，不留后遗症,14,Company Logo,（4）肾脏症状,肾脏病变见于30%-60%患儿，常在病程1-8周内出现，症状轻重不一多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭大多数都能完全恢复约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症,15,Company Logo,16,Company Logo,（5）其他,偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等,17,Comp
6、any Logo,5、实验室检查,血常规 白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高出凝血检查 出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性尿常规 可有红细胞、蛋白、管型粪隐血试验：可呈阳性反应血沉：正常或增快；血清IgA可升高,18,Company Logo,6、诊断和鉴别诊断,典型病例诊断不难需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎, SLE，外科急腹症，原发性肾小球疾病鉴别,19,Company Logo,7、治疗,20,Company Logo,7、治疗,（1）清除病因 寻找并清除过敏原很重要治疗扁桃体炎及其他感染病灶，驱虫，避
7、免可疑的药物、食物，注意保暖室内卫生，避免食用富含蛋白质的食品,并多饮水,促进毒性物质的排出。可以通过检查过敏原寻找过敏物质,21,Company Logo,（2）抗过敏对症治疗 抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿解痉剂：腹痛西咪替丁:（2040）mg/(kg.d)维生素C：改善血管脆性,22,Company Logo,（3）肾上腺皮质激素 可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松，甲强龙方法：根据病情选用,23,Company Logo,（4）免疫抑制剂紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂环磷酰胺冲击硫唑嘌呤环孢霉素A (CyA)氟米特及霉酚酸酯(MMF）,24,Company Logo,（5）抗凝与抗血小板聚集 由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血等改变, 故应选用抗凝剂低分子肝素钙（钠）皮下注射华法令蝮蛇抗栓酶潘生丁复方丹参,25,Company Logo,（6）其他紫癜性肾炎时合用血管紧张素受体阻滞剂(ARB) 、ACEI 的应用大剂量丙种球蛋白“冲击治疗”血液净化疗法中药,26,,Thank You !,谢谢各位聆听！,
