1、先天性胆总管囊肿（Choledochal Cyst in Adults）,中山医院 童赛雄,历史,1723，Vater描述胆总管梭壮扩张1817，Todd首次报道此病1852, Douglas介绍胆管扩张症的临床表现及病理特征，推测先天性胆道异常1952, Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的诊断和治疗，将胆总管囊肿分为三种类型,发病率,美国Hays报道1：13000澳大利亚Jones报道1：15000日本Kimuri报道1：1000上海儿科医院报道1：1100亚洲多见，西方国家罕见,一、病 因,1、先天性发育异常学说。 Yotuyanagi(1936)2、胰胆管汇合异常学说。Bahit
2、t(1969)3、先天性与后天性因素共同参与学说。 Saito(1974),先天性发育异常学说。,原始胆管上皮细胞增殖不平衡贯通时过度空泡化,胰胆管汇合异常学说,汇合管共同通道长度大于0.6cm胰胆管以直角汇合Todam报道39例胰胆管角度关系直角型95度-25例 锐角型38度-7例复杂型（无法测定）6例正常26.8度-1例,先天性与后天性因素共同参与学说,先天性胆管发育异常胰胆管的狭窄Spize实验羊羔结扎胆管近段胆管扩张成年羊结扎胆管胆囊肿大,二、病理解剖和病理生理,1、病变的多形态性2、囊壁的结构3、胰胆管汇合异常4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成 结石、癌变。,二、病理解剖和病理生理,
3、1、病变的多形态性2、囊壁的结构3、胰胆管汇合异常4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成 结石、癌变。,病例资料：,囊肿大小 5x4x4cm3-30x20x20cm3多囊 7例息肉样增生 8例胆、肝总管 65例左右肝管 13例胆总管环状狭窄 4例 胆总管下端狭窄 37例,病例资料：,未记载 16例胆总管汇合异常 15例胆总管结石 38例肝内外泥沙结石 8例碳酸钙结石 3例蛋白石 1例癌变 8例 占6.8%,三、分类法,Alonso-Lej (1959) Longmire (1971)Klotz (1973) Todani (1977)古味信彦 (1976) 钟大昌 (1987)沈滥 (1980),
4、Todani分类法,I型: 胆总管囊肿 III型：胆总管末端囊肿 Ia型: 弥漫性 IV-A型: 肝内外胆管多发性 Ib型: 局限性 IV-B型: 肝外胆管多发性 Ic型: 梭状扩张 V型: 肝内胆管单发或多发性II型: 肝外胆管憩室,现行的分类：,部位：肝内、肝外和肝内外数目：单发和多发形态：囊状、梭状、憩室状胆胰管异常 、肝门狭窄、结石等一并表示如：多发性肝内胆管扩张伴结石胆总管梭状扩张伴胰胆管异常连接等。Caroli病,四、诊断,腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查1、血尿淀粉酶2、B超3、PTC（经皮、肝穿刺胆道造影）4、ERCP ( 经胃、十二指肠逆行胰胆管造影 )5、GI6、术中造
5、影7、CT8、MRI、MRC,常用的诊断方法：1）B超+CT或B超+MRI，MRC2）术中造影，疑有肿瘤电脑彩超,病变类型与手术方式,I型 囊肿切除 肝管空肠吻合II型 憩室切除III 开窗术（囊壁部分切除与十二指肠吻合IVA和V肝内病变的引流和切除,五、术中方式演变,1、外引流2、胆总管整形术3、胆囊胃肠吻合4、胆总管囊肿胃吻合5、胆总管囊肿十二指肠吻合6、胆总管囊肿空肠袢式吻合,常用的诊断方法：1）B超+CT或B超+MRI，MRC2）术中造影，疑有肿瘤电脑彩超,手术方式和疗效,手术方式 类型 例次 疗效 再手术 优 良 差 死亡 胆总管囊肿 I 4 3 1 2(或憩室)十 II 1 1 1
6、二指肠吻合 IV-A 3 2 1 3胆总管囊肿 I 34 5 8 15 6 12 (或憩室)空 II 2 1 1肠Rour-y吻合 IV-A 12 6 3 3胆总管囊肿 I 56 37 12 7 2切除，肝管空肠Rour-y吻合 IV-A 16 11 5,六、手术要点,1、术前、术中胆道造影2、术中探查方法及内容3、避免门静脉损伤的方法4、囊肿胰腺部分的处理5、肝总管断端的处理6、肝管空肠Rour-y吻合,术前术中胆道照影,术前ERCP、PTC、或MRI、MRC检查术中照影 了解肝内有无囊肿及胰胆管连接方式,切开胆总管囊肿探查,囊肿内情况 小房、憩室、结石、癌肿囊肿累及的部位 肝总管、左、右肝管肝总管、左、右肝管探查清楚囊肿出口,切开探查的优点,囊肿缩小直视下剥离 可避免损伤门静脉、胰腺左、右肝管,囊肿剥离法,横断疝囊样剥离囊肿与门静脉易分离则完整切除囊肿与门静脉难以分离则保留后壁,避免胰管损伤,剥离囊肿下端应结合X片倒T形 出口处结扎胆总管U行 以囊肿为中心作半径为1CM的环行切开剥离囊壁内层，对合后缝合F型 主胰管、副胰管直接开口于囊肿宜行胰管整形术,防止胆管狭窄,保留喇叭口状的胆总管囊肿上端，行肝管空肠一层吻合失功能肠襻的长度在50cm,囊肿反复发作感染、门静脉高压出血严重。可将囊肿前壁和外侧壁切除，囊壁黏膜用石碳酸，在囊腔内将空肠与胆管吻合,
