1、波生坦 治疗先心病并重度肺 动脉高压单中心经验,2013-4-27,济南军区总医院心外科 郑晓舟 苗强,先心病合并重度肺动脉高压,先心病患者伴有以下其中之一数据改变：,mPAP50 mmHgPp/Ps 0.75PVR10 Wood,在成人CHD人群中，合并PAH的患者约28%,先心病合并重度肺动脉高压,病理生理,先心病合并重度肺动脉高压,肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆的丛样病变和纤维样坏死，与特发性PAH病理表现相同,病理,一般资料,2009. 42013.4 共54例男21例，女33例年龄10个月66岁18岁以上32例，儿童22例均为先心病合并重度肺
2、动脉高压口唇紫绀并杵状指7例差异性紫绀4例,临床资料,一般资料,所有患者经超声心动图检查确诊 初诊47例，外院转诊7例 心导管检查10例（成人） 术前开始用药51例，术后3例,诊断资料,CHD诊断：ASD：10例 VSD：26例 PDA: 5例 PDA+VSD：5例 PDA+ASD：3例 DORV: 4例 TAPVC: 1例,检查资料,超声心动图资料： SPAP：89158mmHg 存在双向分流21例 三尖瓣环位移心导管检查资料（10例）： 肺总阻力1224Wood Qp/Qs：0.971.346-MWT,治疗方法,成人：第一个月：62.5mg bid 第二个月开始：125mg bid 儿童：
3、 按照体重比例给药 其中术前开始用药51例，术后开始用药3例 随访：130m,方法,治疗结果,服药时间：130m完成心脏畸形矫治（外科、介入）46例肺动脉压力降至正常或接近正常并减量停药29例自行停药7例死亡1例17例尚在服药中,结果,治疗结果,正常停药者正在服药者：心功能级以上，运动耐力增强（6-MWT）改善15例，稳定2例出现转氨酶增高2例 一过性咳嗽2例 一过性轻度浮肿1例,一、术前用药的必要性,对于具备手术指证和临界指证的患者，是否存在术前用药的必要性？,UCG：各心腔、大血管内径正常，右室壁增厚，膜周部室间隔缺损19mm，CDFI示双向分流。根据三尖瓣反流估测SPAP 97mmHg。
4、血气分析：SaO2 91.7%。心导管检查：PAP: 109/54(74)mmHg ABP: 116/67(86)mmHgQP/QS：1.34TVP：889 dyn.s.m-5 （11 Wood单位）急性肺动脉扩张试验：656 dyn.s.m-5 （8Wood单位）治疗： 波生坦：31.25mg bid 1mon。SaO2 ：95.6%,例1,二、术后继续用药的必要性,术毕肺动脉压力下降满意术后是否有继续使用波生坦的必要？,手术：体外循环下室间隔缺损修补。 术毕测肺动脉压36/15mmHg （主动脉压94/57mmHg）术后1周血气分析：SaO2：98%。肝功：ALT、AST、胆红素均在正常范
5、围。UCG: SPAP44mmHg。,例1,三、术后继续用药的必要性,1m 2m 4m 6m 8m 10m 12m SPAP (mmHg) 59 66 79 67 71 74 72 20m 22m 24m 26m 28m 30m 46 37 32 26 28 26,例1,三、不同患者对药物反应存在差异,不同患者对药物反应不完全相同，导致在不同的患者疗效不同。单一药物治疗效果不明显者可考虑换药或者加药。,四、心内畸形合并PDA者效果好,室间隔缺损或房间隔缺损合并粗大PDA的重度肺动脉高压治疗效果更好！相同的肺动脉压力或肺循环阻力情况下，分流部位距肺动脉越远，病情越严重，治疗效果越差；合并粗大PD
6、A的心脏缺损较单纯的心脏缺损或单纯PDA治疗效果好；分次治疗更安全。,四、心内畸形合并PDA者效果好,UCG：全心扩大，ASD30mm，CDFI示双向 分流，PDA宽12mm， CDFI示双向 分流，估测SPAP122mmHg。X-ray：心影扩大，肺动脉段凸出，肺门影 增浓，中、内带肺野纹理粗乱，外带 稀疏。SaO2：上肢93.7%，下肢90.2%,例2,四、心内畸形合并PDA者效果好,波生坦：62.5mg bid 1mon。SaO2：使用波生坦1mon后上肢95.4%，下肢93.9%。PDA介入封堵术（VSD18）。术中测压，封堵前SPAP120mmHg,封堵后80mmHg。,例2,四、心
7、内畸形合并PDA者效果好,术后波生坦：125mg bid 6mon。UCG:右房、右室扩大，ASD 30 mm，CDFI示 左向右分流，估测SPAP40 mmHg。体外循环下ASD修补术。继续口服波生坦：125mg bid 6monSPAP30mmHg，停药。,例2,四、心内畸形合并PDA者效果好,UCG：左房略大，余各腔室大小正常，右室壁增 厚，VSD22mm，CDFI示双向分流，PDA 宽14mm，CDFI示双向分流，估测SPAP 128mmHg。X-ray：心影不大，肺动脉段凸出，肺门影不 大，肺纹理略粗乱。SaO2：上肢84%,例3,四、心内畸形合并PDA者效果好,波生坦：62.5mg
8、 bid 1mon 125mg bid 5monSaO2：上肢89%心导管检查：PAP: 148/71(101)mmHg ABP: 152/92(112)mmHg QP/QS：1.17TVP：1789dyn.s.m-5 （22 Wood单位）肺动脉扩张试验：1171dyn.s.m-5 （14.6Wood单位）,例3,四、心内畸形合并PDA者效果好,PDA封堵（24/26）。SaO2：上肢98%，口唇紫绀消失。UCG：VSD为左向右为主的双向分流， SPAP：106mmHg。出院后继续服波生坦125mg bid，定期复查， SaO293%94%。自行停药。,例3,四、心内畸形合并PDA者效果好,例4,五、肺动脉高压患者新希望？,内皮素受体拮抗剂先心病相关重度 肺动脉高压（艾森曼格综合症）患者的 希望？ 能否逆转肺血管病变？,讨论,2007-6-27,（一） 操 作 方 法,不抛弃 不放弃,
