1、第二讲 先天性心脏病外科治疗(Congenital Heart disease),心胸外科马凯峰,标 题,发病率及原因临床表现诊断手段病种分类治疗,正常人群约为1%（8-12/1000活产婴儿）一级家属中有一个先心病则增至3%如三个一级家属患CHD则上升为50%,发病率,风疹病毒综合症药物致畸 （Amphetamines、 华法令、锂）胎儿酒精综合症母亲疾病 （糖尿病、红斑狼疮）某些疾病家族 （Halt-oram综合症 Catch综合症22Q11综合症）,发病相关因素,充血性心力衰竭经常下呼吸道感染青紫、蹲踞、缺氧发作脑梗塞、脑脓肿 （低热、嗜睡、精神异常）运动受限心脏杂音胸痛,临床表现,杂音
2、位置及传导方向杂音时限杂音的性质杂音的响度,心脏杂音听诊四要素,普通心血管放射学,检查方法,x-ray平片 心血管造影(CAG),二维超声（US）含多普勒技术磁共振成像（MRI）CT（EBCT和螺旋CT）数字减影血管成影（DSA）,影像新技术,肺循环状态x-ray平片冠心病选择冠脉造影大血管疾病(GVD)MRI、US、DSA先天性心脏病 （CHD） US并用多普勒技术后天性心脏病 （AHD）,综合诊断和优选应用,多普勒原理,分 类,非紫绀型紫绀型,左向右分流(VSD、PDA、ASD)无分流(PS),右向左分流(TOF),胎儿血液经肺动脉至主动脉的通道出生后示闭锁，位于左锁骨下动脉远侧的降主动脉
3、夹部与左肺动脉根之间。外型呈管状、漏斗状、窗型。,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus）,类 型,Right AtriumRight ventricleMain plumonary Artenyplumonary vesselsleft Atriumleft ventricleAorta(左室前负荷，右室后负荷),PDA病理生理,动脉导管未闭病程后期，因出现右向左分流未氧合的肺动脉血直接经未闭导管进入降主动脉，故紫绀，在双下肢较明显，有时左上肢亦比右上肢明显，称为差异性紫绀。杵状指亦有同样分布。,差异性紫绀,在先天性左向右分流的心脏病，由于长期肺循环负荷过重，继发肺小
4、动脉纤维化，使肺动脉压力持续上升，当肺动脉压力等于或超过主动脉压力时，发生右向左分流，临床上出现紫绀、称为Eisenmenger综合征。,Eisenmenger（艾森曼格综合征）,典型体征注意鉴别诊断逆行主动脉造影,PDA诊断,主肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动、静脉瘘主动脉瓣狭窄伴关闭不全肺内动、静脉瘘室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全胸部降主动脉与左肺动脉瘘胸壁动、静脉瘘,胸骨左缘连续性杂音,结扎术切断缝合术体外循环修补术介入栓塞术,治疗,原发孔型继发孔型1、卵圆孔型2、上腔静脉型3、下腔静脉型,房间隔缺损（Atrial septal defect）,Right AtriumRight ven
5、tricleMain plumonary ArteryPlumorary ArtaryLeft AtriumLeft ventricleAorta（右室前、后负荷）,ASD病理生理,继发孔缺损出现症状晚典型杂音US并用彩色多普勒技术,ASD诊断,原则：原发孔缺损应尽早手术继发孔缺损应争取手术方法：体外循环修补术卵圆孔型小缺损导管介入性闭合术,手术,漏斗部（瓣下型、嵴上型）膜部（嵴下型、隔瓣后型）肌部,室间隔缺损（Ventricular septal defect）,Right AtriumRight ventricleMain plumonary ArteryPlumonary ArteryL
6、eft ArtiumLeft ventricle Aorta（左、右室前负荷，右室后负荷）,VSD病理生理,症状差异较大，轻重不一。典型的心脏杂音US并用多普勒技术,VSD诊断,很小缺损，可观察至10岁较大缺损，应尽早手术体外循环修补术,治疗,主动脉窦基底纤维环局部发育不良，缺乏中层弹性组织，出生后长期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出，形成主动脉窦瘤，继而破裂。,主动脉窦动脉瘤破裂（Ruptured Aneurysm of sinus of Valsalva.）,窦瘤破裂后的病理生理改变与破口的大小，破入的部位密切相关，破口较大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡。破口较小，多为慢性充血性心力衰竭。
7、,病理生理,充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎典型心脏杂音US并用多普勒技术,诊断,主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术，破裂后应尽早手术。,治疗,右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣膜狭窄肺动脉主干狭窄,肺动脉口狭窄(plumonary stenosis),右室后负荷增加重度狭窄时心排量减少周围性紫绀,PS病理生理,症状不典型典型的心脏杂音心导管检查、DSA,诊断,右心室肥大、右心室与肺动脉收缩期压力阶差在60mmHg以上者，应进行手术。体外循环下手术 单纯肺动脉瓣狭窄，可采用球囊导管加压扩张,治疗,肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥大,法乐四联症（Tetralogy of Fallot）,肺动脉口狭窄和室间隔缺损右向左分流肺循环血流量减少红细胞和血红蛋白增多,Fallot病理生理,青紫、蹲踞、昏厥、抽搐典型杂音、杵状指US和DSA,诊断,根治术转流术1、锁骨下动脉-肺动脉吻合术2、主动脉-肺动脉吻合术,治疗,
