1、门静脉高压症Portal Hypertension 九院临床医学院外科学教研室 张伟,门静脉高压症是门静脉系统血流受阻、血液淤滞、压力增高的一种病理状态,临床上表现为脾肿大、脾功能亢进;食道下段、胃底静脉曲张,呕血、黑便和腹水等症状。,一、门静脉系统解剖概要二、病因和发病机理三、病理生理四、临床表现五、诊断和鉴别诊断六、治疗,一、门静脉系统解剖概要 Anatomy of portal vein system 1. 脾静脉血流约占门静脉血流的20-30%。2.门静脉系统位于两个毛细血管网之间。3. 门静脉内无静脉瓣,血 液可发生逆流。4. 门静脉系与腔静脉系之 间存在有四个交通支。,了解内容,1
2、.胃冠状静脉、胃短静脉 胃底、食道下段交通支 奇静脉、半奇静脉 上腔静脉,2.肠系膜下静脉、直肠上静脉 直肠下端肛管交通支 直肠下静脉 肛管静脉下腔静脉,3.脐旁静脉 前腹壁交通支 腹上深静脉上腔静脉、 腹下深静脉下腔静脉,4.肠系膜上、下静脉分支 腹膜后交通支 下腔静脉,二、病因和发病机理 Etiology 门静脉高压症根据门静脉血流受阻部位分为:肝前型、肝后型、肝内型。,了解内容,1. 肝前型:门静脉主干先天性畸形 (闭塞、狭窄等)、血栓形成 (腹腔内化脓性感染、外伤) 等所致门静脉高压症。,2. 肝后型:肝静脉以及肝段下腔静 脉先天性畸形、血栓形成或外 伤所引起的门静脉高压症,称 Bud
3、d-Chiari综合症。,3. 肝内型:约占95%,按病理形态分 为窦前阻塞和窦后阻塞。,(1)窦前阻塞: 主要病因是血吸虫性肝硬变 血吸虫卵直接沉积在门静脉小分支内,周围发生肉芽肿性反应,使血流受阻,门静脉压力增高。,(2)窦后阻塞: 常见病因为肝炎后肝硬变 肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生, 压迫肝窦血流受阻,门静脉压力增高; 肝小叶间汇管区内肝动脉分支和门静 脉分支间交通支开放,肝动脉血直 接注入门静脉内,门脉压力更加增加; 肝内淋巴回流受阻,淋巴网内压力增 高,也增加门静脉压力。,三、病理生理 Pathophysiology 正常门静脉压力为13-24cmH2O,门静脉高压时可升至30-
4、50cmH2O。,熟悉内容,1. 充血性脾肿大、脾功能亢进:2. 交通支扩张:3. 腹水:,1.充血性脾肿大、脾功能亢进:,2.交通支扩张: (1)胃底、食道下段交通支:上消化道出血 (2)直肠下端肛管交通支:痔 (3)前腹壁交通支:腹壁静脉曲张 (4)腹膜后交通支:扩张、充血,3.腹水: (1)肝功能减退,白蛋白合成障碍,血 浆胶体渗透压降低; (2)门静脉压力增高,毛细血管滤过压 增加; (3)肝内淋巴回流受阻,淋巴液自肝表 面漏入腹腔; (4)肝功能受损,醛固酮及抗利尿激素 灭活障碍,水钠潴留。,四、临床表现 Clinical presentation 1.脾肿大、脾功能亢进: 2.呕血
5、、黑便: 3.腹水:,熟悉内容,五、诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differential diagnosis 1.病史:肝炎或血吸虫病史 2.临床表现:脾肿大、呕血、黑便、 腹水 3.辅助检查:,熟悉内容,(1)血常规:白细胞、血小板减少(2)肝功能:白蛋白降低,白、球蛋白比例 倒置(3)食道钡餐:曲张静脉呈虫蚀、蚯吲或串 珠样改变(4)食道内窥镜:曲张静脉呈白色、粉红或 樱桃红色改变(5)B超:肝硬化、脾肿大、腹水,鉴别诊断:1.胃、十二指肠球部溃疡出血:2.出血性胃炎:3.胃癌出血:4.胆道出血:,六、治疗 Treatment 外科治疗门静脉高压症目的: 治疗和预防上消化道
6、出血; 降低门静脉压力; 消除脾大和脾功能亢进; 治疗顽固性腹水。,熟悉内容,(一)急性大出血时的治疗1.抢救休克:2.全身药物止血: (1)垂体后叶素: (2)善得定: (3)立止血、止血敏、止血芳酸等:,3.出血局部治疗: (1)内窥镜下静脉曲张硬化治疗:(2)经口服或胃管注入止血药物: 8mg%去甲肾上腺素冰盐水 5-10% Monsell液(3)三腔二囊管压迫:,注意事项: 置管前检查气囊有无漏气; 放置时间24-72小时,每12小时放气10-20分钟; 注气时先胃囊充气,放气时先排空食道囊; 压迫期间注意呼吸和气道护理。,4.急症手术治疗:,Childs classification
7、 of patient with liver disease Child grade A B C serum bilirubin 68 (mol/l) albumin (g/l) 35 28-35 6 (s prolonged) SGPT 200 80 ascites absent slight moderate encephalopathy none none or minimal coma,(二)择期手术 1. 脾切除术: 减流术 2.分流术: 3. 断流术:,1. 脾切除术: 减流术,2.分流术:(1)原理:应用手术的方法将门静脉或其主要分支(脾静脉、肠系膜上静脉)与腔静脉或其主要属支(
8、肾静脉)吻合,使压力高的门静脉血直接分流到压力低的腔静脉中去。,(2)指征: 有严重的食道下段、胃底静脉曲张或曾 有曲张静脉破裂出血史。 无腹水,或有腹水经治疗后腹水迅速消 退。 肝功能好,白蛋白30g/L,血清胆红素 17mol/L。,(3)术式: 脾肾分流术 门腔分流术 肠系膜上、下腔静脉分流术 选择性远端脾肾分流术(Warren手术),附:经颈内静脉肝内门体分流术 (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Stent Shunt, TIPSS),3. 断流术: 阻断门奇静脉间的反常血流。 贲门周围血管离断术 胃底横断术 食道下段、胃底切除术,Com
9、paring the shunt with disconnection: Shunt disconnectiondecrease pressure clear, obvious none or increaseencephalopathy maybe nonehepatic perfusion decrease increaseoperative procedure difficult simpleanastomotic obstruction maybe none,布-加综合征 (Budd-Chiari syndrome)1.概念: 肝静脉或/和肝段下腔静脉阻塞引起 的一组症状及体征,称为布
10、-加综合征2. 病因: 先天性发育异常 血栓性病变 肿瘤压迫或浸润肝静脉或下腔静脉,obstructed hepatic vein,normal hepatic vein,3. 临床表现: 肝、脾肿大 顽固性腹水 食道下端胃底静脉曲张破裂出血 其它:右上腹疼痛、躯干浅静脉曲张、 下肢静脉曲张和下肢水肿,4. 诊断: 临床表现 彩色多普勒超声 MRI 血管造影,ascites,splenomegaly,hepatomegaly,obstructed hepatic vein,5. 治疗: (1)介入治疗:经股静脉插管,金属针芯穿破,球囊扩张,血管内支架 (2)手术治疗: 门体分流:经右心房手指破膜并扩张、下腔静脉-右心房人工血管转流、肠系膜上静脉-右心房人工血管转流 直视下下腔静脉切开病灶清除术 肝移植,门静脉高压症重点内容 1. 门静脉高压症的病理生理 2. 门静脉高压症的临床表现 3. 门静脉高压症的诊断、鉴别诊断 4. 门静脉高压症的治疗方法,
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