1、骨肿瘤及瘤样病变的影像诊断(Imaging diagnosis of bone tumor and tumorlike conditions)(影像诊疗本科用),黔南州医学影像教研室鲁本艳(媒体制作),Maffucci 综 合 征,第一节 概述 (introduction),一、骨肿瘤及瘤样病变的定义(definition of bone tumor and tumorlike lesions)(一)组成骨骼的各种细胞成份异常而无限制地生长,形成新生物,称骨肿瘤。(二)病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿瘤,称为瘤样病变。,二、骨肿瘤及瘤样病变范围,它包括原发性骨肿瘤(良性和恶性),继发性骨
2、肿瘤(转移瘤、良性变恶性肿瘤等)和瘤样病变。还包括滑膜肿瘤和瘤样病变。,三、骨肿瘤及瘤样病变的分类 (classification of bone tumor and tumorlike lesions),目前骨肿瘤及瘤样病变的分类尚不统一,现将常用分类法介绍于后。(一)世界卫生组织“骨肿瘤”的组织学分类方法,国际上多采用此法。见表面1,(二)全国肿瘤防治办公室的骨肿瘤命名及分类方法。此法是目前国内常用的分类法,见表2(三)本书采用的分类法是在国内外常用的分类基础上,根据相同起源的肿瘤,按良、恶性依次讲述。见教科书。,四、良性与恶性骨肿瘤的鉴别(differential diagnosis o
3、f benign and malignant tumors of bone)良性 恶性1、生长快、压迫周围无或少软块 快、侵袭周围有软块及钙化瘤骨2、一般不累骨膜、病灶高或低密度 常累骨膜、与正常边界不清3、瘤细胞分化好 分化差4、一般骨皮质完整、膨胀 骨皮质破坏、不完整5、动脉造影正常或主干受压 血运增加、瘤血管、湖、染、瘘6、无转移 有7、一般无生命危险 常可致命8、瘤较局限、边清而硬化 瘤边不规则而模糊,良、恶性骨肿瘤鉴别 骨巨细胞瘤 骨纤维肉瘤,第二节 良性骨肿瘤 ( Benign tumors of bone),一、骨瘤(osteoma)(一)概述(introduction)1、骨瘤
4、是起源于成骨细胞的原发性骨肿瘤。主要发生于膜内化骨骨骼如颅面骨。2、特殊类型骨瘤(1)四肢骨骨瘤(骨旁骨瘤、内生骨瘤)(2)加德纳(Gardner)综合征(3)骨外骨瘤(软组织骨瘤),(二)病理(pathology),1、肉眼观:致密深白、质地硬如象牙、似骨密质或疏松海绵样骨松质或两者混合。2、光镜下:为成熟骨组织,小梁表面为成骨细胞,小梁间有纤维组织增生。3、分型:致密、松质和混合型。,骨 瘤 组 织 切 片新生编织骨小梁及其间的纤维组织,(三)临床表现(clinical manifestations),1、发病:(1)骨瘤占骨肿瘤的9%,较常见。(2)多见于儿童及青春期前。(3)男多于女。
5、(4)好发于颅骨、面骨、下颌骨和鼻窦等处。2、症状和体征:(1)小骨瘤无症状。(2)大骨瘤随部位不同症状不同。位于鼻窦者可有头痛或粘液囊肿形成;位于颅骨者可有质硬包块突出;位于眼眶者可有眼球突出等。,(四)放射学表现(radiological manifestations),1、颅面骨骨瘤(osteoma in the craniofacial bone)(1)常为单发性。(2)瘤体为突出于骨板的半球状、乳头状或扁平状的骨性突起,边界光滑。较大瘤体可累及内外板和板障。(3)瘤体密度如骨皮质致密者称致密型;松质者称松质型;内为松质,外为密质者称混合型。,顶 骨 骨 瘤(致 密 型),额 骨 骨
6、瘤(松 质 型),下颌骨骨瘤(混合型),2、鼻窦骨瘤(osteoma in the paranasal sinus)(1)常发生于额窦和筛窦。(2)瘤体呈结节状或分叶状,有蒂或无蒂,多为致密型。(3)较大者可压迫眼眶,突入颅内等。,筛窦骨瘤突向额窦(致密型),额窦骨瘤(致密型),3、四肢骨瘤(osteoma in the extremities)(1)骨旁骨瘤(parosteal osteoma):好发于股骨远端后侧,与骨皮质相连,呈致密团块状。低度恶性。(2)骨内骨瘤(enosteoma):又称骨岛。瘤体起源于髓腔或骨内膜,呈半球、球或分叶形致密影。(3)软组织骨瘤(osteoma in s
7、oft tissue):很少见。,右股骨远端骨旁骨瘤 平 片 动脉造影片,左股骨粗隆间骨瘤(骨岛) 平 片 C T 片,4、加德纳综合征(Gardners syndrome)(1)定义:多发性骨瘤并发肠道息肉。(2)骨瘤可发生于全身诸骨,但以颅面骨常见。(五)鉴别诊断(differential diagnosis)1、颅骨纤维异常增殖症:(1)常为颅面骨多处受累;常同时累及颅板和板障;多骨受累常有偏侧倾向。2、骨软骨瘤:好发于长骨干骺端;瘤基底为正常骨皮质和松质,软骨帽常钙化。,多发性骨瘤(Gardner综合征) 病灶在顶骨、下颌支、硬腭,二、单发性骨软骨瘤(solitary osteocho
8、ndroma),(一)概述(introduction)1、骨软骨瘤多数认为起源于骨表面的骺软骨细胞。2、本病常发生于软骨内化骨的骨骼,最多见于长骨干骺端。3、骨软骨瘤又称外生骨疣(exostosis),(二)病理(pathology)1、肉眼观:肿瘤切面由瘤基底(瘤体)、软骨帽和瘤包膜组成。2、光镜下:瘤体外面与正常骨密质相似,内面与正常骨松质相似。软骨帽为透明软骨细胞和基质构成。瘤包膜外面为纤维组织,内面为生发层,产生软骨细胞。,骨软骨瘤组织切片 增生软骨内钙化及血管腔,(三)临床表现(clinical manifestations)1、发病:是最常见的原发性良性骨肿瘤,占良性骨肿瘤的38、
9、5%。好发于青少年。男女发病相似。常发生于长骨干骺端,膝关节骨骼约占5063%。2、症状和体征:小者无症状。大者可有包块,微痛,局部畸形和功能障碍。,骨软骨瘤发病部位1560例,(四)放射学表现(radiological manifestations)1、肿瘤单发,为突出于干骺端骨表面的骨性突起,背向关节生长。2、肿瘤结构有瘤体(分广基型及带蒂型)、软骨帽(钙化呈线状、团状或菜花状等);瘤包膜不显影。3、可压迫邻骨形成缺损或变形。,单发性骨软骨瘤带蒂型 广 基 型,股骨单发性骨软骨瘤(软骨帽钙化),3、特殊部位的骨软骨瘤:(1)肋骨。(2)扁骨如髂骨。(3)跟骨。(五)并发症(complica
10、tions)1、恶性变:恶变率1%,骨盆多见。临床生长快、痛。X线示软骨帽边不清,破坏及软块。2、病理骨折。,髂 骨 骨 软 骨 瘤 恶 变,骨 软 骨 瘤 病 理 骨 折 甲下骨软骨瘤,三、遗传性多发性骨软骨瘤(hereditary multiple osteochondroma),(一)概述(introduction)1、一般认为是先天性发育异常,64%有家族遗传史。2、发病原因未定。(二)病理(pathology)1、肉眼观:同单发。2、光镜下:细胞小,幼稚,分散。,(三)临床表现(clinical manifestations)1、发病:男:女为3:1;病灶多发,常对称,好发于软骨化骨
11、骨骼如长骨干骺端。2、症状及体征:畸形,功能障碍,压迫周围组织引起痛、瘫。,(四)放射学表现(radiological manifestations)1、好发于软骨化骨骨骼,下肢比上肢多。2、瘤体与单发相似,但数目为2个以上。3、骨骼常有畸形。4、有时骨发育障碍;长短不一,融合等。5、恶变率为1120%,先个别瘤体恶变。,双侧遗传性多发性骨软骨瘤,遗传性多发性骨软骨瘤(畸形和发育障碍),遗传性多发性骨软骨瘤 (发 育 障 碍),四、骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone),(一)概述(introduction)1、起源:起于骨骼非成骨性结缔组织。2、具有特殊属性(分良、生
12、长活跃、恶、;生物病理不一,刮后易复发。)(二)病理(pathology)1、肉眼观:实质性(红褐,肌肉样);囊性(薄膜内黄色液);恶性(灰白色肉样)。2、光镜下:单核瘤细胞,多核巨细胞。分、级。,骨巨细胞瘤 标本X线片 组织切片示单核瘤细胞和多核巨细胞,(三)临床表现(clinical manifestations)1、发病:较常见的原发性良性骨肿瘤,居第2位,占良性骨肿瘤18、4%。男女相似。好发于青壮年(2040岁)。好发于股下、胫上和桡下端,共占6070%。2、症状及体征:疼痛、肿胀及活动障碍。大肿瘤皮肤潮红、静脉怒张、压痛、触压肿块有羊皮质感。生长快、痛加剧示恶性。,骨巨细胞瘤发病部
13、位(546例),(四)放射学表现(radiological manifestations)1、好发于骨端,关节面下,偏心,多横向发展。2、良性:病灶呈溶骨或皂泡状骨破坏区;边界清晰;骨皮质薄,膨胀或骨壳形成;有时病理骨折。,3、生长活跃:局部骨皮质断裂及软组织肿块。4、恶性:(1)占骨巨细胞瘤10%15%。(2)分原发型、演变型(良变恶,3/4变纤维肉瘤,1/4变骨肉瘤),继发型(放疗后)。(3)恶性征有骨破坏区边不清,骨皮质多处断裂,明显软组织肿块,骨膜增生。,骨 巨 细 胞 瘤 溶骨型 皂泡型(多房型),骨巨细胞瘤(生长活跃),骨巨细胞瘤(恶性),骨巨细胞瘤合并骨折,5、血管造影表现(1)
14、良性:动脉期血运轻至中度增加,静脉期可能有肿瘤染色。(2)恶性:动脉期血运明显增加,瘤血管、血湖、血管破坏,动静脉瘘等。,骨巨细胞瘤动脉造影 良 性 恶 性,(五)鉴别诊断(differential diagnosis)1、骨囊肿:(1)青少年多,常发生于干骺及骨干,病灶纵轴与骨长轴一致,轻度膨胀,边硬化,常病理骨折。2、溶骨型骨肉瘤;青少年多,干骺端多,破坏区边不清,无膨胀,有软块及骨膜增生。,骨巨细胞瘤鉴别诊断 骨囊肿 溶骨型骨肉瘤,五、骨肉瘤(osteosarcoma)或成骨肉瘤( osteogenic sarcoma),(一)概述(introduction)1、起源于原始的成骨性结缔组
15、织。2、恶性程度高,病程0.51年,常见肺转移,转移灶有成骨。,(二)病理 (pathology)1、病理分型:现分为三型(成骨,溶骨和混合)2、肉眼观:成骨型瘤骨显著,质硬如象牙,呈黄色,分化较好。溶骨型质软如肉芽,易出血,呈红白相间色,分化差。混合型有二者表现。3、光镜下:以瘤性成骨细胞,骨样组织和瘤骨为特征。尚有瘤软骨和瘤纤维。,骨肉瘤病理表现大体标本 切片(瘤骨小梁、分化差的瘤骨细胞、血管腔),(三)临床表现(clinical manifestations)1、发病;是最常见的原发性恶性骨肿瘤,占恶性骨肿瘤44.6%。男性是女性的2.3倍。四肢骨青少年多,扁骨老年多。四肢骨中,膝部约占
16、80%;扁骨中,髂骨好发。2、症状及体征:疼痛、肿胀和运动障碍。皮温高、红,静脉怒张等。3、实验室检查:碱性磷酸酶高(正常1.54.0Bu),(四)放射学表现 (radiological manifestations)1、X线征有(1)局限性骨髓腔硬化(2)局限性溶骨破坏(3)肿瘤骨(4)骨膜反应(5)髓腔扩张(6)侵犯骨骺和关节(7)软组织肿块(8)病理骨折(9)侵犯邻近骨骼。,九种征象中,最常出现四种基本X线征:瘤骨(象牙样、絮状,针状)骨质破坏(虫蚀状、斑片状,筛条状)骨膜反应(平行,层状,codman三角)软组织肿块(常含瘤骨),骨肉瘤的基本X线征,2、X线分型(1)成骨型:以瘤骨为主
17、。(2)溶骨型;以骨破坏为主,常伴病理骨折。(3)混合型:瘤骨和骨破坏同时存在。,骨肉瘤(成骨型),骨肉瘤(溶骨型),骨肉瘤(混合型),3、血管造影(1)价值;鉴别良恶定位定量了解血供,利于介入治疗。(2)造影征象血运增加瘤血管形成瘤湖动静脉瘘血管受侵肿瘤染色。具有2-3种则为恶性。,骨肉瘤血管造影表现,4、转移和复发征象:最常见肺转移,少见肝、骨和淋巴转移。5、早期诊断(1)髓腔:絮状瘤骨或局限骨内膜增厚。虫蚀状骨破坏。(2)骨皮质:筛条状破坏。(3)骨膜:局限性平行,针状或三角形。,早期骨肉瘤X线表现,(五)鉴别诊断(differential diagnosis)1、成骨型需与以下疾病区别
18、(1)成骨型转移:红骨髓部位,病灶多发,少见骨皮质受侵及软块。有原发瘤。(2)软骨肉瘤:发病年龄大于骨肉瘤;瘤软骨环状钙化:继发性者可见良性原发瘤。,2、溶骨型需与以下疾病区别(1)骨巨细胞瘤:发病年龄大,病灶骨端,偏心,骨破坏边界清晰,无骨膜反应。(2)溶骨型转移瘤:红骨髓部位,多发病灶,少有骨膜增生及软组织肿块。有原发瘤。,六、软骨肉瘤(chondrosarcoma),(一)概述(introduction)1、起源于软骨细胞和(或)成软骨结缔组织2、分中央型(髓腔)和周围型(骨皮质和骨膜)。又分原发性和继发性(继发于软骨类肿瘤,骨纤维异常增殖症,畸形性骨炎等),(二)病理 (patholo
19、gy)1、分化好:肉眼见肿瘤呈蓝灰色半透明软骨、钙化及骨化分隔,有包膜。光镜下瘤细胞似骺软骨板肥大软骨细胞。2、分化不良:肉眼见肿瘤呈柔软肉芽或腊油样,钙化不明显,或者呈点、线、网状钙化。光镜下瘤细胞似原始间叶细胞。,软骨肉瘤病理表现 大体标本 切片:包膜和间隔、瘤细胞分化好和基质钙化,软骨肉瘤病理切片 瘤细胞分化差,形态及核大小 不一,核分裂与双核,基质少,(三)临床表现(clinical manifestations)1、发病:较常见,仅次于骨肉瘤,占恶性骨肿瘤的4.2%。男比女多2倍。原发性30岁以下多见,继发性40岁以上多见。四肢骨好发于膝附近干骺端;扁骨好发于骨盆。2、症状及体征:疼
20、痛、肿块及运动障碍,但较骨肉瘤轻。骨盆深部者症状晚。,(四)放射学表现(radiological manifestations)1、基本X线征:(1)好发于软骨化骨骨骼。(2)软骨钙化的恶性表现呈模糊的点弧环团或羊毛状。(3)骨质破坏(边界不清)。(4)软组织肿块。2、原发性:(1)中央型。长骨(分化好的骨破坏区有硬化,骨皮质轻度膨胀,可有反应性骨膜增生及骨皮质厚。分化差基本征+骨膜反应)。,扁骨:具有基本X线征表现,但常有巨大软块,与骨内瘤灶连成哑铃状。(2)周围型:巨大软块内含钙化瘤软骨。邻近骨皮质破坏或增生硬化。可有骨膜增生。3、继发性(1)中央型:在原有良性病变的基础上出现恶性X线征。
21、,(2)周围型:一般为骨软骨瘤恶变。软骨帽突然出现大量密度不均,边缘模糊的钙化,时有骨针伸向软组织肿块。严重者有瘤基底骨破坏。(五)鉴别诊断(differential diagnosis)1、中心型软骨肉瘤应与(1)骨巨细胞瘤(偏心、膨胀骨破坏)(2)骨感染(骨破坏与骨膜增生平行)。2、成骨型骨肉瘤:见前述。,肱骨软骨肉瘤(原发中央型) 分 化 好,软骨肉瘤(原发中央型) 分 化 差,髂骨软骨肉瘤(原发中央型) 平 片 动脉造影,胫骨软骨肉瘤(原发周围型),肱骨软骨肉瘤(继发中央型) 既往患软骨瘤,软骨肉瘤(继发周围型) 既往股骨骨软骨瘤 既往髂骨骨软骨瘤,七、尤文肉瘤(Ewings sarc
22、oma),(一)概述(introduction)1、起源于骨髓间充质性结缔组织。2、又名未分化网状细胞肉瘤。若发生在骨外软组织,称髓外尤文肉瘤。(二)病理(pathology)1、肉眼观瘤组织常被纤维组织分隔,呈灰白或褐色的不规则结节,质地柔软。2、光镜下瘤细胞圆或多角形,呈巢状。中心坏死呈假菊团。,尤文肉瘤病理切片 弥漫小圆瘤细胞、纤维间隔及丰富血管,(三)临床表现(clinical manifestations)1、发病:较少见,占恶性骨肿瘤4%。男女发病相似。青少年多为长骨病变,20岁以上扁骨多见。长骨多在股、胫、肱骨、骨干多见;扁骨多见于髂、肋等骨。2、症状及体征:(1)症状似骨髓炎,
23、但触之较硬。(2)早期发生骨、肺等转移。(3)对放疗敏感。,(四)放射学表现(radiological manifestations)1、长骨:按部位分四型(1)骨干中央型:有一定特征。骨干呈虫蚀骨破坏、髓腔扩张,骨皮质花边样缺损;骨膜层状或(和)针状增生;早期出现软组织肿块。(2)骨干周围型:骨皮质外缘碟形破坏,软组织肿块呈卵圆形或分叶形,软块常骨破坏。,(3)干骺中央型:病灶呈梨形,骨破坏同时伴有骨硬化。与骨干中央型相似,可有骨膜增生。(4)干骺周围型:与骨干周围型相似,可有骨膜增生。2、扁骨:分硬化、溶骨、混合型。,(1)肩胛骨:呈圆或卵圆形骨硬化及破坏。有时呈皂泡破坏,层状或针状骨膜增
24、生。软组织肿块。(2)脊柱:椎体破坏,变形。软组织肿块。但椎间隙正常。(3)骨盆:网状或放射状骨增生及破坏,软组织肿块。,股骨尤文肉瘤(骨干中央型),尤文肉瘤(干骺中央型),尤文肉瘤 肱骨尤文肉瘤 干骺周围型 治疗后硬化,第五腰椎尤文肉瘤(硬化型),第五腰椎尤文肉瘤(溶骨型),髂骨尤文肉瘤(混合型),(五)鉴别诊断(differential diagnosis)1、急性骨髓炎:病史短,骨破坏与增生平行存在,常有死骨,放疗无效。2、应力性骨折:无骨破坏,但隐约见骨折线,骨膜增生,边光整。,八、多发性骨髓瘤(multiple myeloma),(一)概述:(introduction)1、起源于骨髓
25、原始网状细胞。2、分型:(1)X线分单发、多发和髓外三型。(2)免疫学分不分泌型和分泌型(98%),后者又分为IgG,IgA,IgD和BJ等型。,(二)病理(pathology)1、肉眼观:瘤组织在骨髓内呈圆而脆的灰或棕色结节。2、光镜下瘤细胞有小细胞型:分化较好,似浆细胞。大细胞型:分化较差,似网状细胞。,骨 髓 瘤 病 理 切 片,(三)临床表现(clinical manifestations)1、发病:占恶性骨肿瘤6%。多见于40岁以上,男为女2倍。好发于红骨髓存在部位。2、症状及体征:(1)骨骼(痛、骨折、软块)。(2)泌尿系(慢性肾功衰竭)。(3)神经系(痛和截瘫)。(4)其它尚有发
26、烧及感染等。,3、化验:(1)血:血沉快,三系减少以红系常见,蛋白高(白/球倒,电泳M带,免疫球蛋白高),血钙、尿酸高。(2)尿本周蛋白(电泳法7080%阳性)。(3)骨髓浆细胞(可疑3%,确诊10%)。4、病程及预后:(1)瘤细胞分化好者,病程长,预后较好;反之不好。(2)按免疫学分型,无分泌型最差,IgD,BJ及IgA较差,IgG较好。,(四)放射学表现(radiological manifestations)1、正常:约占10%。因骨皮质未受侵或病灶太小(5mm)。2、广泛性骨质疏松:有时伴粟粒状骨破坏,50%伴病理骨折。3、多发性骨质破坏:肿瘤生长快者,骨破坏边模糊及软组织肿块。反之,
27、边清,有膨胀。破坏区形态呈穿凿状,蜂窝状,鼠咬状,皂泡状和蛋壳状。4、骨质硬化:少见。四种形态(斑点状、硬化环、放射骨针、弥漫性)。,多发性骨髓瘤 骨质疏松 3个月后腰4压缩,多发性骨髓瘤 (穿凿样骨质破坏),多发性骨髓瘤:蜂窝状骨质破坏,单发性骨髓瘤:皂泡状骨质破坏,多发性骨髓瘤 虫蚀及穿凿破坏 蛋壳及穿凿破坏,多发性骨髓瘤:硬化及破坏,多发性骨髓瘤:骨硬化,(五)鉴别诊断(differential diagnosis)1、骨质疏松:(1)老年性:颅骨无改变,无进行性加重,化验正常。(2)甲旁亢:有骨膜下骨吸收,纤维囊性骨炎,化验血磷低,无尿本周蛋白。2、骨转移瘤:骨破坏边常模糊,一般破坏区
28、无膨胀且周围骨质正常,椎弓根常破坏,常不伴软组织肿块。,九、转移性骨肿瘤(metastatic tumor of bone),(一)概述(introduction)1、发病:最常见的恶性骨肿瘤,为第三位转移瘤,8090%为癌转移。(二)转移途径:1、直接侵犯:邻近骨骼的恶性肿瘤如鼻咽癌,鼻窦癌,脊索瘤,肺上沟癌等直接侵犯骨骼。2、血行转移:(1)腔静脉型(先肺后骨)。(2)门静脉型(先肝、肺后骨)。(3)肺静脉型(首先至骨)。(4)脊椎静脉型(常见,无静脉瓣之故)。(5)选择性转移(骨髓型、淋巴型、网状内皮系统型)。,(三)临床表现(clinical manifestations)1、发病:常
29、见于老年人,多见于红骨髓存在部位,病灶常多发。2、症状及体征:疼痛、病理骨折、压迫神经或脊髓等。3、化验:(1)红细胞减少。(2)血清蛋白高,白/球倒置。(3)血钙、血磷高。(4)磷酸酶增高(成骨性为碱性高,前列腺癌是酸性高)。,(四)放射学表现(radiological manifestations)1、共性表现:(1)转移灶常多发(3/4),偶单发(1/4)。(2)常见于红骨髓存在部位如脊椎、骨盆和近侧长骨等。2、分型表现(1)溶骨型:常见,占80%。原发灶常为肾、甲、肺、生殖和消化道等恶性肿瘤。骨质破坏区常边缘模糊、呈虫蚀、斑片或大片状。常病理骨折脊椎受累常有椎弓环破坏(椎弓根征阴性)。
30、一般无骨膜增生及软组织肿块。,骨转移瘤(溶骨型)源于肾癌,骨转移瘤(溶骨型)源于肺癌,骨转移瘤(溶骨型) 源于甲状腺癌、椎弓根破坏,(2)成骨型:较少见。原发瘤常为前列腺、乳、鼻咽、膀胱和肺癌等。骨质增生硬化呈斑点,结节,斑块和弥漫状。偶有骨膜增生。(3)混合型:蒹有骨破坏和增生,可同时存在一骨或分别于多骨。(4)囊状扩张型:很少见。原发病瘤常为甲、肾、肺、结肠和乳癌等。单或多房囊状膨胀性骨破坏,边界常清楚。单发或多发。提示血管丰富。,骨转移瘤(硬化型) 源于前列腺 癌源于乳癌,骨转移瘤(混合型),骨转移瘤(囊状扩张型) 源于甲癌,股骨骨转移瘤(囊状扩张型) 源于肺癌,十、骨纤维异常增殖症(f
31、ibrous dysplasia of bone),(一)概述(introduction)1、原始间叶组织发育异常。正常骨组织被异常增生的纤维组织代替。2、分型:(1)单骨型。(2)多骨型。(3)Albright综合征(单侧多骨病变并皮肤色素沉着和内分泌紊乱)。(二)病理(pathology)1、肉眼观:病变为灰红或粉红纤维组织,质较坚实,内可有软骨小结节、骨样组织、出血和囊变区。2、光镜下:生长活跃的纤维组织内有骨样和软骨组织,还可见出血和囊变。,骨纤维异常增殖症病理切片 束状纤维组织中见化生骨,(三)临床表现(clinical manifestations)1、发病:男多于女,多骨型女性多
32、;青少年多(70%)。2、病程:平均6年。全身性者婴儿即发病。3、症状及体征:(1)单骨型多无症状。(2)多骨型有痛、畸形、功能障碍和压迫失明或神经麻痹。阿氏综合征常单侧多骨发病伴有口背腰臀大腿皮肤褐色斑,呈片状。还可有性早熟,脑垂体、甲状腺,肾上腺功能亢进等。4、化验:病变广泛者碱性磷酶增高。,(四)放射学表现(radiological manifestations)1、病变分布:(1)单骨型:病灶好发于四肢。(2)多骨型病灶四肢躯干均可发生,但躯干多,有一侧发病倾向。(3)颅面骨病灶以面骨多;四肢以干骺和近侧骨干多。2、病变形态:病灶位于髓腔向骨外突出。3、病变结构:(1)四肢骨常是囊状膨
33、胀,磨玻璃样,丝瓜络样,虫蚀状和硬化性病变,单独出现少。(2)颅面骨常出现囊状膨胀,磨玻璃样和硬化性病变,有时只单独出现硬化性病变。,骨纤维异常增殖症:囊状膨胀病变,骨纤维异常增殖症:囊状膨胀病变,骨纤维异常增殖症 磨玻璃样病变,骨纤维异常增殖症 丝瓜络样病变 虫蚀状病变,骨纤维异常增殖症硬化型病变,(五)并发症(complication)1、骨骼畸形和病理骨折:骨性狮面,弯曲畸形等。病理骨折骨痂少。2、恶变:24%。多变成骨肉瘤。恶性表现为破坏区边不清,骨膜增生和软块。,骨纤维异常增殖症:畸形、骨折,(六)鉴别诊断(differential diagnosis)1、甲状旁腺机能亢进:应与囊状
34、膨胀性病变区别。本症有骨质疏松,骨膜下骨吸收。化验血钙高,血磷低。2、骨巨细胞瘤:病变好发于骨端,关节面下,偏心,病变周围无硬化,病变常单发。,十一、骨囊肿(simple bone cyst),(一)概述(introduction)一般认为外伤后形成骨内血肿,进而使周围骨吸收,逐渐扩大,演变成骨囊肿。(二)病理(pathology)1、肉眼观 囊肿为黄或褐色液体,外有纤维包膜,内可有纤维间隔。2、光镜下纤维膜为疏松结缔组织。,骨囊肿:囊壁、纤维间隔、囊腔,(三)临床表现(clinical manifestations)1、发病:青少年多见,男为女23倍。好发于长管骨如肱骨和股骨(70%),还可
35、见于跟骨等。2、症状和体征:(1)一般无症状。(2)较大时可有隐痛,劳动受碍和病理骨折。(四)放射学表现(radiological manifestations)1、部位:好发于长骨干骺端或骨干,不超过骺板。,2、形态和大小:常为卵圆形、长径与骨长轴一致,皮质变薄、膨胀,宽度一般小于干骺端。3、结构常为单房透亮度大的骨破坏,边有硬化环。少数有骨嵴、则呈多房状。一般无骨膜反应。4、病理骨折:常见,可有“折片凹陷征”。折后骨膜增生可使囊肿愈合或缩小。5、多发性骨囊肿:很少见,如跟骰同存。6、不典型表现:皮质内囊肿。囊肿反复骨折(密度高而不均),少年骨囊肿(可过骺板,膨胀大)。扁骨和短骨囊肿(膨胀显
36、著)。圆柱囊肿。,骨 囊 肿 单房型 多房型,骨囊肿:多房型,骨囊肿伴病理骨折,跟 骨 骨 囊 肿,(五)鉴别诊断(differential diagnosis)1、单骨性骨纤维异常增殖症:病变范围较广泛,不一定中心生长,膨胀不均匀,内可见不规则骨化或钙化。故密度较高或磨玻璃样。2、动脉瘤样骨囊肿:病变多呈偏心性生长,膨胀明显,透明度更高,有时囊内有钙化或骨化。,十二、动脉瘤样骨囊肿(Aneurysmal bone cyst),(一)概述(introduction)1、一般认为是血液动力学障碍所致。外伤可使症状加重。2、分类:原发性和继发性(常继发于骨巨细胞瘤,软骨粘液样纤维瘤等)。(二)发病
37、机制(pathogenesis)1、溶骨期:静脉受阻,骨内压增高,邻近骨质吸收。2、膨胀期:囊内压更高,骨缺损更大,穿破骨皮质并掀起骨膜。3、稳定期:囊内压稳定,血腔被纤维分隔,相互沟通。4、愈合期:囊内钙、骨化,囊壁增厚,形成致密骨块。,动脉瘤样骨囊肿病理表现 肋骨标本 囊壁、囊腔、血液,(三)临床表现(clinical manifestations)1、发病:不少见,占原发性肿瘤和瘤样病变的1、3%。2030岁以下多见;男与女相似。长骨最多(75%),次为扁骨、不规则骨;长骨好发于干骺端(90%)。2、症状及体征:痛、运动障碍,下胸椎受侵可致腰痛或下肢萎缩。3、手术复发率21%。放疗复发率
38、8%,但可恶变。(四)放射学表现(radiological manifestations)1、分型:中心型和偏心型。2、各部位表现:,(1)骨干者均为偏心型,外观似“竹杆挂灯笼”。骨干旁有单房或皂泡状、囊状影,长轴与骨纵轴一致。囊内分隔粗细不一,囊外壁为骨膜形成的薄骨壳,内壁有骨硬化。(2)干骺者中心多、偏心少,呈透过度高,显著膨胀的囊状骨破坏区,壁周有骨硬化,多囊者其内有粗细不一的骨隔。(3)发生于脊椎、跟骨等部位者有类似表现。,动脉瘤样骨囊肿(骨干中央型),动脉瘤样骨囊肿(骨干偏心型),动脉瘤样骨囊肿 干骺中心型 干骺偏心型,第五颈椎动脉瘤样骨囊肿,3、成熟期呈较典型的膨胀性分房骨破坏,愈
39、合期囊内不规则钙化或骨化,壁厚,最终全囊骨化。4、血管造影示输入动脉粗,囊内斑片影,囊周血管不多。有时静脉早显,造影剂滞留。,动脉瘤样骨囊肿动脉造影,动脉瘤样骨囊肿动脉造影表现,骨肿瘤及瘤样病变复习题,1、良恶性骨肿瘤的鉴别点有哪些?2、骨瘤分几型?阐述颅骨骨瘤的X线表现。3、单发性骨软骨瘤有哪些X线特点?多发性骨软骨瘤与单发性有哪些不同?4、骨巨细胞瘤有何特殊属性?阐述其X线表现及单纯性骨囊肿的鉴别要点。5、骨肉瘤有哪些基本X线征象?阐述其分型X线表现。,7、骨转移瘤分几型?阐述各型的X线表现及与多发性骨髓瘤的鉴别。8、阐述骨纤维异常增殖症、骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿的X线表现。,6、阐述软骨肉瘤、尤文肉瘤和多发性骨 髓瘤的X线表现。,
Copyright © 2018-2021 Wenke99.com All rights reserved
工信部备案号:浙ICP备20026746号-2
公安局备案号:浙公网安备33038302330469号
本站为C2C交文档易平台,即用户上传的文档直接卖给下载用户,本站只是网络服务中间平台,所有原创文档下载所得归上传人所有,若您发现上传作品侵犯了您的权利,请立刻联系网站客服并提供证据,平台将在3个工作日内予以改正。