1、SLE累及胸部的影像表现,山东中医药大学附属医院 毛存华,感染:非特异性? 机会性?(TB、真菌、卡肺?努卡?巨细胞病毒?其他?)肿瘤:支气管肺泡癌?ILD :职业环境(HP?)? CTD相关性(SLE-ALP/DAH)? IIP(AIP、DIP)? 肺水肿(心性、肾性、间质)? ARDS? 其他?,感染:非特异性? 机会性?(TB、真菌、卡肺?努卡?巨细胞病毒?其他?) ILD:CTD相关性(SLE-ALP/DAH)?,感染:非特异性? 机会性?(TB、真菌、卡肺?努卡?巨细胞病毒?其他?) ILD:CTD相关性(SLE-ALP/DAH)?,感染:非特异性?ILD:CTD相关性(SLE-AL
2、P/DAH)?,你的结论是?,基本概念,系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。好发于育龄女性,男女之比约为1:710。,致病性自身抗体,IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体 血小板减少抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体 神经精神狼疮,病理改变,炎症反应和血管异常,免疫复合物的沉积,抗体的直接侵袭,血管壁的炎症和坏死继发血栓,局部组织缺血和功能障碍,消化系统,眼,抗磷脂抗体综合征,血液系统
3、,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥综合征,SLE,发热,乏力、疲倦、消瘦,临床表现,胸膜、肺病变,胸膜:增厚、积液 35%肺:间质性肺炎:UIP、NSIP、OP、AIP(DAD)、LIP 急性狼疮性肺炎 (ALP) 10%气道:上气道:会厌炎、喉炎、声带炎 支气管:细支气管炎、扩张肺血管:肺动脉高压、肺动脉栓塞、弥漫性肺泡出血(DAH),一般检查,自身抗体,补体,狼疮带试验,肾活检病理,影像学检查,血常规尿常规血沉,抗磷脂抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体,C3C4CH50,诊断治疗预后,MRICT,实验室和其他辅助检查,SLE50%代表SLE活动性,抗核抗体
4、谱,抗核抗体,抗dsDNA抗体,抗ENA抗体,rRNP,Sm,RNP,SSB,SSA,一、胸膜受累,最常见胸部表现,45-60%发生率胸膜增厚、胸腔积液(中少量)与感染、肺梗死、心衰所致鉴别,二、肺间质受累,慢性:UIP、NSIP、OP、LIP急性:AIP-DAD-ALP,女,41Y,SLE,女,35y,SLE,急性狼疮性肺炎(ALP),急性起病非感染性肺炎,发热、呼吸困难、胸痛。可首发症状、也可出现在任何阶段。少见、4%,死亡率50%病理:非特异性,肺泡壁坏死、出血、炎细胞浸润、间质水肿;其实就是DAD。临床表现与影像缺乏特异性,与合并感染鉴别困难。,三、气道受累,上呼吸道:少,会厌炎、喉炎
5、、声带炎下呼吸道:(细)支气管的扩张、炎症,四、肺血管受累,(一)肺动脉高压(PAH),女,35y,SLE,四、肺血管受累,(二)弥漫性肺泡出血(DAH) 少见,2-5.4%,死亡率50-95%, 突发呼吸困难,发热,咳嗽,有或无咯血; CT:双侧GGO或实变。 肺泡盥洗确诊,四、肺血管受累,(三)肺动脉栓塞 往往合并抗磷脂综合征(APS) 发生率30%,SLE合并肺部感染,肺部阴影,感染最常见,死亡首要原因;非特异性感染最常见,其次机会感染(结核、曲霉、孢子菌、努卡菌、巨细胞病毒等);,小结,胸膜-胸水肺间质-NSIP、UIP、SOP、DAD(ALP)气管-上+下(扩张、炎症)血管-PAH、DAH、栓塞合并感染-非特异性+机会性(结核、真菌),Make learning a habit,