1、第 十 四 章 肝 硬 化,温州医学院附属第一医院消化内科贾国葆,Ccp bike,一、肝性脑病 (coma)最严重最常见的死因二、原发性肝癌 (cancer)多在大结节性或大小结节混合性肝硬化 基础上发生 短期内肝迅速增大、持续性肝区疼痛 肝表面发现肿块或腹水呈血性等 甲胎蛋白增高,三、肝肺综合征( hepato-pulmonary)四、上消化道出血 (bleeding) 最常见,病死率很高。大量呕血或黑粪 休克或诱发肝性脑病 病因 食管、胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜糜烂 消化性溃疡 鉴别需作内镜检查。,Ccp bike,五、感染 (infection) 肺炎、胆道感染、败血症等原发性腹膜炎
2、病情严重,需及时发现,积极治疗发热、腹痛和腹胀、恶心、呕吐与腹泻,腹水迅速增多不程度的压痛和腹膜刺激征 腹水多为渗出液,可介于漏出和渗出液之间(细菌培养及药物敏感试验),Ccp bike,六、肝肾综合征(kidney) 又称功能性肾衰竭,肾无病理改变少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠。关键环节是肾血管收缩 肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低上消化道出血、休克、大量的腹水和强烈利尿及钠水代谢紊乱等与本病密切相关。,【Ccp bike】,六、肝肾综合征 ( kidney )参与因素交感神经兴奋性增高,去甲肾上腺素分泌增加;肾素-血管紧张素系统活动增强;肾前列腺素(PGs)合成减少,血栓素
3、A2(TXA2)增加;内毒素血症,已知内毒素有增加肾血管阻力作用; 白细胞三烯产生增加,【ccp bike】,七、电解质和酸碱平衡紊乱 (electrolyte disorder)低钠血症原发性低钠:长期钠摄入不足稀释性低钠:长期利尿或大量放腹水导致钠丢 失、抗利尿激素增多致水潴留超过钠潴留低钾低氯血症摄入不足、呕吐腹泻、长期应用利尿剂或高渗 葡萄糖液继发性醛固酮增多等代谢性碱中毒低钾低氯血症可导致代谢性碱中毒,并诱发肝性脑病。,【实验室和其他检查】,一、血常规 在代偿期多正常 失代偿期有轻重不等的贫血 脾功能亢进时白细胞和血小板计数减少二、尿常现 代偿期一般无变化 有时可见胆红素、尿胆原增加
4、 偶有蛋白、管型和血尿,三、肝功能试验 代偿期肝硬化(大多正常或有轻度异常)失代偿期患者 血清胆红素有不同程度增高 转氨酶(ALT、AST)常有轻、中度增高 白蛋白降低、球蛋白增高,-球蛋白增高。 凝血酶原时间不同程度延长 肝储备功能试验如氨基比林、吲哚菁绿 (ICG)清除试验,不同程度的储留。 胆固醇酯;血清血型前胶原肽(PP)、透 明质酸、板层素,【实验室和其他检查】,四、免疫功能检查细胞免疫 半数以上的患者 T淋巴细胞数低于正常 CD3、CD4和 CD8细胞均有降低;体液免疫 免疫球蛋白 IgG、lgA均可增高 一般以 lgG增高最为显著,与 -球蛋白的升 高相平行; 非特异性自身抗体(
5、部分患者) 抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等; 病毒标记,【实验室和其他检查】,五、腹水检查 一般为漏出液并发自发性腹膜炎 白细胞数增多,常在500106L以上 多形核白细胞(PMN)计数50% 细菌培养+药物敏感试验并发结核性腹膜炎时,则以淋巴细胞为主腹水呈血性应高度怀疑癌变,宜作细胞学检查及甲胎蛋白测定。,【实验室和其他检查】,六、影像学检查 X线检查 食管静脉曲张 胃底静脉曲张 CT和MRI检查 可显示肝、脾大、腹水,尚可发现有无癌变。,【实验室和其他检查】,食管静脉曲张吞钡X线检查所见,六、影像学检查 超声显像 尚可显示门静脉主干、脾静脉, 超声多普勒检查尚能检测门静脉的血流速度
6、、方向和血流量。 放射性核素检查 可见肝摄取核素稀疏,肝左右叶比例失调,脾脏核素浓集。,【实验室和其他检查】,七、内镜检查 可直接观看 并发上消化道出血时 可判明出血部位和病因 可进行止血治疗。,【实验室和其他检查】,八、肝穿刺活组织检查 疑难病例 若见有假小叶形成,可确诊为肝硬化。九、腹腔镜检查 可直接观察肝、脾等改变, 可用拨棒感触其硬度 直视下对病变明显处作穿刺活组织检查,【实验室和其他检查】,一、诊断 肝硬化的主要诊断依据是 有病毒性肝炎、长期饮酒等有关 病史; 有肝功能减退和门静脉高压症的 临床表现; 肝脏质地坚硬有结节感; 肝功能试验常有阳性发现; 肝活组织检查见假小叶形成。,【诊
7、断与鉴别诊断】,二、鉴别诊断(一)与表现为肝大的疾病鉴别 主要有慢性肝炎、原发性肝癌、血吸虫病、华支睾吸虫病、肝包虫病,某些累及肝的代谢疾病和血液病等。(二)与引起腹水、腹部胀大疾病鉴别 如结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾小球肾炎、腹腔内肿瘤和巨大卵巢囊肿等。,【诊断与鉴别诊断】,(三)与肝硬化并发症的鉴别 上消化道出血: 应与消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等鉴别;肝性脑病: 应与低血糖、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒等鉴别;肝肾综合征: 应与慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死等鉴别。,【诊断与鉴别诊断】,本病无特效治疗,关键在于早期诊断。 针对病因和加强一般治疗,使病情缓解及延长其代偿期; 对失代
8、偿期患者: 主要是对症治疗、改善肝功能和抢救并发症。,【治疗】,一、一般治疗(一)休息(二)饮食 高热量、高蛋白质和维生素丰富、易消化 脂肪含量不宜过多,但不必限制过严 肝性脑病先兆应限制或禁食蛋白质 腹水应少盐或无盐 禁酒及避免进食粗糙、坚硬食物,禁用损害肝脏的药物,【治疗】,(三)支持治疗 静脉输入高渗葡萄糖液以补充热量 输液中可加入维生素C、胰岛素、氯化钾等 支链氨基酸、白蛋白或鲜血 维持水、电解质和酸碱平衡,病情较重者应用复方氨基酸二、药物治疗 目前尚无特效药,不宜滥用药物, 保肝:水飞蓟宾 2片 tid 秋水仙碱 1mg bid,每周服药5天。中医药治疗:能改善症状和肝功能。,【治疗
9、】,三、腹水的治疗 基本措施应着重于改善肝脏功能(休息、加强营养及支持疗法等)。在此基础上,腹水的治疗可采取以下方法:(一)限制钠、水的摄入 每日摄入钠盐500800mg(氯化钠1.22.0g);进水量限制在1000mld左右(显著低钠血症,则应限制在 500ml以内)。,【治疗】,(二)利尿剂 原则:缓和、联合、间歇、交替用药。 螺内酯(安体舒通)100mgd 呋塞米(速尿) 40mg d 氨苯蝶啶 150mg d 螺内酯:呋塞米 = 100mg:40mg(最大剂量为 4倍的量) 每一天减轻体重0.5kg为宜(对无肢体水肿者0.3kg) 利尿剂治疗效果不佳时,可用中药或口服甘露醇,【治疗】,
10、(三)放腹水 下列情况可考虑腹腔穿刺放液: 高度腹水影响心肺功能; 高度腹水压迫肾静脉影响血液回流; 并发自发性腹膜炎,须进行腹腔冲洗时。放腹水加输注白蛋白 每日或每周3次,每次在40006000ml(可达10000ml), 同时静脉输注白蛋白40g,可缩短住院时间,且并发症少。,【治疗】,(四)提高血浆胶体渗透压 鲜血或白蛋白 改善机体一般情况、恢复肝功能、促进腹水的消退。(五)腹水浓缩回输 是治疗难治性腹水的较好办法 不良反应和并发症有发热、感染、电解质紊乱等。,【治疗】,(六)腹腔-颈静脉引流 又称 Le Veen引流法 腹水感染或疑为癌性腹水者,不能采用本法。 并发症有腹水漏、肺水肿、
11、低钾血症、 弥散性血管内凝血、感染和硅管堵塞等。 胸导管颈内静脉吻合术 经颈静脉肝内门体分流术(TIPS) 创伤小,安全性高 适用于食管静脉曲张大出血和难治性腹水 易诱发肝性脑病。,【治疗】,四、门静脉高压症的手术治疗 目的: 主要是降低门静脉系压力和消除脾功能亢进 有分流、断流术和脾切除术等 肝功能损害较轻和无并发症者,手术效果较好; 肝功能损害显著者,手术效果差。,【治疗】,五、并发症治疗(一)上消化道出血 应采取急救措施 包括:禁食、静卧、加强监护、 迅速补充有效血容量(静脉输液、鲜 血)以纠正出血性休克 采用有效止血措施(详见第二十章) 预防肝性脑病等。 预防再出血:可采用硬化疗法或静
12、脉套 扎术及长期服用普萘洛尔,【治疗】,(二)自发性腹膜炎 选用主要针对革兰阴性杆菌并兼顾革兰强调早期 足量 联合 全程应用抗菌药物 阳性球菌的抗菌药物:如氨苄西林、头抱噻肟钠、头孢他定等甲硝唑可作厌氧菌的治疗选择23种联合应用用药时间不得少于2周,【治疗】,(三)肝性脑病(四)肝肾综合征 目前无有效治疗。在积极改善肝功能前提下: 迅速控制上消化道大出血、感染等诱发因素; 严格控制输液量,量出为入,纠正水、电解质和酸碱失衡; 输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输,在扩容基础上应用利尿剂; 血管活性药如多巴胺、前列腺素I2 重在预防(避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等)。,【治疗
13、】,六、肝移植手术 这是近代对晚期肝硬化的治疗新进展, 可提高患者的存活率。 1963年人类完成第一例正规肝移植。 肝移植的生存率不断在提高。 鉴于对晚期肝病患者,大多无满意疗法 预计今后会有越来越多的各种慢性肝病 患者接受肝移植。 影响肝移植的因素主要是供肝问题。,【治疗】,肝硬化的预后与病因、病变类型、肝功能代偿程度及有无并发症而有所不同。 酒精性、淤血性、胆汁性肝硬化等预后相对较好, 病毒性肝硬化预后相对较差。 Childpugh分级(表4-14-1)有助于判断预后, Childpugh A级预后最好, C级预后最差。死亡原因常为肝性脑病、上消化道出血、 继发感染和肝肾综合征等。,【预后】,谢谢!,
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