1、川崎病(Kawasaki disease)皮肤黏膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS),皮肤黏膜淋巴结综合征的护理儿科:金亚妮,概述 川崎病(Kawasaki disease,KD),是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。于1967年由日本川崎富作首先报告,曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS),约15%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 全世界均有发病,以亚裔儿童为多见 5岁以下占80% ,平均年龄1.5岁;男:女=
2、1.5:1,病因:不明感染:细菌、病毒、尼克次体等。 遗传背景:家族发病、双胎发病。,感染,易感人群(遗传学背景),异常免疫反应,全身性血管炎, 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤,发病机制,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原,Super-antigen:超抗原, MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞
3、受体TCR V chain:T细胞受体可变区链,发病机制,超抗原 T 淋巴细胞(凋亡) IL-1,IL-6,TNF-( P53) B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡) 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害,发病机制,病理:血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。,期:47周,中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完 全阻塞。,期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。
4、,发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效; 球结合膜充血,无脓性分泌物; 唇及口腔表现:口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂; 手足表现:掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落; 皮肤表现:多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮; 颈淋巴结肿大,典型表现,结合膜炎,草莓舌,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,冠状动脉损害(冠脉狭窄或冠脉瘤),少数可有心肌梗死。,心脏表现, 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等,其他表现,血液学检查:WBC,中性粒细胞,核左移; 轻度贫血;23周时
5、血小板; 急性炎症反应指标升高。免疫学检查:血清IgG , IgA, IgM,IgE; 总补体和C3正常或升高;TH2类 细胞因子IL-6 明显升高。 心电图:ST-T改变。 胸片:可呈间质性改变。,无特异性实验室检查,急性期:可见心包积液,左室扩大,二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,超声心动图,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,冠状动脉造影: 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,四肢变化:掌跖红斑,肢端硬肿,指趾端脱皮多形性红斑眼结
6、合膜充血,非化脓性口腔黏膜充血,唇充血皲裂、草梅舌颈淋巴结肿大,诊断标准,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊,不足4项,而有冠状动脉损害者也可确诊,KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗,无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38,或给药27天(甚至2周)后再次发热,并符合至少一项KD诊断标准者。,IVIG非敏感型KD,败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎(全身型) 猩红热 化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG) 12g/kg, 812hr 注完,发病10天内使用,控制血管炎症,糖皮质激素 不宜单独使用,对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林
7、3050mg/(kgd), 热退后3天渐减为 35mg/(kgd),持续 68周 冠状动脉损害者应延长治疗,抗血小板聚集 双嘧哒莫(潘生丁)35mg/(kgd),对症治疗和手术治疗补液、 护肝、 护心及支持治疗,必要时行冠状动脉搭桥术,IVIG非敏感型KD的治疗,继续IVIG治疗:2g/kg一次性输注糖皮质激素联用阿司匹林治疗,为自限性疾病,多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25% 多数冠状动脉瘤于12年内消失, 但可留有管壁增厚和功能异常 复发率为1%2%,无冠状动脉瘤者:出院后1、3、6、 12、24月作全面检查,(体格检查、EKG、UKG) 有冠状动脉瘤者:病变明显时
8、密切动态随访,恢复期应612月一次长期随访,【护理措施】1.发热的观察与护理:根据病程的早晚,体温高低亦不相同,病程初期发热较高、病程晚期发热较低,与年龄无明显关系。体温过高对机体有一定损害,为此定时测温、密切观察十分重要。每4h测温一次,为确保测温准确,对婴儿用直肠测温。体温超过38.5进行物理降温,给予头部冷敷、对出汗较多者使用温水揩身、更换内衣裤,保持皮肤干燥,以免受凉。同时鼓励患儿多饮水,对饮水量不足者,汇报医生,及时由静脉补充、补液量一般按80100ml/kg体重计算、均匀滴注、保持水电解质平衡。,2.口腔粘膜的观察与护理:患儿都有口腔咽部粘膜充血、口唇皲裂、伴有口腔粘膜糜烂、舌面小
9、溃疡。使用3%硼酸溶液每日轻洗口腔二次,操作时注意不使发生出血和疼痛、以免患儿恐惧、拒绝护理。同时观察口腔粘膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。另外在进食前后帮助患儿饮用少量温开水,保持口腔清洁,促使创面愈合。口唇皲裂用消毒石蜡油涂布、防止皲裂引起出血和疼痛。我们不主张使用龙胆紫或锡类散涂布、这类有色素的药品附着创面,会影响溃疡面的正确观察,且有异味,常遭患儿拒绝,甚至降低食欲。患儿的口腔粘膜糜烂,经过治疗,一周内即愈合,少数患儿口唇皲裂伴出血反复不愈长达1020天,所有患儿均使用各类抗生素,无1例发生霉菌感染。,3.皮肤、淋巴结的观察与护理:部分患儿全身散发红色斑丘疹、均无痒感、且不形成疱疹及结痂
10、,在一周内都自行消退、应用抗生素和阿司匹林后,也未见有药疹。部分患儿指或趾端有红肿,红肿消退开始见片状膜样脱屑,在出现脱屑时,反复告诫患儿及其家属不要人为撕拉,损伤皮肤的完整性,应让受损皮肤自行脱落。并告诉家属病期13个月内还可能发生脱发,出院后注意头部清洁,定时洗头,防止头皮损伤。,4.其他脏器损害的观察与护理:根据文献报道,此病患儿约30%可有心脏损害,如心肌炎、心包炎、心肌梗塞及动脉瘤等。我们密切监测心率、心律,每4h测心率1次。发现心音低钝或收缩期杂音或心率增快时,即应疑有心脏损害,做彩超检查,以明确病情。,5.药物治疗的观察与护理:本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态,合成血栓素A
11、2增多,血小板易于凝聚聚,形成血栓。阿司匹林有非特异性抗炎作用,且可抑制血栓素A2和前列环素的合成,故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。为了防止川崎病并发心肌梗塞,临床上均应用不同剂量的阿司匹林及潘生丁治疗26个月,以延长凝血酶原时间、防止血液高凝形成血栓。急性期症状消失,血小板计数亦趋正常,为期约12个月。有冠状动脉扩张者,阿司匹林服药期应适当延长,一般冠状动脉病变恢复时间为25个月。,维生素E可提高毛细血管内皮细胞,原生质、线粒体、内质网网及溶酶体的稳定性,改善血管壁的通透性和抵抗力,对冠状动脉瘤起一定的治疗作用,故亦可加用维生素E每日2030mg/kg体重,直至冠脉瘤内径3mm.阿司匹林
12、除有抗凝作用外,在大量或长期服用时则可引起副作用,应予重视。为了减少药物对胃粘膜的刺激而形成药物性溃疡,采用饭后服药,将阿司匹林溶解于少量温开水中饮服。,6.饮食护理:患儿由于发热、口腔粘膜充血糜烂,均影响食欲,甚至不肯进食,为保证机体需要,要了解患儿平时的饮食习惯以及特别喜爱的食品,将其烹调成美味可口、蛋白质含量较高、营养丰富、易消化的低盐流质或半流质,食物宜温凉,不会自己进食的患儿给予耐心的喂食。尚未断奶的患儿,则要求其母亲多进营养丰富的食品,特别要增加每天所进的液体量(肉汤、鸡汤、鱼汤等),以求增加奶量和提高奶的质量。患儿体温恢复正常后,一般食欲多有改善,则给以三高饮食,有利于机体迅速康
13、复。,7.一般护理:当患儿入院时,耐心详细向患儿家属介绍病房有关制度与病房环境,消除他们的陌生感,同时向家属征询患儿在家的生活习惯,性格脾气及爱好等有关情况,以爱抚的目光,温和的语调,体贴入微的关怀主动亲近患儿,以取得患儿及家属的依赖,并向家属讲清本病的特点,病程,治疗和预后等,让家属做到与医护人员密切配合。为了及时发现及掌握患儿的病情变化,加强巡视,定时观察,利用各种接触患儿的时机,仔细观察患儿的精神状态,生命体征,饮食,大小便等,当出现咳嗽、流涕,恶心呕吐、腹痛腹泻,尿频尿急等异常即汇报医生,查找,病因,采取措施。针对本病患儿易发生心脏损害,必须静卧休息,尤以已发生心脏损害的患儿更需要安静
14、休息,为此应创造良好的病房秩序,保持环境安静整洁、专人照顾,对患儿的恢复起到了一定的良好作用。 8.健康指导:向家属做宣教工作,说清楚本病的预后十分必要,使家属消除焦虑情绪,让患儿卧床休息,配合治疗。出院后遵照医嘱坚持服药,并注意观察药物的副反应,特别强调按期来院复查的重要性。,9、出院指导:(1)、卧床休息:降低机体耗氧量,保护心脏。注意观察体温变化及伴随症状,并及时处理。(2)、饮食:给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流食,供给充足的水分,多喂水。(3)、心血管系统的护理:注意观察患儿有无心血管损害症状,如面色苍白,精神萎靡,脉搏加快等。一旦发现异常情况,及时来院就诊。,(4)、告知家属患儿出院后坚持服药与随访的重要性,如无冠状动脉异常,于出院后1、3、6个月及一年进行一次全面检查。(5)、有冠状动脉损坏者,需长期随访,出院后1、3、6个月均应做随访,检查后6个月1年复诊一次。直至冠状动脉扩张或冠状动脉瘤消失。(6)、接受丙球治疗的患儿11个月内不能注射麻、腮、风等疫苗的预防注射。,谢谢!,
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