1、造血系统疾病 河南大学淮河医院 儿科 马小建,副主任医师周三全天 南院门诊周五 、周六全天 北院门诊电话 13837800823邮箱 ,陈竺和砒霜,贫血,缺铁性贫血,巨幼细胞贫血,再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,白血病,概述,急性白血病,慢性粒细胞白血病,淋巴瘤,浆细胞病,多发性骨髓瘤,出血性疾病概述,血管性紫癜,过敏性紫癜,血小板性减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,总论,概述,总论,血液系统疾病分类,红细胞疾病,贫血,红细胞增多症,粒系统疾病,粒细胞缺乏,中性粒细胞分叶功能不全Pelger-het畸形,惰性白细胞综合征,类白血病反应,炎症性组织细胞增多症,恶性组织细胞病等,各类淋巴瘤,
2、急慢性淋巴细胞白血病,多发性骨髓瘤,单核细胞核和巨噬疾病,淋巴细胞和浆细胞疾病,血液系统疾病分类,造血干细胞疾病,阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征,再生障碍性贫血,急性非淋巴细胞白血病,脾功能亢进,出血性疾病,血管性紫癜,血小板减少性紫癜,凝血障碍性疾病,弥漫性血管内凝血,血栓性疾病,血液病学（hematology)还包括输血学(tranfusion medicine),next,儿童造血和血象特点,一、造血特点,（一）胚胎期造血 1. 中胚叶造血期 胚胎第3周起： 卵黄囊造血： 中胚叶组织： 原始造血成分，其中 主要是原始的有核红细胞。 胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退。,中胚叶与
3、造血细胞的来源,2. 肝脾造血期 胚胎第68周期始 胎儿期45月达高峰，6个月逐渐减退 肝脏 68周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核细胞，6月后逐渐减弱。 脾脏 8周出现，RBC为主，稍后粒系、淋巴、单 核、终生造淋巴细胞。 胸腺 67周产生淋巴细（前T-cell,成熟T-cell），少量红细胞、粒细胞。 淋巴结 11周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。,3.骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持终身。（各系血细胞）,胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系,（二）生后造血 1.骨髓造血 婴儿期 ： 红骨髓 57岁： 开始出现黄骨髓 年长儿与成人: 红髓见于扁平骨
4、不规则骨和长骨近端 ( 黄骨髓仍具有造血潜能。),2.骨髓外造血,在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现 肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造 血。其为小儿造血器官的一种特殊反应。,学龄前儿童与成人骨髓造血部位,二、血象特点,儿童红细胞和血红蛋白的变化,生理性贫血,生后23个月的婴儿，RBC降至3.01012/L， HB降至100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）。 原因： 1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO， 骨髓造血功能暂时，网织红细胞 。 2.红细胞寿命短，破坏较多（生理
5、性溶血）。 3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。,生后红细胞计数变化,不同年龄Hb量的底限,新生儿 145 g/L 14m 90 g/L 46m 100 g/L 6m6y 110 g/L 6y14y 120 g/L,白细胞总数的变化,生后白细胞计数的变化,2,4,6,8,10,1 2 3 4 8 10 14,70605040302010,%,淋 巴 细 胞,中性粒细胞,5岁,5天,儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线,日数,岁数,网织红 血小板 血容量,一、网织红 生后3d内达46 生理性贫血阶段1 婴儿期达成人 二、血小板 初生 ：（150300）109/L 3个月同成人： （250300）109/L 三、血容量 新生儿约占体重10，儿童810， 成人68,各不同年龄的血红蛋白种类含量,婴幼儿期不同血红蛋白的比例,不同时期血红蛋白的种类与比例,血红蛋白的结构,红细胞扫描电镜形态,
