1、横纹肌溶解症与急性肾损伤,三明市第二医院肾内科金 哲,内容,基本概念病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准治疗原则,横纹肌溶解症,指各种原因(挤压、运动、高热、药物、炎症等)所致横纹肌破坏和崩解，包括电解质、肌红蛋白和其他肌浆蛋白在内的肌细胞内容物渗漏到循环中，引起内环境紊乱、急性肾损伤等组织器官损害的临床综合征包括创伤性和非创伤性,内容,基本概念病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准治疗原则,横纹肌溶解症,病因多种多样物理性原因非物理性原因,横纹肌溶解症,物理性原因挤压与创伤：地震、战争、交通事故等运动及肌肉过度活动：剧烈运动等电击：触电、闪电击中高热：热射病等,横纹肌溶解症,非物理性原因药
2、物：六大类（见后）毒物：农药中毒、重金属中毒、蛇、虫咬伤等感染：病毒、细菌感染电解质紊乱：低钾血症、低磷血症、低钠血症等自身免疫性疾病：多发性肌炎、皮肌炎等内分泌疾病：糖尿病高渗昏迷、甲状腺危象等遗传性疾病：肌肉磷酸化酶缺乏症等,横纹肌溶解症,药物降脂药：他汀类、贝特类镇静催眠药：巴比妥类、苯二氮卓类抗组胺药：苯海拉明等抗精神病药和抗抑郁药：奋乃静、氯丙嗪等成瘾药：可卡因、海洛因等其他：利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等,内容,基本概念病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准治疗原则,横纹肌溶解症,病因不同，其发病机制不同挤压、创伤、运动、肌肉过度活动，主要直接损伤细胞膜休克、高热、受压等，主要是肌细
3、胞缺血、缺氧，ATP耗竭，影响钠-钾-ATP酶钙离子内流，导致肌肉持续性收缩和能量耗竭，激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死,横纹肌溶解症,肌肉损伤的发病机制机械性损伤：肌纤维过度牵拉缺血再灌注损伤：ATP耗竭，糖原贮存减少热损伤：增加能量代谢率、消耗ATP、提高降解酶的活力,横纹肌溶解症,肌肉损伤的发病机制脂质过氧化损伤：炎症介质破坏细胞膜渗透平衡肌细胞钠超载：钠内流继发细胞水肿、死亡肌细胞钙超载：导致肌肉持续性收缩和能量耗竭，激活细胞内蛋白酶,横纹肌溶解症,急性肾损伤的发病机制肌红蛋白管型阻塞肾小管：肾内梗阻肌红蛋白的直接肾毒性：诱发氧自由基的形成，清除一氧化氮肾脏缺血：血容量减少、
4、血容量重新分配 低血容量、酸性尿是肌红蛋白诱发肾损伤的重要前提,内容,基本概念病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准治疗原则,横纹肌溶解症,横纹肌溶解的直接表现肌痛、乏力、肌肉压痛、肌肉强直尿色可为洗肉水色、茶色、酱油色等部分患者伴有短暂意识丧失、出汗、头痛、恶心、呕吐等全身症状 三联征：肌痛、乏力、深色尿,横纹肌溶解症,横纹肌溶解的继发表现电解质紊乱：包括高钾血症、高磷血症、高尿酸血症、低钙血症、代谢性酸中毒等急性肾损伤的表现：少尿、无尿、肌酐高等DIC的表现：广泛的皮肤、内脏出血，休克、栓塞等多脏器功能衰竭：肾、肝、心、血液等,内容,基本概念病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准治疗原则,
5、横纹肌溶解症,尿液检查肉眼见为洗肉水色、茶色、酱油色等隐血试验阳性，镜检无明显红细胞尿沉渣可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞AKI时，可出现尿红细胞及尿KIM-1、NAG、NGAL等增高,横纹肌溶解症,肌酸激酶（CK）CK在肌肉损伤后12小时开始升高，13天达峰，35天开始下降CK有3种同工酶：CK-MM、CK-MB、CK-BB碳酸酐酶更具特异性，但检测不易LDH、ALT、AST也增高，但缺乏特异性肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤的最敏感的指标,横纹肌溶解症,肌红蛋白肌红蛋白血症肌红蛋白尿症 因肌红蛋白半衰期短，代谢快，主要通过肝脏、脾脏代谢。因此，敏感性低，血中肌红蛋白阴性不能排除诊断,横纹肌
6、溶解症,肾功能检测AKI时，血肌酐升高更迅速常可见到血尿素氮/肌酐比值低的现象常引起少尿，偶引起无尿,横纹肌溶解症,钠排泄分数常见低的钠排泄分数，反映了病变以肾脏缺血及肾小管阻塞为主，而不是肾小管坏死（ATN）为主若钠排泄分数明显升高，提示出现ATN,横纹肌溶解症,影像学检查超声见肌肉纹理模糊，回声不均匀，以强回声为主CT见筋膜增厚，受损肌肉肿胀MRI见肌肉信号增高99TC-MDP骨闪烁显像可定位及定量诊断,内容,基本概念病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准治疗原则,横纹肌溶解症,诊断标准三联征：肌痛、乏力、深色尿血CK，血、尿肌红蛋白，肾功能指标升高 因其病因多样，病情轻重不等，临床表现缺
7、乏特异性，有时诊断较困难,挤压综合征伴肾损伤的诊断标准（国际肾脏灾难救援工作小组RDRTF）,有挤压伤伴下列任何一项：尿量小于400ml血尿素氮大于40mg/dl血肌酐大于2mg/dl血尿酸大于8mg/dl血钾大于6mmol/L血磷大于8mg/dl或血钙小于8mg/dl,内容,基本概念病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准治疗原则,治疗原则,（一）补液早期积极补充血容量补充大量晶体液，1012L/24小时碱化尿液，注意并发低钙血症补液是治疗最重要环节，也是防止AKI的关键,治疗原则,（二）利尿剂现有争议，只限于已补液的病人甘露醇可增加尿量，改善血容量，减少肌肉中液体蓄积，清除自由基泮利尿剂适当
8、使用,治疗原则,（三）纠正电解质紊乱纠正高钾血症，如利尿、高糖及胰岛素的使用、碳酸氢钠的使用、肠道钾结合剂的使用，必要时透析治疗早期低钙血症一般不治疗,治疗原则,（四）血液净化治疗血液透析腹膜透析连续性肾脏替代治疗,治疗原则,（五）营养支持及并发症治疗能进食的，充分的肠内营养不能进食的，静脉补充营养防治筋膜间室综合症抗感染治疗使用抗氧化剂及自由基清除剂,预后,横纹肌溶解症伴急性肾衰竭的死亡率20伴多脏器功能不全时死亡率更高早发现、早诊断、早治疗、正确的救治可改善预后,小结,横纹肌溶解症临床较常见，是病因多样，发病机制不同的一组综合征横纹肌溶解症与急性肾损伤密切相关肌红蛋白是致病的关键物质早期大量补液是治疗的关键早发现、早诊断、早治疗、正确的救治可改善预后,谢谢！,
