1、,复杂先心的手术治疗方式及术前、术后超声重点关注内容,Switch手术,即大动脉调转术,本术式是针对右室双 出口和完全性大动脉转位等先天性心脏病的 解剖矫治术。,在全麻下,经右心房或肺动脉切口将室 间隔缺损修补,把肺动脉完全隔入左心室, 在主动脉瓣上方切断主动脉,在肺动脉分叉 前切断主肺动脉。,把冠状动脉由主动脉根部纽扣状切下, 并将移植在肺动脉根部,形成“新”的升主动 脉,用自体心包补片关闭新的肺动脉上切除 原冠状动脉后留下的缺损。,将主动脉远端于肺动脉后方与“新”主动脉 根部吻合。再将肺动脉与主动脉近端吻合以 形成“新”的肺动脉。手术的目的是达到解剖学 上的纠正。,术前重点关注及明确内容,
2、1. 确定心脏房室及大动脉的位置及其连接 关系、室间隔缺损与大动脉的位置及是否 合并有肺动脉狭窄等;尤其是VSD与大动 脉的位置关系是选择手术方案最重要的解 剖条件。,a.VSD在主动脉下方,修补方法同法四;b.如果VSD位于肺动脉下方,发生肺动脉高压 更早,临床上应在2岁以内手术,修补方法可 经肺动脉瓣下修补,重建左心室流出道,一 般不需要扩大室间隔缺损; c.VSD远离主动脉或两大动脉者,在左或右心 室重建时都会遇到困难,而不能用简单的矫 治术来解决;需尽量扩大室间隔缺损,然后 用涤纶布修补,重建左心室流出道。,2. 关注大动脉排列关系,大动脉异位尤其是 左位型者(AO位于PA左侧或左前)
3、增加了冠状动脉或其分支横过右室流出道的机会。 3. 准确确定冠状动脉的起源与途径,注意冠 脉的变异。,根据术后近期及远期并发症, 我们心超检查时应注意以下方面,1VSD有无残余分流: 如果VSD再通处大于5mm,临床应予 再手术治疗。,2右心室流出道及肺动脉瓣上狭窄: 由于左心室流出道重建,右心室流出 道补片加宽不够,或心包补片收缩,肺动 脉吻合口张力及荷包线缝合而导致狭窄。,3左心室流出道及主动脉吻合口狭窄: 由于室间隔缺损小,没有足够扩大或补片 过小,可造成左心室流出道狭窄。,4三尖瓣关闭不全: 心室内补片时缝线缝在瓣叶上,或因内通道牵拉影响三尖瓣的对合,可引起不同程 度的三尖瓣关闭不全。
4、,5注意患者心率: 如室间隔缺损后下角缝合过深或由于手 术牵拉水肿、出血等原因损伤了希氏束,术 后可发生III度A-V传导阻滞。6由于术中或术后污染,关注心内膜及瓣膜有 无赘生物。,7心包积液: 量大或者短期增多,患者出现心包填塞。8胸腔积液: 患者术后早期可见较大量的胸腔积液, 与患者心功能不全、中心静脉压高、营养不 良有关,临床应予穿刺及引流处理。,Glenn手术,手术原理及目的: Glenn手术:即上腔静脉与右侧肺动脉吻合术,有着“旷置右心室”的概念。腔肺分流术能增加肺血流量从而增加体动脉的氧饱和度,同时不增加心室的容量负荷。广泛运用于三尖瓣闭锁的病人(或单心室伴肺动脉狭窄),特别是年龄
5、在两岁以下、不适合做Fontan手术的患者。,早期Glenn手术(单向Glenn手术),是将右肺动脉于肺动脉干分叉处切断,近端缝闭,远端与上腔静脉吻合。该手术疗效较好,其优点是不加重左心室负荷,也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高,且手术造成的左、右肺动脉连续中断,日后重建手术时操作难度很大。,双向Glenn手术,本手术适用于肺血管床发育尚可的患 儿,特别是年龄在两岁以下、暂不适合做 Fontan手术的患者。,术中横断右上腔静脉,近端缝闭,远端 与右肺动脉吻合,使得上腔静脉血流能流向 双侧肺动脉,保持了中央肺动脉的连续性及 完整性。双向Glenn术由于减轻了心室的容量 负荷和缺
6、氧,使左心室射血功能改善,从而 为后期的Fontan手术创造了有利的条件。,术前重点关注及明确内容:,确定三尖瓣器发育程度;确定房间交通口的大小及分流是否受限,是ASD还是PFO;检测腔静脉和肺动脉的情况,因格林手术对右肺 动脉的要求较高,直径最低不能小于上腔静脉的一半,且肺动脉压力不能高于20mmHg;明确大动脉的关系;结合心血管造影及MRI明确肺内血管发育状况。,术后心超主要观察内容:,上腔静脉与肺动脉之间通道的血流通畅 情况,有无梗阻,上腔静脉有无增宽及血流 情况(单向还是双向血流),左心功能等。,Fontan 手术,手术原理 引导体静脉的血不经过功能右心室,利 用体静脉和肺动脉的压力差
7、,直接注入肺动 脉后进行氧合,然后再回到心脏后由一个或 两个心室将血液泵入体循环。该手术方式并 非解剖纠正畸形,而是功能纠正。,手术目的及适应症,方坦(Fontan) 手术是在双向Glenn术 的基础上进行改良,将体循环血不经过右心 室直接引流入肺动脉,从而使体、肺循环分 开,减轻左心室负荷的一种姑息术式。目前 最佳方式是心外全腔肺动脉通道。Fontan手 术主要应用于三尖瓣闭锁,重症Ebstan畸形 及单心室等先心。,经过长期的实验研究和大量临床实践, Fontan手术根据不同病变和其他情况有多种 方法,这里主要介绍两种术式。,全腔-肺动脉吻合术,切开右心房并切除部分房间隔,用直径 18mm
8、的Con-Tex管剪成合适长短、大小的血 管片,围绕上、下腔静脉开口与心房右侧面 一起形成心房内侧管道,此人工血管片边缘 用线缝在右心房侧壁上。,切断主肺动脉并缝合主肺动脉切口远、 近端。切断上腔静脉,远端与右肺动脉上缘 吻合,近端与右肺动脉下缘吻合。,这种术式,用心房内侧通道可使心房张 力下降,减少了心房纤维化和瘢痕的范围, 可能降低心律失常的发生率,改良全腔-肺动脉吻合术,上腔静脉远心端与右肺动脉上缘作端侧 吻合,吻合口尽量偏左,近心端与右肺动脉 下缘吻合,吻合口尽量偏右。这样下腔静脉 血主要流入右肺,上腔静脉血主要流入左 肺,可能对肺内血流分布更有好处。,临床上只要先心存在严重肺血流不足
9、, 或者肺血流过多均需要外科手术干预。单心 室或含单心室功能性心内畸形者,如果肺血 管阻力低、心室功能尚好或肺血管发良尚 好,可选择Fontan术。,术前重点关注及明确内容,1. 肺血管大小、形态及发育程度 McGoon比小于1.8时,Fontan手术的危险性 明显增加,McGoon比小于1.2时,右房肺动脉连 接术后早期死亡率可高达55%,实施右房右室连 接术的早期死亡率可高达34%。(肺动脉发育不 良是改良Fontan手术的禁忌证);还应估测肺动 脉的收缩峰压。,2. 心室功能及形态 心室功能,特别是舒张功能,尽管Fontan术 后容量负荷可得到缓解,但术前已有的心室功能 不良并不一定能够
10、逆转。 继发于容量超负荷或流出道梗阻的心室肥厚 可降低左室顺应性,从而使左室舒张末压和左房 压升高,进而导致Fontan术后平均肺动脉压和中 心静脉压升高。 另外,还要观察有无左心发育不良综合征及 功能心室为右心室结构者。,3. 腔静脉的回流情况、变异等。,术后心超主要观察内容,主要观察腔静脉与肺动脉之间血流是否 通畅,吻合口有无梗阻(狭窄)或血栓形 成;另外也应注意腔静脉有无增宽,因部分 患者若有肺阻塞性疾病(引起肺动脉高压) 时,上下腔静脉因压力升高而扩张,或出现 双向血流信号,此时扩张程度与肺动脉高压 的程度有关;,其次,心房壁上缝线和插管处的瘢痕,有无渗 漏及残余分流; 胸腔积液: 与
11、静脉压升高及静脉血回流不畅有关。,Bentall手术,又称“带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术”,手术原理及目的,本手术主要应用于主动脉根部瘤,如马 凡氏综合征患者,由于动脉瘤累及主动脉窦 部、瓣环和部分升主动脉,造成主动脉瓣严 重关闭不全,此根部替换是最佳的手术方式。,其目的在于预防瘤体破裂,控制夹层动 脉瘤的内膜继续分离,纠正严重的主动脉瓣 关闭不全和冠状动脉供血不足,防止心力衰竭。,手术方法,阻断升主动脉,切口下端距右冠状动脉 开口约11.5cm。观察左右冠状动脉开口位 置,确认主动脉瓣病变确需换瓣。,先分别切除三个瓣叶,边缘留2mm,然 后清除瓣环上的钙化组织,用测瓣器测量瓣 环以确定人
12、工瓣膜号码, 从上向下间断褥式缝 合,缝过瓣环后立即缝在人工心瓣的缝合圈 上,注意缝线在瓣环和人工心瓣的缝合圈上 要分布均匀而且相称,针距一般为2mm。,将所有缝线理好拉直,将人工瓣推入瓣 环之下,确认着床到位,而且证明人工瓣没 有阻塞左、右冠状动脉开口后一一打结。最 后将人造血管远端与升主动脉吻合。切除多 余的主动脉壁,保留适当的部分包盖在人造 血管外面。,术后心超主要观察内容,1有无吻合口漏及吻合口狭窄: 观察人造血管与升主动脉吻合处,人造 血管与主动脉瓣环吻合处以及冠状动脉开口 与人造血管吻合口处。2判断人工瓣膜的位置及功能,升主动脉血流 通畅情况;,3假腔: 假腔持续存在是一常见表现,
13、如果假腔进行性扩大,应进行再次手术;4观察升主动脉远端,是否还存在有内膜的剥离。,B-T分流术(Blalock-Taussig Shunt),是法洛四联症、室间隔完整的肺动脉闭 锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病的姑息手术。,手术原理及目的,做改良B-T分流的目的是增加肺的血流 量,提高血氧饱和度,促进肺动脉发育和缓 解症状,增加左室的锻炼,为二期行根治术 准备。,做了分流不做根治仅仅解决紫绀问题, 对疾病本身并没有任何改善。且改良分流术 本身分流时间就短,分流术后一般2年左右 2/3以上的患儿出现供血不足的表现。不做根 治是没有多大意义的。,手术方法,术式是在全麻下,经左或右前外切口, 第四肋间进
14、胸,将锁骨下动脉与肺动脉吻 合,使体循环血流进入肺循环。,一、经典B-T分流术,需充分游离右锁骨下动脉,至腋动脉处 切断血管,向下方牵拉与右肺动脉近肺门处 行端侧吻合。,二、改良B-T分流术,也需游离右锁骨下动脉,人造血管一端 与右锁骨下动脉近端吻合,另一端与右肺动 脉近肺门处吻合 。,而主动脉右肺动脉分流术者切开心包, 暴露升主动脉,人造血管一端与右肺动脉近 肺门处吻合,另一端与升主动脉行端侧吻合。 手术方式都取合适内径的人造血管。,术后心超主要观察内容,吻合口的大小及通畅情况: 早期手术死亡的主要因素就是吻合口大小不当,在第一次分流术后,有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术;,分流管的大小: 因为分流量过小导致分流效果欠佳,而分流 量过大又会导致肺水肿(一般婴儿选择直径4 5mm的人造血管,幼儿可选择56mm的人造血 管,根据年龄及体重选择,一般不超过8mm); 分流量小者,如排除分流管闭锁的情况,一般均 可以使手术效果缓慢提高,一般不需特殊处理, 但不排除需再次行分流术的可能;,估测右心室的压力及左心室功能: 二者也是影响到早期死亡的因素。,
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