1、 烟雾病 ( Moyamoya disease )脑底异常血管网病Moyamoya:“Puff of smoke” - term coined by Suzuki and Takaku in 1969 and now accepted worldwide1969年, 日本人 Suzuki和Takaku 形象地命名为“烟雾病” 并为全世界广泛接受病历分享患者施某,男,40岁,因“脑出血后功能障碍,咳嗽1.5月”入我院神经外科。高血压病史;2008年脑出血保守治疗,未留后遗症。 2013. 8.28患者因呕吐、腹泻,第一医院CT:脑出血,保守治疗,9-8突然昏迷,急诊行脑室腹腔分流术。浙大附院行气
2、管切开,腰大池引流术,意识转清后10-28转入我院神经外科。病情趋于稳定后11-12转入我科康复治疗。主要内容病因及流行病学1病理生理2诊断3治疗4烟雾病或脑底异常血管网症(Moyamoya disease) 定义:颈内动 &大脑 动 大脑 动 行 , 底 脑 动 动 形 血管 网 病因:大 分 清 ,和脑动 ,。currency1和“ 、HLA、DNAfi Moyamoya病 fl 内容:(1)病因 ;(2)颈内动 或 ;(3)”烟雾血管 形 。流行病学男 1:1.810岁,3岁流行病学0.35-0.94/10人年0.41/10人年0.05-0.17/10人年 0.03-0.1/10人年 血管内 生 底血管管 或者 动 形 和血管 病理生理学病 某 血管 生 /血流 断 复 形 , ”, 脑底异常血管网形 后 生动 出血 复 生脑内出血& SAH : 年 为主:10岁, 人20-30岁 80%和 年, 为 , 脑血和 60% 人, 为出血,常 并 粒 囊动 。 为脑室,脑内,蛛网 下腔出血 所