1、特发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP,一、概念,是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快急性型多见于儿童慢性型多见于中青年女性，男：女为l：4,二、病因,感染急性病人有前驱感染史免疫因素患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体肝、脾与骨髓的作用血小板遭到破坏及抗体产生的场所其他因素：雌激素,三、临床表现,急性型：多见于儿童起病急骤、常有病前1-2周的呼吸道感染史皮肤黏膜淤斑、内脏出血、颅内出血程度不等的贫血慢性型：起病缓慢，无前驱症状出血倾向相对轻贫血,急
2、性型 慢性型年龄 26岁多见 2040岁多见性别 无区别 女性多见诱因 多在发病前13周有感染史 不明显起病 突然，常伴畏寒、发热 缓慢出血症状 严重(常先出现于 皮肤瘀点、瘀斑、月经过多 四肢,尤其下肢为多) 血小板计数 常20l09L 常3080l09L病程 46周，80%以上可自行缓解 反复发作，迁延数年,四、实验室及其他检查,血小板减少、体积大、生存时间缩短骨髓象巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、单核系正常其他血小板相关抗体（PAIg）阳性,Normal blood smear Lots of platelets,五、诊断,1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2、多次检验血小板计数减少 3
3、、脾不大或轻度肿大 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5、慢性型需具备下列五项中任意一项 a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效 c PAIg阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短,六、治疗要点,一般治疗休息，防止创伤 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物抑制巨核细胞生成血小板药物雌激素类破坏血小板药物奎尼丁、消炎痛等两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等,六、治疗要点,一般治疗糖皮质激素首选常用泼尼松3060mg/d，小剂量维持36个月,六、治疗要点,一般治疗糖皮质激素脾切除适用：糖皮质激素治疗36月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大
4、剂量维持（超过30g/d）；激素使用有禁忌症禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者,六、治疗要点,一般治疗糖皮质激素脾切除免疫抑制剂不作首选药物长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素,六、治疗要点,一般治疗糖皮质激素脾切除免疫抑制剂急症的处理输血及血小板悬液、大剂量丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙,七、护理诊断,组织完整性受损：出血 与血小板减少有关有损伤的危险：出血 与血小板减少有关有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关潜在并发症：颅内出血恐惧 与血小板过低、随时有出血威胁有关,八、护理措施,一般护理预防和避免加重出血病情观察用药护理心理护理健康指导,避免使用引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等,护理措施,输血及成分输血的护理输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于每小时1ml/kg。血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完新鲜血浆于采集后6小时输完,心理护理,抑郁状态与住院天数、性格、经济状态、自我形象紊乱有关加强对护士关于识别不良情绪表现及对策的培训患者住院初期抑郁发生率较高，心理干预应尽早进行全面准确评估患者情况增强护患沟通，建立良好的护患关系建立完善的社会保障体系，减轻患者经济负担建立良好的社会支持系统,健康指导,1.疾病知识教育2.避免诱发或加重出血3.治疗配合指导4.自我监测病情,
