1、造血系统疾病,第一节 小儿造血和血液特点一造血特点：（一）胎儿造血： 卵黄囊造血期（中胚叶） 肝脾造血期 骨髓造血期,（二）生后造血：1骨髓造血：（1）红骨髓：5-7岁前（2）黄骨髓：5-7岁后、18岁（3）潜在造血功能2骨髓外造血（1）应急（2）外周血象（3）体征,二血液特点：（一）血容量： 新生儿占体重10% 儿童占8-10% 成人占6-8%（二）血细胞：1RBC： 出生 10天 2-3个月 12岁 （下降20%） （生理性贫血） （成人水平）RBC 5-7 4-5.5 3 4HB 15-23 11 12婴儿 HBF 出生时70% 1岁5% 2岁2%成人 HBA 95% HBA2 2%-3
2、% HBF10万）（2）正常：10-30万,第二节 小儿贫血,一定义：末梢血中单位容积内的红细胞数或血 红蛋白量低于正常 6m-6y Hb110g/L 6y-14y Hb120g/L 海拔 1000米 Hb 4%二程度 ： 程度 轻度 中度 重度 极重度 RBC（1012/L） 3-4 2-3 1-2 1 HB（g/L） 90-120 60-90 30-60 94 32 32-38 B12正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏小细胞低色素80 28 50ug/L）4骨髓铁粒幼红细胞62.7umol/L(350ug/dl)7转铁蛋白饱和度（TS
3、） 15%,诊断标准（中华医学会）：1缺铁原因2小细胞低色素性贫血3血清铁蛋白4骨髓：铁粒/含铁血黄素5红细胞内游离原卟啉6血清铁/总铁结合力7铁剂治疗有效第2条+其它2项可以诊断,六防治：1预防：（1）及时添加辅食（2）早产儿2月后补铁（3）治疗慢性病2治疗：铁剂：铁元素 4-6mg/kg.d ，两餐之间服用（1）铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能（2）促进吸收：维生素C（3）疗程（4）疗效出现，网织红细胞，HB 3无效原因：（1）用药（2）病因,第四节 巨幼红细胞性贫血一定义：大细胞，婴幼儿，神经系统二病理生理：1dUTPdTIP巨幼红细胞，粒细胞，血小板2叶酸，四氢叶酸，还原酶（+B12）3B12：神经髓鞘酯蛋白形成4维生素C促进四氢叶酸生成,三病因：1摄入不足：羊奶(叶酸)，母乳(母挑食)，辅食2吸收障碍：内因子+B12吸收 慢性病（消化道）、药物（MTX）3消耗过多：感染，WitC,四临床表现：1贫血：一般，髓外造血2营养不良：毛黄，虚胖，舌炎3神经系统：反应迟钝，智力落后，震颤，类 上运动神经瘫,五实验室诊断：1大细胞贫血2RBC形态，巨幼样变，核分叶过多，粒细胞和血小板3浓度：B12和叶酸浓度下降六治疗：1一般：护理，防感染，营养2补充：B12，VitC，叶酸,
