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骨纤维异常增殖症.pptx

1、病例讨论,赤峰市医院 戴纪男,临床资料,男性,26岁体检发现左胫骨肿物7天7天前无明显诱因出现左膝关节疼痛,于当地医院行X线检查提示左胫骨占位性病变否认手术史及外伤史一般状态良好,饮食睡眠可,体重无明显变化,临床资料,专科检查:患者步入病房,左下肢表面皮肤颜色及皮温均正常,局部无红肿,无破溃,无表浅静脉曲张,无压痛,活动自如,感觉运动功能正常。末梢血运好,足背动脉搏动正常,生理反射存在,病理反射未引出。,CT平扫轴位,CT平扫冠状位,CT平扫后处理图像,冠状位T2 冠状位T1,矢状PD像 矢状T1,矢状抑脂T1 轴位T1,轴位PD像 MASK,MRI增强扫描,可能的诊断,A 单纯性骨囊肿B 非

2、骨化性纤维瘤C 内生软骨瘤D 骨纤维异常增殖症E 软骨母细胞瘤F 骨巨细胞瘤,答案,D 骨纤维异常增殖症,1921年威尔首次报道,又称为骨纤维结构不良,指正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常,骨纤维组织异常增生所致。,骨纤维异常增殖症,临床表现本病常见于儿童和青年,好发年龄1130岁;单骨或较早期者,常无任何症状;负重骨(如股骨)受累,则可引起弯曲畸形或跛行,多骨型的病变,症状较明显,常见症状为肢体增长或缩短,可引起跛行,畸形和局部疼痛;骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱,尤其是并有女性性早熟症状,称为Albright综合征。,影像学表

3、现 错综复杂,由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同,囊变、出血、钙化等均可出现。X线表现:增生的纤维组织压迫周围骨质造成的囊状膨胀性改变;大多呈单囊状膨胀性透亮区,边缘硬化而清晰,骨皮质变薄;囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影,为特征性表现。,CT表现:CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例;骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区,内有玻璃样钙化,周围可有硬化,囊内可有粗大的骨小梁。MRI表现:病变骨膨胀,多数情况下纤维组织较有特征,在T1WI和T2WI上均为中等信号,病灶边缘清楚;如病灶内有囊性变、出血、软骨岛,T2WI则有散在的高信号,囊变区则表现为T1WI低信号,T2WI高信号。,鉴别诊断,1. 单纯性骨囊肿2.非骨化性纤维瘤3. 内生软骨瘤4.软骨母细胞瘤5.骨巨细胞瘤,谢谢!,

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