1、缺铁性贫血Iron Deficiency Anemia,课前提问 : 1.贫血的定义和标准?2. 血红蛋白的组成?,一 概 念,11. 1111 缺铁或潜在性缺铁期(iron depletion,ID):是机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁耗尽。 红细胞内铁缺乏 (iron deficient erythropoiesis,IDE ):继而红细胞内发生缺铁,一、 概念 缺铁性贫血(Iron Deficiency Anemia)是指体内可用来制造血红蛋白的储存铁已被用尽,红细胞生成障碍时所发生的贫血,这种贫血的特点是骨髓、肝、脾及其他组织中均缺乏可染色铁,血清铁蛋白的浓度降低,血清铁浓度和
2、血清转铁蛋白饱和度亦均降低。典型病例的贫血表现为小细胞低色素型。,贮存铁减少至消失 血清铁减少 红细胞减少 小细胞低色素性贫血,二、发病情况 世界人口的10-30%患本病,亦是所有贫血中最常见的一种贫血,约占50-80%。WHO调查全球约有6亿7亿人患有缺铁性贫血。成年男性10,女性20,儿童50;孕妇和育龄期妇女40。,三、铁的代谢 (一)铁的分布:执行生理功能的铁和贮存铁两部分。1执行生理功能的铁:血红蛋白铁(占体内铁67%),肌红蛋白铁(占体内铁15%),转铁蛋白铁、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁。,2贮存铁: 男性1000 mg,女性300400 mg,包括铁蛋白和含铁血黄素。主要在单核
3、巨噬细胞中存在。,正 常 男 性 体 内 铁 的 分 布,(二)铁的需要量: 正常人对铁的需要量因不同年龄和男女生理状态而有所差异。,正常人每日铁需要量的估计,(三)铁的来源和吸收: 内源性:重复利用衰老破坏红细胞释放的铁,每天可供人体再利用铁21mg。 外源性:含铁丰富的食物,海带、紫菜、 木耳、香茹、动物肝、血、豆类。 奶类含铁量最低。含铁少的食物,水果、蔬菜。,铁 吸收的特点:11. 动物食物中的铁约1025%能被吸收。 动物食物中肌红蛋白或血红蛋白的血红素 可以完整的分子直接被肠道吸收。 2. 植物食物中的铁约1%可被吸收, 植物食物中的磷酸、草酸、鞣酸(茶、菠 菜)能与铁离子形成不溶
4、性沉淀物,影响铁吸收。,铁 吸收的特点:3. 胃内盐酸和维生素C能使食物的三价铁还原为二价的铁,服铁剂时加用稀盐酸、维生素C铁易被吸收。4. 十二指肠和空肠上段是铁吸收的主要部位。,(四)铁的运输:在小肠粘膜细胞内的铁(Fe2 Fe3)与血浆转铁蛋白(-球蛋白,分子量为75000-80000之间)相结合成转运铁蛋白复合体进行转运。,(五)铁的排泄: 人体每日排除铁1mg 月经失血40-80ml,失铁约20-40mg 哺乳每日从母乳中排除1mg铁。 当缺铁时,铁的排除量比正常约减少50%。,四、缺铁性贫血的病因及发病机制 (一)摄入不足而需要量增加:幼儿、儿童、青少年、月经期、妊娠期、哺乳期妇女
5、、人工喂养儿、早产儿、双胞胎、运动员、长期素食者。 (二)吸收障碍:胃大部分切除,胃空肠吻合术后,萎缩性胃炎,胃酸缺乏等可致铁吸收不良。 (三)慢性失血:最常见的原因。,发病机制(一)缺铁对铁代谢的影响 当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时。铁代谢发生异常:铁蛋白、含铁血黄素减低、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁。当红细胞内铁缺乏时,转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体((sTfR)。,(二)缺铁对造血系统的影响 红细胞内缺铁,血红素合成障碍,大量原卟啉不能与铁结合成为血红素,以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内或与
6、锌原子结合成为锌原卟啉(ZPP),血红蛋白生成减少,红细胞胞浆少,体积少,发生小细胞低色素性贫血,严重时粒细胞、血小板的生成也受影响。,五、临床表现 (一)贫血的临床表现 头晕、头痛、乏力、易倦心悸、活动后气促 、眼花、耳鸣、纳差、失眠。 (二)上皮与粘膜的变化 毛发、皮肤、指甲(反甲或匙状甲)、口腔炎、舌炎及吞咽困难(梅核气、Plummer-Vinsons Syndrome),浅表性、萎缩性胃炎。,(三)异食癖(pica) 嗜食粘土、淀粉、冰块等。(四)隐匿性缺铁症状 疲乏、畏寒、嗜睡、失眠、易激动、注意力不集中、学习成绩下降。(五)原发病的临床表现,六、实验室检查: (一)血象:呈典型的小
7、细胞低色素性贫血;MCV80fl, MCH27pg, MCHC 300g/L;红细胞分配宽度(RDW)15%, Ret.C正常或轻度增高;WBC 、Plt一般正常,部分减少,有出血时患者血小板数增加;,(二)骨髓:增生活跃,幼红细胞增生明显活跃,早幼红及中幼红细胞比例增高,颗粒染色质微密,胞浆少,血红蛋白形成差,粒系和巨核系正常。铁粒幼细胞极少或消失,细胞外铁缺如。 骨髓铁染色是诊断缺铁性贫血最直接和可靠的方法之一。,(三)血清铁、总铁结合力、铁饱和度1. 转铁蛋白总量三分之一与铁结合,这部分称血清铁或血浆铁 血清铁8.95umol/L 2.总铁结合力 (TIBC):血浆中能够与铁结合的转铁蛋
8、白称为总铁结合力。 总铁结合力 64.44umol/L 3.转铁蛋白饱和度血清铁/总铁结合力100%。 铁饱和度15%。,(四)血清铁蛋白的测定 能准确反应体内铁储存量的多少,其浓度很稳定,是诊断缺铁性贫血最敏感、最可靠的方法:一般降至10-20ug/L以下(正常100 60ug/L),(五)红细胞游离原卟啉(FEP)测定 FEP0.9umol/L 或4.5ug/g Hb时表示有缺铁的存在。(六)其他 为明确贫血病因或找原发病所作。,七、诊断及鉴别诊断 (一)诊断:铁缺乏症包括缺铁、缺铁性红细胞生成及 缺铁性贫血三个阶段。,缺铁性贫血诊断标准,一 缺铁: 或称潜在缺铁期(仅体内贮存铁消耗) 1
9、.血清铁蛋白4.5g/g Hb。,三 缺铁性贫血: 除以上二种改变外,红细胞内血红蛋白减少明显,呈小细胞低色素性贫血。诊断依据是: 1.小细胞低色素性贫血; 2.有明缺的病因和临床表现(缺铁); 3.符合缺铁和缺铁性红细胞生成中的任何二条者; 4.铁剂治疗有效。,诊断标准,1有明确的缺铁病因和临床表现, 2小细胞低色素性贫血,男性Hb120g/L,女 性Hb110g/L 孕妇Hb100g/L ; MCV80, MCHC32%。 3骨髓铁染色示:细胞外铁消失,铁粒幼细胞10%, 4血清铁下降,8.95umol/L(50ug/dl),总铁结合力升高,64.44 umol/L(3600ug/l),诊
10、断标准,5转铁蛋白饱和度下降15% 6血清铁蛋白下降12ug/L 7FEP/Hb4.5ug/gHb 8铁剂治疗有效,(二)鉴别诊断: 1.铁蛋白生成障碍性贫血:有家族史,血片中有多数靶型红细胞可见,HbF增加,HbA2增加,血清铁、铁饱和度及骨髓铁染色增多。 2.慢性感染性贫血:血清铁降低, 总铁结合力不增高或有降低,铁饱和度正常或增高,血清铁蛋白常有增高,骨髓中铁粒 幼细胞数量减少,含铁血黄素颗粒明显增多。,3.铁粒幼细胞性贫血:好发于老年人,临床上不多见 。主要是铁利用障碍,血清铁增高,总铁结合力正常,铁饱和度增高,血清铁蛋白浓度增高,骨髓中铁颗粒、铁粒幼细胞数量增高,可见到多数环铁粒幼细
11、胞。,几种小细胞低色素性贫血特点比较,八、治疗: 原则: 1.病因治疗; 2.补充足量的铁以供血红蛋白恢复正常所需,并补足体内正常的铁储存量。,(一)病因治疗:尽可能除去致缺铁和贫血的原因。病因的治疗对纠正贫血的效果、速度、防止其复发均有重要意义。,(二)铁剂治疗: 1.口服铁剂:为主要治疗措施,铁剂空腹时较易吸收,但难耐受,可加服VitC、稀盐酸、胃蛋白酶合剂,以增强铁剂吸收;口服铁剂后2-3天症状即减轻,5-10天网织红细胞反应(与治疗前血红蛋白值相关)一般增高6-8%,范围2-16%,一周后血红蛋白开始上升,平均每日增加0.1(与治疗前血红蛋白值相关),4-5周接近正常。,治疗三周后,无
12、良好反应考虑: A、诊断是否正确; B、是否按医嘱服药; C、有无活动性出血; D、胃肠吸收功能障碍; E、其他慢性病(感染、胃病); F、有无甲状腺疾病; G、有无其他生长因子缺乏。副反应:10%左右患者服后有恶心、腹 痛、腹泻、便秘,有的需中止治疗。,常用的有: 硫酸亚铁:0.3g Tid(每0.1g含元素铁20-37mg),疗程6-8周,有必要可间隔3-6个月,行第二个疗程。 富马酸铁:0.2g Tid(70mg元素铁/0.2g); 力蜚能-150:1粒qd或Bid,150mg元素铁/粒,为多糖铁复合物(Pic),易被人体同化。 中药:系天然硫酸亚铁。,2.注射铁剂:补充铁剂量为患者所需
13、铁量加储存铁量。 副反应:5%的患者有全身反应,如头痛、头晕、面部潮红、关节肌肉疼痛及恶心等,局部有疼痛,淋巴结肿痛等反应,偶尔可出现过敏性休克。,注射铁剂总量计算方法:补充铁剂量为: 患者所需计量 + 贮备铁公式 为: 总计量(mg)=(150-病人血红蛋白)体重(kg) 3.40.0651.5 =(150-病人血红蛋白) 体重(kg) 0.33 其中: 150 为正常人血红蛋白浓度150g/L; 3.4 为正常每1000g Hb 含铁3.4g; 0.065 为正常人每公斤体重的血量平均为 65ml; 1.5 为50%的贮备铁。,右旋糖酐铁:氢氧化铁和高分子葡聚糖复合物,每毫升含元素铁25m
14、g,供肌注,72h吸收50-65%,每提高10g/L Hb需300mg,每日用量不超过100mg。 山梨醇铁:山梨醇枸橼酸铁复合物,每毫升含元素铁50mg,肌注,24h吸收85%,25%可从尿中排出,每提高10g/L Hb需200-250mg,每日用量不超过100mg。,九、预防: IDA大多可预防,主要是重视营养知识宣传教育及妇有幼保健工作,如改进婴儿的喂养,提倡母乳喂养,及时添加辅食。 在钩虫流行病区进行大规模的寄生虫防止工作。,小 结,铁的代谢缺铁性贫血的病因及发病机制临床表现,实验室检查诊断及鉴别诊断治疗及预防,复 习 题,1. 正常人体内的铁有几种分布形式?2. 正常成年男性和绝经后的女性每 天 所需铁量是多少?3. 缺铁性贫血的常见病因是什么?4. 诊断缺铁性贫血最敏感的指标是 什么?最直接 的指标是什么?5. 铁剂治疗无效时应考虑哪些原因?,
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