1、缺 铁 性 贫 血,新医大第五临床医学院,定 义 Definition 流行病学 Epidemiography 铁 代 谢 Metabolism of ferritin 病因和发病机制 Etiology and Mechanism 临床表现 Clinic features 实验室检查 Laboratory tests 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differential diagnosis 治 疗 Treatment,缺铁性贫血 Iron deficiency anemia,教学目的 缺铁性贫血是最常见的贫血,常与其他系统疾病有关,治疗效果好,要求同学们较全面掌握,才能独立诊断
2、及治疗 教学要求 1.掌握IDA的定义、临床表现、病因、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗方法。 2.熟悉IDA的铁代谢和发病机制。,缺铁性贫血 Iron deficiency anemia IDA,定 义 Defination,机体对铁的需求与供给失衡,导致 体内贮存铁耗尽(iron depletion ID) 继之红细胞内铁缺乏(iron deficient erythropoiesis IDE)最终引起 缺铁性贫血(iron deficient anemia IDA):缺铁引起的小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常。,流 行 病 学 Epidemiography,最常见的贫血:全球6-7亿人
3、发病率最高:经济不发达地区、婴幼儿、育龄妇女,铁 代 谢 Metabolism of ferritin,分布 男性 50-55mg/kg 女性 35-40mg/kg形式 功能状态铁 : 血红蛋白铁(占体 内铁 67%)、肌红蛋白铁(占体 内铁15%)、酶、转铁蛋白铁等 贮存铁:铁蛋白和含铁血黄素,铁的分布铁含量(mg)约占全部铁的%血红蛋白铁2000 62.1贮存铁1000(男) 31.0 400(女)肌红蛋白铁 130 4.0易变池铁 80 2.5组织铁 8 0.3转运铁 4 0.1合计 3222(男) 100 2622(女),正常人体铁的分布,铁代谢,需要量: 正常人每天1-1.5mg 孕
4、妇每天2-4mg来 源: 主要是衰老的红细胞吸收部位: 十二指肠和空场上段排泄量: 每天不超过1mg,铁 代 谢 Metabolism of ferritin,铁代谢,铁的吸收,正常情况下,人体铁主要来源于食物正常人体每天制造新鲜红细胞所需的铁约2025mg成年人每天从食物中摄取铁12mg,铁代谢,铁的吸收吸收部位:十二指肠和空肠上段,铁代谢,药物的影响还原剂如维生素C、枸橼酸等可使三价铁铁还原为二价铁以利于吸收氧化剂、碳酸盐等可延缓铁吸收,铁的吸收,铁代谢,食物铁含量 食物铁含量动物肝脏25人乳0.1瘦肉1.4牛乳0.2鸡蛋 2.7 油菜7蛋黄7菠菜1.8小黄鱼1.2花生仁1.9带鱼1.1芝
5、麻酱58青虾1.3口蘑29,常见食物的铁含量(mg/100g食物),铁代谢,铁的转运肠黏膜(Fe2+)血浆运铁蛋白(Tf)(Fe3+)骨髓原红细胞合成血红蛋白(Fe2+) 成熟红细胞血液循环约3个月或衰老红细胞进入巨噬细胞铁自血红蛋白释放血浆重新循环,铜蓝蛋白,与转铁蛋白结合,铁代谢,铁的贮存 以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存于骨髓、肝和脾的单核-巨噬细胞中,铁 代 谢,铁的丢失和排泄每天丢失铁约1mg,主要随胃肠道上皮细胞、胆汁等排出泌尿生殖道及皮肤、汗液、脱落细胞仅丢失极少量的铁育龄期妇女平均每日丢失1.5-2mg的铁,铁的丢失和排泄,铁代谢,病 因 Etiology,摄入不足 (inade
6、quate intake of iron) 吸收障碍(impaired absorption) 丢失过多 (chronic blood loss),发病机制 Mechanism,缺铁对铁代谢的影响 :铁蛋白、含铁血黄素、血清铁、转铁蛋白饱和度 ;总铁结合力、未结合铁的转铁蛋白缺铁对造血系统的影响 : 红细胞内缺铁、血红素合成障碍、大量原卟啉不能合成铁为血红素,FEP 、锌原卟啉缺铁对组织细胞代谢的影响: 细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低,影响精神、行为、体力、免疫异常及患儿的生长发育和智力。,临床表现 Clinic features,缺铁原发病表现: 贫血的表现: 组织缺铁的表现:,临 床 表
7、 现,贫血的表现,临床表现,严重缺铁贫时发生精神行为异常儿童生长发育迟缓,智力低下口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难皮肤干燥、皱缩指(趾)甲缺乏光泽、脆薄 勺状,组织缺铁的表现,临床表现,临床表现,实验室检查 Laboratory studies,血常规:小细胞低色素性贫血, MCV80fl, MCHC32%, 网织红细胞计数正常 骨髓象:增生性骨髓象,红系以中晚幼为 主,中央苍白区扩大,骨髓外铁 染色(marrow iron stain)阴性。,小红细胞,正常红细胞,实验室检查,实验室检查,缺铁性贫血血片,骨髓外铁染色(+),骨髓外铁染色(),实验室检查,铁代谢 :血清铁(SI) 总铁结合力
8、(TIBC) 转铁蛋白饱和度 铁蛋白(SF) 卟啉代谢:原卟啉 、锌原卟啉,实 验 室 检 查,诊 断 Diagnosis,ID : 血清铁蛋白12ug/L 骨髓外铁染色消失、铁粒幼细胞少于15% 血红蛋白及血清铁等指标尚正常IDE: ID的+; 转铁蛋白饱和度小于15% FEP/Hb4.5ug/gHb 血红蛋白尚正常,诊 断 Diagnosis,IDA : 小细胞低色素性贫血:男性Hb120g/L, 女性Hb 110g/L, 孕妇 Hb 110g/L; MCV 80fl ,MCH 27pg, MCHC 32 %。 有缺铁的依据:符合ID或IDE的诊断 存在铁缺乏的病因,铁剂治疗有效。病因诊断
9、:只有明确病因,才能彻底根治,鉴别诊断 differential diagnosis,与小细胞性贫血鉴别铁粒幼细胞性贫血:遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血,血清铁蛋白浓度增高,骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多,铁粒幼细胞增多。海洋性贫血:有家族史,有溶血表现,血片中可见多量靶形红细胞,并有珠蛋白肽链合成数量异常的证据。慢性病性贫血转铁蛋白缺乏症,鉴别诊断 differential diagnosis,与小细胞性贫血鉴别慢性病性贫血:慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血,血清铁、血清铁饱和度、总贴结合力减低。转铁蛋白缺乏症:常染色体隐形遗传所致或严重肝病、肿瘤激发。血清铁、总铁结合力
10、、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低。,治 疗 therapy,治疗原则:病因治疗 补充铁剂,治 疗 therapy,补 铁 治 疗口服铁剂注射铁剂,治 疗 therapy,治疗性铁剂有无机铁和有机铁两类无机铁: 硫酸亚铁有机铁: 琥珀酸亚铁,右旋糖酐铁,富马 酸亚铁等。剂 量: 每天服铁元素:150200mg,硫酸 亚铁0.3 Tid,口服铁剂,治 疗 therapy,注意事项: 加VitC 小剂量 饭后服 忌浓茶,口服铁剂,有效的指标治疗有效的最早现象为外周血网织红细胞增多,网织红细胞上升的高峰在510天治疗开始后2周,血红蛋白浓度上升,治 疗 therapy,口服铁剂,治 疗 ther
11、apy,口服铁剂 铁剂治疗的疗程,铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少还要继续46个月,治 疗 therapy,若因口服铁剂不能耐受及其他原因不 能口服时,可改为注射铁剂治疗。 注射铁剂用量的计算方法:铁的总剂量(mg)(150g/L患者Hb g/L)0、33 患者体重(Kg),注射铁剂,预防 重点婴幼儿、青少年及育龄期妇女营养保健 对各种原因所致慢性失血病因的防治 预后 单纯营养不良者预后良好 继发者取决于原发病,预 防 和 预 后,教学提纲 定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预防和预后,缺铁性贫血,缺铁性贫血,重点和难点 重点:IDA的病因、实验室检查及治疗。 难点:铁代谢。,缺铁性贫血,案例,患者女性,26岁, 住院号690660,以”月经量多7年余,乏力面色苍白6年余”为主诉入院,中度贫血貌,皮肤粘膜苍白,无黄染, 血象: wbc4.0109/L, Hb88g/L, plt190109/L考虑是什么疾病?,缺铁性贫血,学科发展动态,四种常用铁参数对铁缺乏症诊断的评价 中华血液学杂志, 1990, (11):282,缺铁性贫血,思考题,缺铁性贫血的最常见病因是什么?,缺铁性贫血,小结,缺铁性贫血中慢性失血是主要病因,其有贫血的共同表现,还有缺铁性贫血的特殊表现,确诊主要是寻找贮备铁缺乏的证据,并应注意病因治疗,同时要注意铁剂治疗的疗程。,
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