1、系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识解读,北京协和医院风湿免疫科李梦涛2014年12月11日,2014北京协和医院学习班交流,肺动脉高压不容忽视,PAH,肺动脉高压不容忽视,肺动脉高压不容忽视,肺动脉高压不容忽视,肺动脉高压不容忽视,结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位,肺动脉高压不容忽视,系统性红斑狼疮（SLE）的患病数具于首位,肺动脉高压不容忽视,系统性红斑狼疮（SLE）的患病数具于首位,中国患病率居世界各种族第二位92.9/100,000,估计中国狼疮患者1,000,000,SLE作为我国最常见的风湿病原型,肺动脉高压不容忽视,肺动脉高压不容忽视,SLE作为主要的致死性风湿病,肺动
2、脉高压不容忽视,PAH是SLE患者的主要死亡原因之一,肺动脉高压不容忽视,PAH是SLE患者的主要死亡原因之一,肺动脉高压不容忽视,肺动脉高压不容忽视,肺动脉高压不容忽视,契机,中国成人SLE相关PAH诊治的专家共识,2013年3月：与Denton教授动议,2014年4月：PUMCH完成共识初稿,2014年9月12日：共识审稿会,2014年10月16日：共识定稿会,2015月1月：共识发表中华内科杂志,肺动脉高压不容忽视,肺动脉高压不容忽视,肺动脉高压不容忽视,肺动脉高压不容忽视,肺动脉高压不容忽视,共识解读原则,鉴于SLE-PAH的复杂性和难治性，推荐由风湿科主导，包括心脏、呼吸、急诊、影像
3、、康复等多学科构建的诊治中心完成诊断、评估、治疗和随访。医生应与患者共同制定SLE-PAH的最佳治疗方案。SLE-PAH治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客观医疗资源。,共识解读原则,共识解读原则,中国CTD-PAH诊治中心的建议标准,共识解读诊断,SLE-PAH的早期诊断，早期干预将有力改善患者的预后。SLE-PAH的高危患者（即心包炎和/或胸膜炎、抗RNP抗体阳性和/或雷诺现象），应每年行TTE和肺功能筛查PAH。TTE: TRV2.8m/s, PASP36mmHg肺功能：FVC/DLco1.6未纳入BNP/NT-proBNP作为筛查方法,共识解读诊断,共识解读诊断,共识解读诊断,共识解读
4、诊断,PUMCH单中心研究,共识解读诊断,共识解读诊断,VASCULITISPleuritis+Pericarditis,VASCULOPATHYAnti-RNP,COAGULATION?,SLE-PAH,共识解读诊断,共识解读诊断,肺动脉高压早期诊断,超声心动图仍然是最主要的筛查手段,共识解读诊断,对已确诊的PAH患者，应尽早请风湿科参与筛查并确诊潜在的SLE或其他CTD。疑诊SLE-PAH的患者推荐进行RHC检查明确诊断，并需注意鉴别可能存在或并发其他导致PH的病因。TTE不能作为确诊手段mPAP的正常值20mmHg，临界值为2124mmHg肺动脉造影则可作为确诊或除外CTEPH的依据,右
5、心导管诊断PAH,共识解读诊断,共识解读诊断,V/QDSA除外CTEPH,共识解读诊断,共识解读评估,确诊SLE-PAH的患者应全面评估病情，尤其是针对PAH的功能、血清学、影像、血流动力学及生活质量评估。,CPET,CMR,BNP,SLE活动性评估,共识解读评估,共识解读治疗,SLE-PAH的治疗目标应是SLE和PAH的双重达标，以延长患者TTCW为目标，最终延长患者生存期，提高生活质量。SLE-PAH的治疗策略应强调针对SLE基础病免疫抑制治疗的重要性。SLE-PAH的治疗策略中也应重视针对PAH的一般和靶向治疗。,共识解读治疗,SLEDAI4, BILAG C/D/E, PGA5是死亡的
6、预测因素HR 7.767(1.447-41.705)P=0.017,共识解读治疗,*定义为发病6个月内行右心漂浮导管,SLE-PAH临床达标的预测因素,共识解读治疗,共识解读治疗,共识解读治疗,共识解读治疗,共识解读治疗,抓主要矛盾，分轻重缓急,共识解读管理,推荐SLE-PAH患者尽量参加一项正规的PAH临床研究。SLE-PAH的规律随诊和严格控制病情是改善预后的重要途径。急诊原则：避免体循环扩张血管药物，第一时间联合靶向患者管理：适当运动、避免感染、严格避孕、坚定信心,共识解读管理,Severe SLE-PAH in emergency department: Proactive intense care improves short-term survival. Guo L, et al. IJRD 2014,展望,Chinese lupus Registry centers: 300+PAH centers: 1020,展望,展望,展望,展望,IPAH,SSc-PAH,SLE-PAH,国际不同类型PAH的研究情况,展望,中国风湿病信息共享平台（CRIP）,展望,谢谢,
