急性播散性脑脊髓炎读书报告.pptx

1、急性播散性脑脊髓炎,急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis,ADEM）：是一种急性或亚急性中系统枢神经系统脱髓鞘疾病，主要累及脑和脊髓的白质，常发生病毒感染或疫苗接种后。,病因分类,特发性（idopathic） ADEM 无感染既往史及预防接种史的ADEM感染后/类感染性（post/para-infections）ADEM：在某种感染病后接续ADEM起病者。先行感染疾病，于儿童多为发疹性病毒感染；于成人大多为（非特异性）上呼吸道感染。,预防接种后（post-vaccinal）ADEM：一般发生于牛痘、狂犬疫苗、麻疹、乙型脑炎、流感、百日咳、

2、白喉、破伤风、流行性腮腺炎等疫苗接种后发病近年报告：因肌肉注射Alzheimer病疫苗280例的志愿者中，发现约6发生ADEM样脑膜炎，而已被中止临床试验。 Orgogozo J-M, et al Neurol2003;61:46-51,图1ADEM的发病机制,最显著的病理特点：中枢神经系统白质，围绕血管周围可见髓鞘的脱失。疾病早期，尤其的中小静脉周围，可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶，广泛分布于大脑、小脑、脑干和脊髓的白质。轴索相对完整，周围水肿有明显的炎症细胞浸润，以淋巴和浆细胞为主。晚期有胶质细胞增生和疤痕形成。,病理,临床表现,本病可发生于任何年龄，常见于儿童和青少年。发病前1月内常有

3、上呼吸道感染病史，发疹性疾病，腹泻，支原体感染，疫苗接种等病史。前驱症状（儿童约4352、成人约15可出现前驱症状）大多出现发热、全身疲乏感、肌肉痛等感冒样症状,神经症状脑症状：头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状、及脑膜刺激征等。脑脊髓散在、炎症性白质病变产生的局灶症状大脑、脑干、小脑、脊髓、视神经等部位引起的中枢神经局灶症状：如偏瘫等锥体束征，感觉障碍，不自主运动、小脑性共济失调、眼震、眼球运动障碍以及失语、失用、偏侧视空间障碍等。,根据不同病灶部位组合的临床分型（Marchioni等，2005）脑炎型（20）脊髓炎型（23.3）脑脊髓炎型（13.3）脑脊髓神经根神经炎型（26.7）

4、脊髓神经根神经炎型（16.7）,急性期脑脊液所见,半数以上有异常，淋巴细胞轻至中度升高。蛋白正常或轻度升高，糖和氯化物含量均正常。寡克隆带儿童329，成人58一般随病程经过，阳性寡克隆带可转阴,体感诱发电位和肌电图检查异常，均提示周围神经神经受累。脑电图多有弥漫性慢波活动。脑CT检查多正常，偶有灶性脱髓鞘或脑水肿引起的低密度区，晚期可见脑萎缩。,脑MRI,早期可能未发现病变，因此对临床可疑病例，而MRI（）的患者，需MRI与临床一起随访MRIT2WI：大多于大脑白质及丘脑、基底节等深部灰质出现多发性高信号。大致对称的丘脑、基底节在内的深部灰质病灶为ADEM较为特征的改变部分ADEM可出现双侧不

5、对称性白质病变脑室周围及胼胝体病变较少病灶强化效果较少MRIDWI于急性期、亚急性期可见多发性高信号,双侧不对称白质病变,双侧不对称白质病变MRI随访,a:入院时（第2天）FLAIR像.b:入院时Gd加强像.c:入院时DWI. d:疾病高峰期（入院第8天）FLAIR像.e:治疗后（入院第22天）FLAIR像.f:出院后（第128天）FLAIR像.,图4 病例3：水平位FLAIR像大脑深部灰质（丘脑、壳核、苍白球）对称性高信号,脊髓MRI见于30病灶强化效果较少,图5 病例4：脊髓MRI矢状位示颈、胸段高信号,图6病例4：颈髓（C6）水平位示双侧病变,图7病例5：MRIT2WI矢状位：颈髓内束条

6、状高信号,图8病例5：MRI T2WI水平位颈髓双侧高信号,诊断标准,由于ADEM为多源性疾病，其临床表现也多种多样，因此，迄今尚未建立国际公认的诊断标准国际小儿MS研究集团制定的ADEM诊断标准专家共识，已为多数国际神经科同仁认同。,国际小儿多发性硬化研究集团制定的ADEM诊断标准专家共识（2007）,单相型ADEM（monophsic ADEM）,首发临床事件，推测源于炎症或脱髓鞘，呈急性或亚急性起病，一般产生CNS多灶性病变；临床表现必须存在包括脑病在内的多数体征。具有一项或多项下列证据：,发生行为改变，例如：意识模糊、过度的兴奋等发生意识的改变，例如：迷睡、昏迷病人在此事件前并无任何脱

7、髓鞘（疾病）的病史及临床表现事件必须由临床或/及MRI证实，且其必须具有与MRI相应的神经缺损症状体征无其它疾病可解释其病因新的或波动性的症状、体征；如果是在初次ADEM事件激发后3个月内所出现的MRI改变所见，可认为是首次急性事件的一部分。,颅脑神经影像学所示局部或多数性病灶，主要累及白质，除非影像学证明白质先前已存在被破坏性改变脑MRIT2WI或FLAIR像：常常显示位于幕上或幕下白质、灰质尤其是基底节与丘脑部位的，多灶性巨大的（1-2）极少数病例，在脑MRI显示主要累及白质的单个巨大（1-2cm）的病灶,脊髓MRI显示在髓内可见：融合的、易增强的病灶，并同时合并上述的脑MRI特征性所见,

8、复发性ADEM（Recurrent ADEM）,在首次ADEM事件发生后3个月，经病史、体检或神经影像学证实发生了新的事件；或经皮质类固醇治疗的患者，于治疗结束后至少一个月以后发生新的事件新的事件发生与首次发作时相同的症状、体征；在MRI亦无新的病灶，而是在首次事件发生的病灶基础上复发或扩展不存在有症状改善的主诉,多相性ADEM,新发生的临床事件符合ADEM诊断标准，且根据病史、神经系统检查及神经影像学也进一步证实在CNS（首次事件发生病灶以外的）解剖区域有新的受累病灶,随后发生的事件发生，必须在：（1）首次ADEM事件发病后至少3个月以上，或/及（2）经皮质类固醇治疗结束后至少一个月以上随后

9、发生的事件必须包括：存在多发性体征，包括不同于初次事件的脑病或其它神经系症状或体征（但智能状态的改变可能与初次事件并无不同）脑MRI必须显示新的区域受累；但也可能同时显示首次ADEM事件的病灶部分或完全消退 Krupp LB, et al. Neurol2007;68 suppl 2:S7-S12,ADEM的鉴别诊断,ADEM与AVE（急性病毒性脑炎） 的鉴别,临床表现,MRI所见,实验室所见,葛原茂樹. Neuroinfection 2007; 12: 3-10,ADEM与MS的鉴别诊断,MRI在MS诊断中特点,在深部白质的病变（黄色箭头）是非特异性病变，在许多疾病可以看到在该疾病MS的典型

10、之处是：颞叶（红色箭头）临近于皮质的病变（绿色箭头胼胝体（蓝色箭头）脑室周围病变,临近皮质的病变是MS的特异性病变，这些病变临近并贴近皮质U形纤维（绿色箭头）小血管疾病不涉及U形纤维，存在脑白质和皮质之间的暗带（黄色箭头）,典型的MRI表现是白质内不对称的多发片状和点状病灶，并可表现为“垂直征”的分布特点，病变可同时累及脑干、基底节区或皮层。通常在T1WI 呈低信号,T2WI 呈高信号,病灶中心可出现坏死灶,偶有小出血,急性期可有灶周水肿及明显的病灶增强。病灶较MS相对较大。灰质及灰质核团可受累。丘脑病变常与白质同时存在， 成双侧不对称分布，MS极少丘脑受累。,ADEM与NMO的鉴别诊断,临床

11、表现,治疗,证实或怀疑合并病毒性脑炎可能患者的急性期，推荐皮质类固醇（MPPT或地塞米松）无环鸟苷联合治疗皮质类固醇MPPT：MP用量：30kg者1000mg/d地塞米松1mg/kg 3-10d维持治疗口服强的松2040mg/d2-6周2-6周后激素减量，但减量过程必须缓慢，过快减量易引起复发！无环鸟苷10mg/kg/次Q8h2-4周 Wingerchuk DM et al.Curr Neurol Neurosci Rep2003;3:256-264,3-10d,尚可选择下列其他联合治疗方法：MPPTIVIG先血浆交换疗法，后MPPTMPPT 亚低温疗法,谢 谢,二、MS与NMO的临床差异,二

12、、MS与NMO的临床差异,Wingerchuk DM,et al. The clinical course of neuromyelitis optica (Devics syndrome). Neurology 1999,53:1107-1114Wingerchuk DM,et al. Neuromyelitis optica :clinical predictors of a relapsing course and survival. Neurology 2003,60:848-853,二、MS与NMO的临床差异,Bergamaschi R, et al. Mult Scler,2004,10:2-4Lucchinetti CF,et al.Brain,2002,125:1450-1461,