1、内分泌与代谢性疾病肾上腺皮质癌（adreenocortical,ACC）临床罕见，年发病率1.0-2.0/100万人流行病学病因：大部分ACC为散发性，发病机制未明少数为家族遗传性，包括MEN-1，Li-Fraumeni综合征年龄：双峰分布；5岁；40-50岁性别：女性略高于男性，约1.5:1；小儿功能性肿瘤多见 与肿瘤体积及功能状态有关 Cushing综合征 向心性肥胖、水牛背、满月脸、紫纹、高血压及皮肤菲薄、骨质疏松症、糖耐量减低 男性化 儿童ACC多见 女性化 乳房增大，睾丸萎缩 无功能ACC 起病隐匿，与肿瘤局部进展有关，腹胀、低热、贫血、疼痛、消瘦、纳差，约50%可及腹部肿块，30%
2、表现为转移症状临床表现辅助检查内分泌检查1.24h尿游离皮质醇100mg2.过夜地塞米松抑制试验阴性ACC的内分泌评估激素类别 推荐 室实验 检查糖皮 激素（至少质 3 ）项 24h-UFC夜过 -1 mg-地塞米松抑制试验血浆ACTH血 皮 醇清 质性激素 表雄 （脱氢 酮 DHEA）雄 二烯 酮睾 （女性）酮17 - 雌二醇（男性或 女）绝经妇17- 孕羟 酮皮脱氧 质酮皮 激素盐 质 血 固浆醛 酮/ 素活性比 （肾 和/ 低血 排除嗜 胞瘤（至少 1 ）项 24h尿- 茶儿 血 游离甲 基 上腺素或甲 基去甲 上腺素浆 氧 肾 氧 肾辅助检查检查1. CT 瘤体 10cm, 态 ， 化， 进展 肿瘤 局部 转移及currency12.MRI “肿瘤fifl 及currency1 过 ”CT， 大肿瘤“ 与血关 3. PET 别、性，ACC 高4.骨 可 骨转移 影像学表现影像学表现影像学表现临床分期肾上腺皮质癌的TNM分期分期 标准原发肿瘤（T） T1 肿瘤局限，直径 5 cmT2 肿瘤局限，直径5 cmT3 任何大小肿瘤，局部浸犯，但不累及临近器官T4 任何大小肿瘤，累及邻近器官淋巴结（N） N0 无区域淋巴结转移N1 区域淋巴结转移远处转移（M） M0 无远处转移M1 远处转移
