1、自身免疫性肝病,定 义,自身免疫性肝炎（AIH）原发性胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）自身免疫性胆管炎（AIC）重叠综合征局外综合征,自身免疫性肝炎,临床表现女性多见（70%），发病高峰14-60岁慢性迁延性病程类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油）早期可仅表现为关节痛和皮疹PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征有时伴SLE、SS或UC,自身免疫性肝炎,实验室检查肝酶：ALT、AST升高明显高球蛋白血症，IgG升高明显自身抗体：I型：ANA和/或抗SMA阳性II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗L
2、KM-1阴性,自身免疫性肝炎,病理淋巴细胞性碎屑样坏死门管区周围肝炎肝硬化形成,自身免疫性肝炎,诊断：无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上血转氨酶升高病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现,自身免疫性肝炎,鉴别诊断嗜肝病毒感染和药物性肝炎SLEPBC、PSC,自身免疫性肝炎,治疗激素和免疫抑制剂强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持硫唑嘌呤50-100mg/dCysA肝移植,自身免疫性肝炎,预后疾病活动情况：AST正常值
3、5-10倍以上Y球蛋白正常值2倍且持续增高急性病程肝硬化迅速进展病理：桥接坏死、纤维隔形成、再生结节,原发性胆汁性肝硬化,临床表现早期瘙痒症状胆汁淤积表现中晚期肝硬化、门脉高压表现常伴其他自身免疫性疾病：SS（80%）、桥本氏甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、ITP,原发性胆汁性肝硬化,实验室检查肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主AMA（98%），esp.AMA-M2,原发性胆汁性肝硬化,病理：肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管早期非化脓性破坏性胆管炎晚期肝硬化,原发性胆汁性肝硬化,诊断中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适，同
4、时血清ALP、GGT增高，AMA滴度1:80特别是M2亚型阳性。肝穿并非必要,原发性胆汁性肝硬化,鉴别诊断：AIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细胞损害为主。可重叠。PSC：临床、病理有时均很难鉴别，PSC男性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样改变。肝结节病：PBC的ACEI可升高。,原发性胆汁性肝硬化,治疗：对症：消胆胺，维生素免疫治疗：目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX肝移植,原发性硬化性胆管炎,临床表现：男性多见（65%），任何年龄段波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任何症状常伴胆系感染常伴发IBD（75%），UC明显多于
5、CD。,原发性硬化性胆管炎,实验室检查：肝酶：类似PBC30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主免疫学指标：ANA、抗SMA、AMA阳性者少见45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管念珠样改变。,原发性硬化性胆管炎,病理：纤维性胆管炎，大小胆管均可受累典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变性、消失）晚期肝硬化,原发性硬化性胆管炎,诊断：有IBD病史，同时出现不明原因的ALP升高波动性黄疸伴发热和肝区不适特征性影像学改变除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症肝穿价值有限,原发性硬化性胆管炎,治疗激素及免疫抑制剂效果差熊去
6、氧胆酸治疗并发症：瘙痒、胆道感染肝移植,原发性硬化性胆管炎,预后进行性发展性疾病，确诊后平均生存期12年；有症状者生存期7年,重叠综合征,AIH合并PBC或AIH合并PSCAIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯AIH者相同，对激素治疗反应好AIH合并PSC者对激素反应不好,对SS合并胆汁淤积症的探讨,PBC合并SS发生率极高三年内35/54 SS+胆汁淤积者AMA（+），如何诊断？流行病学：PBC发病率极低生存率：有症状PBC平均生存时间6年Ig：IgM升高4例，IgG升高10例ACA：阳性情况与AMA不平行伴发症状：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE,对SS合并胆汁淤积症的探讨,结论：我国应以原发SS的肝损害情况多见对于SS+胆汁淤积+AMA（-），应行胆管造影并查ANCA,抗核包膜蛋白抗体,核包膜结构：核板（板层素）、核孔复合物、核膜荧光下典型环状染色，应与核膜型区别,抗核包膜蛋白抗体,抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C（74KD）其中A/C与AIH相关，B与APS相关抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性,
