1、运动系统讲座,天坛医院神经内科主讲人:窦林森,运动系统,骨骼肌的运动可以分为“随意”运动和“不随意”运动两类。随意运动为随本人意志而执行的动作，又称自主运动，通过锥体束支配。不随意运动为不经意识的、不受自己意志控制的“自发”动作。 运动系统由下运动神经元、上运动神经元（锥体系统）、锥体外系统和小脑系统四个部分组成。,一、下运动神经元,（一）解剖生理 下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。它接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统等方面来的冲动后产生运动效应的最后共同通路。下运动神经元将各方面来的冲动组合起来，由前根、周围神经传递至运动终板，引起肌肉收缩。,（二）下运动神经元损
2、害的定位诊断,下运动神经元径路受损出现的肌肉瘫痪称为下运动神经元性瘫痪、周围性瘫痪或弛缓性瘫痪。其特点表现为：瘫痪肌肉张力降低，腱反射消失或减弱，无病理反射，肌电图显示神经传导异常和失神经电位，即肌肉静息时有自发性电活动，如正相尖波、纤颤或束颤电位。下运动神经元各部位病变的特点如下：,1脊髓前角细胞 局限于脊髓前角细胞的损害仅表现为迟缓性瘫痪，无感觉障碍。2前根 前根损害的表现与前角相同，肌肉瘫痪的分布呈节段型。损害的原因多见于髓外肿瘤的压迫、脊髓膜的炎症或椎骨病变。3神经丛 神经丛含有运动纤维和感觉纤维，其受损后常累及一个肢体的多数周围神经而引起瘫痪和感觉障碍以及自主神经功能障碍，可伴有疼痛
3、。4周围神经 周围神经受损后的瘫痪及感觉障碍的分布同每个周围神经的支配关系一致，所支配的肌肉为迟缓性瘫痪，并出现疼痛、麻木等感觉障碍和自主神经的功能障碍。,二上运动神经元,（一）解剖生理 上运动神经元支配下运动神经元的运动功能，两者均属于随意运动系统。上运动神经元包括皮质脊髓束（corticospinal tract,从大脑皮质至脊髓前角细胞的纤维束）和皮质脑干束又称皮质延髓束（corticobulbar tract,从大脑皮质至脑干脑神经运动核细胞的纤维束）。,（二）上运动神经元损害的定位诊断,1上运动神经元损害的特点 大脑皮质运动区或锥体束损害引起对侧肢体单瘫或偏瘫，称为上神经元瘫痪、中枢
4、性瘫痪或痉挛性瘫痪。其主要特点为：瘫痪肌肉的肌张力增高，瘫痪肢体的腱反射亢进，出现病理反射如巴宾斯基。2在严重的急性病变时，常出现断联休克症状：瘫痪开始为弛缓性，肌张力低，腱反射消失或减弱。休克期过后即逐渐出现肌张力增高，腱反射亢进。休克期长短决定于受损害的程度以及有无并发症。,3上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪的比较 两者的临床鉴别诊断见下表：,4上运动神经元损害的定位诊断,（1）皮质型：皮质运动区分布范围广，呈一长带状，局限性病变常仅损害其一部分，临床表现多为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。运动区皮质的刺激性病变引起对侧肢体局限性阵发性抽搐，称Jackson癫痫。（2）内囊型： 内囊部
5、位的锥体束纤维最为集中，当内囊受损时，出现典型的“三偏”征，即病变对侧的偏身感觉缺失、偏瘫及偏盲。内囊病变常见于急性脑血管病。,（3）脑干型：脑干平面的上运动神经元受损的特征为交叉性瘫痪。一侧脑干病变，由于损害同侧脑神经运动核及尚未交叉的皮质延髓束和皮质脊髓束，引起病灶同侧周围性脑神经麻痹和对侧中枢性偏瘫而呈交叉性瘫痪。眼神经麻痹及对侧中枢性偏瘫，称韦伯（Weber）综合征。,（4）脊髓型：脊髓横贯性损害时，因双侧锥体束受损而出现双侧肢体瘫痪。上段颈髓病变（颈1-颈4）产生中枢性四肢瘫痪。颈膨大处横贯性病变，表现上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪。胸段脊髓受损出现中枢性截瘫。腰膨大处损害时引起下肢
6、周围性瘫痪。若脊髓半侧损害时可出现脊髓半切综合征。,三锥体外系统,（一）解剖生理锥体外系统（extrapyramidal system）是指锥体系统以外影响和控制躯体运动的所有运动神经和性和运动传导束。锥体外系统的主要通路如下：1纹状体黑质纹状体环路2皮质纹状体丘脑皮质环路2皮质脑桥小脑皮质环路,（二）临床表现,锥体外系统的主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动。1静止性震颤 最常见于手及前臂，亦可见足、腿、下颌和唇，每秒46次的节律性抖动，形成所谓“搓丸样”动作。 2肌强直（rigidity）锥体外系病变时出现的肌张力增高为屈肌伸肌都增高。给病人作被动运动检查时，向各个方向的运动所遇到的阻
7、力是一致的，即肌张力始终保持增高，如弯曲软铅管样的感觉，称铅管样强直。,3舞蹈动作 为不能控制的快速多变的、无节律的不自主动作，如挤眉弄眼、歪嘴伸舌、转颈耸肩、四肢舞动、伸曲手指等动作。通常上肢重，下肢轻。4手足徐动症或称指划动作、易变性痉挛，多见于上肢远端的肌张力异常（增高或降低），指手指及腕部间歇、缓慢交替性伸屈动作，为扭曲、蠕动样伸屈运动。表现各种奇异姿态。,5抽动症（tics）为刻板、无意义的单个或多个肌肉快速收缩动作。如面肌抽动、鼻翼扇动、噘嘴、挤眉弄眼，侵犯呼吸肌时发出一种不自主的发音。6变形性肌张力障碍7偏身投掷运动,四小脑,（一）解剖生理（略）（二）临床表现小脑病变最常见的症状是共济失调。小脑蚓部与小脑半球损害的症状不同。1小脑蚓部损害 系小脑中线区的损害，为原小脑及旧小脑受损害，临床表现为躯干性共济失调，站立不稳和行走困难。行走时两脚分开较宽，摇晃欲倒，步态蹒跚，如醉汉样。,2小脑半球损害 为小脑外侧区损害，主要为新小脑受损，常限于一侧半球病变，引起同侧肢体的小脑功能障碍，表现为同侧肢体肌张力减低，头及身体可偏向病侧，病侧偏低，行走时步态不稳，向病侧偏斜，同侧指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替动作差。慢性小脑弥漫性变性患者，临床上主要表现为躯干和言语的共济失调。,谢谢!,
