1、先天性心脏病 Congenital Heart Disease,临床常见的先心病,房间隔缺损 Atrial septal defect (ASD)室间隔缺损 Ventricular septal defect (VSD) 动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus (PDA)法洛四联症 Tetralogy of Fallot (TOF),动脉导管未闭,动脉导管未闭 (Patent Ductus Arteriosus，PDA) 是小儿常见先天性心脏病之一。动脉导管是胎儿期血液循环的重要通道， 生后1015小时发生功能性关闭，80%婴儿于生后3月解剖上关闭，到出生后1年，在解剖
2、上应完全关闭。如持续开放并产生病理、生理改变，即称为PDA。,占先心病 10 女多男，比例为 23：1早产儿：PDA 占早产儿 20 0.09秒左室肥大双心室肥大,X线表现,肺血增多：充血、瘀血心胸比例增大：0.55左房增大左室增大晚期右室增大肺动脉段突出主动脉结不小或扩大,超声心动图表现,类型与大小分流情况跨动脉导管压差左房增大左室增大主动脉宽肺动脉宽右室增大（晚期）,心导管诊断,肺动脉血氧含量增高 MPA比RV高3肺动脉压力增高导管通过动脉导管造影显示分流计算分流量计算肺动脉阻力,诊断及鉴别诊断,诊断:根据典型杂音、胸片及超声心动图的表现,可做出正确诊断。鉴别诊断: 主、肺动脉隔缺损,AS
3、D、VSD,静脉杂音,先天性主动脉窦动脉瘤,主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损。,动脉导管未闭并发症,感染性动脉内膜炎、心内膜炎充血性心力衰竭 肺动脉、体动脉栓塞 肺动脉或动脉导管瘤样扩张动脉导管钙化、非感染性血栓形成伴栓塞肺动脉高压,治疗,内科治疗:适当活动 防治感染 改善心功能 定期随访 早产儿PDA:消炎痛 介入治疗: coil、蘑菇伞堵塞术 外科治疗: 姑息手术、根治手术 胸腔镜技术: 结扎动脉导管,外科治疗原则,反复肺炎伴心功能不全顽固性心力衰竭进行性肺动脉高压感染性心内膜炎,介入封堵术适应症、禁忌症,适应症：绝大多数PDA均可介入封堵禁忌症：极少数晚期已形成右向左分流者不易行此手术,介
4、入封堵术并发症,封堵器的脱落及异位栓塞机械性溶血血管并发症心律失常,左向右分流先心病共同临床特点,一般情况下无青紫 胸骨L24肋间闻及粗糙的SM,P2亢进肺循环血量多,易反复上呼吸道感染或 肺炎体循环血量少,影响生长发育,临床常见的先心病,房间隔缺损 Atrial septal defect (ASD)室间隔缺损 Ventricular septal defect (VSD) 动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus (PDA)法洛四联症 Tetralogy of Fallot (TOF),法洛四联症,法洛四联症(Tetralogy of Fallot,TOF) 是最 常
5、见的紫绀型先天性心 脏病，占先天性心脏病 总数的12%,1岁后紫绀 型先天性心脏病70。,病理解剖特征,1、右室流出道狭窄:漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄或同时存在。 2、室间隔缺损 3、主动脉骑跨:Ao右旋并骑跨于室间隔缺损上,骑跨范围1595%。4、右心室肥厚:继发性病变。,肺静脉PV,上腔静脉SVC,右心房RA,肺动脉PA,下腔静脉VC,右心室RV,肺静脉PV,左心房LA,主动脉AO,左心室LV,法洛四联症 血流动力学示意图 Hemodynamics Figure of TOF,murmur,右 心室（肥厚） 左心室 肺动脉狭窄 主动脉 （血流量 、扩张） 肺血流量（肺野清晰） 混合血进入循环
6、 （青紫、发育落后、乏力 血氧合不足 （杵状指趾等） 蹲踞、阵发性昏厥）,分流,分流,TOF 血流动力学变化,病理生理,左向右、双向或右向左分流；肺血流量减少，侧枝循环 建立；右室肥厚 出现紫绀、RBC、血粘 度、脑血栓、脑脓肿 。,临床表现,紫绀 粉红色F4蹲踞 使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷;体循环阻力增高，减少右向左分流缺氧发作 多见于婴幼儿。临床体征 中央性紫绀，生长发育落后，心前区隆起，L24粗糙的喷射性SM，可伴有收缩期震颤，减弱；杵状指趾。,杵状指,杵状指趾 Clubbing of fingers and toes,辅助检查,胸片：靴形心，心尖上翘，肺血减少， 肺动脉段凹陷，2
7、5%右位主动脉弓心电图：电轴右偏，右心室肥厚，右 房肥大超声心动图心导管检查心血管造影,X线检查肺野清晰、主动脉影增宽、肺动脉段凹陷、右室大、心尖上翘呈靴形,诊断及鉴别诊断,诊断：根据病史、临床表现及辅助检查，可做出初步诊断. 鉴别诊断： VSD、大动脉转位、艾森曼格综合征等。,并发症,感染性心内膜炎脑栓塞脑脓肿,治 疗,1.一般护理：平时常饮水，防止感染，防脱水及并发症，避免情绪激动。2.缺氧发作处理： 胸膝位 吸氧 (3)去氧肾上腺素0.05mg/kg.t (4)普奈洛尔 0.1mg/kg.t (5)吗啡 必要时皮下注射0.1-0.2mg/kg.t,(6)纠正酸中毒:5碳酸氢钠 1.55ml/kg.t，静注 3、预防口服 普奈洛尔13mg/kg. 4、外科治疗 根治术 姑息术,先天性心脏病的诊断,病史 体检心电图胸片超声心动图心导管检查和心血管造影,临床上有诊断意义的心脏杂音,全收缩期杂音收缩晚期杂音 舒张期杂音连续性杂音强度3/6级的杂音,先天性心脏病的治疗,内科治疗,预防控制感染、治疗心衰、良好护理,外科治疗,开胸心脏修补手术,利用堵闭器材导管关闭继发孔ASD和PDA,介入治疗胸腔镜,ASD介入治疗,ASD闭合器,PDA介入治疗,PDA闭合器,THANK YOU !,
