1、鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS),高亚婷 2015-10-21,横纹肌肉瘤起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞，由不同分化程度的横纹肌母细胞构成，恶性程度高，进展迅速；发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤第三位；主要发生于头颈部、腹膜后、泌尿生殖系统和四肢。其中鼻腔、鼻窦是好发部位之一，约占头颈部横纹肌肉瘤的30%；可以发生于任何年龄，以儿童和青少年常见，男性略多见，且鼻腔、鼻窦RMS极易侵犯颅内，造成瘤细胞在蛛网膜下腔播散；,病理分型Horn和Enterline提出的传统4型分类： 胚胎性、葡萄状、腺泡状和多形性2005年国内有学者在临床诊断工作中将
2、其分为5型： 胚胎性、葡萄状、腺泡状、梭形细胞型和实体型按2002年国际病理学会( IAP)在WHO软组织和骨肿瘤病理中的诊断标准( 2002年IAP WHO诊断标准) 将横纹肌肉瘤分为3型： 胚胎性、腺泡状和多形性，并将葡萄状型、梭形细胞型及间变型归入胚胎性的亚型,胚胎性横纹肌肉瘤为其最常见亚型，占横纹肌肉瘤的50%-60%，大部分发生于头颈部(47%)，部分发生于泌尿生殖系统(28%)，少数发生于四肢(9%)。头面部主要发生于眼眶、鼻咽、口咽、腮腺及耳道等部位；鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤一般累及多个鼻窦，可造成周围结构的侵犯以及广泛的骨质破坏；,多形性横纹肌肉瘤多发生于成年人，好发于四肢；腺
3、泡性横纹肌肉瘤较少见，见于10-25岁的青少年，多发生于四肢，尤其是前臂和上臂，也可见于直肠周围及会阴；,临床表现,临床上主要表现为局部肿块，原发于鼻腔、鼻窦者主要表现为鼻塞，上颌部肿胀或头痛，流脓涕或涕中带血。原发或侵犯眼及眼眶时主要表现为眼球外突、溢泪、视力下降、眼眶肿胀等。原发于其他部位也主要表现为局部肿块、压迫或骨质破坏症状。,诊断,本病生长迅速，侵袭性强，故患者常在就诊时已有病变周围结构的广泛侵犯及破坏；最常累及颅内及眼眶，颅内受累表现为颅底脑膜增厚、强化，海绵窦增宽等，累及脑膜后容易发生蛛网膜下腔播散，亦可侵犯鼻咽部、咽旁间隙、翼腭窝等结构；易发生血行及淋巴转移，而头颈部横纹肌肉瘤
4、淋巴结转移发生率较低；X线平片及CT、MRI等影像学检查有助于明确其病灶范围和局部浸润程度，可作为定位诊断和选择术式的重要依据，最后确诊有待于病理检查。,CT表现,CT表现：鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤形态不规则，边界不清楚，平扫病变密度与肌肉近似，相对比较均匀，少数密度不均匀，极少数病变内部可见钙化。大多数病变可伴有邻近骨质的受累，表现为溶骨性骨质破坏，提示病变呈侵袭性生长，恶性度较高。,MR表现,MRI表现：与脑实质相比，在T1WI上表现为等或稍低信号，T2WI 为等或稍高信号，信号欠均匀；增强扫描病变中度强化，强化程度近似或略高于肌肉组织，强化不均匀；,鉴别诊断,本病需与嗅神经母细胞瘤、鼻窦癌、内
5、翻性乳头状瘤、血管瘤、淋巴瘤等良恶性病变鉴别。,1、嗅神经母细胞瘤：起源于鼻腔上部的嗅神经上皮，为筛区最常见的肿瘤，即病变中心一般位于筛窦，侵犯前颅窝底可呈典型的“哑铃状”表现，可见出血、囊变及钙化。,2、鼻窦癌：一般发病年龄较大；CT表现：软组织肿块；侵袭性生长；骨质破坏；中度或明显强化；生长迅速；病理以鳞状细胞癌最常见；,3、内翻乳头状瘤：多见于40岁以上患者，好发于中鼻道附近的鼻腔外侧壁，对周围骨质可有压迫、侵蚀，但程度较轻，T2WI呈中等信号，T2WI或增强T1WI上，肿瘤多呈卷曲脑回状，常复发。,4、血管瘤：好发于鼻中隔，CT可见静脉石，病变周围骨质受压变形，MRI显示病变边界清楚，
6、T2WI呈高信号，增强扫描明显强化。,5、淋巴瘤：患者病史较长，病变多位于鼻腔前部，常累及鼻前庭周围软组织，无明显骨质破坏或者骨质破坏较轻。,1998年国际横纹肌肉瘤研究协作组RMS临床分期系统 分期 定义 I期 局限性肿瘤，手术完整切除 Ia肿瘤局限于原发肌肉或原发器官； Ib肿瘤侵犯至原发肌肉或器官以外的邻近组织, 如穿过筋膜层； II期 区域性肿瘤，即肿瘤已有局部浸润和局部淋巴结受侵 IIa肉眼所见肿瘤完全切除，但镜下有残留，区域淋巴结无转移； IIb肉眼所见肿瘤完全切除，镜下无残留，但区域淋巴结转移； IIc肉眼所见肿瘤完全切除，镜下有残留，但区域淋巴结有转移； III期 肿瘤未能完整
7、切除或仅行组织活检，有肉眼可见的残留肿瘤 IIIa 仅做活检取样； IIIb 肉眼所见肿瘤大部分被切除，但肉眼有明显残留肿瘤； IV期 诊断时已有远处转移,治疗及预后,RMS首选治疗原则是对原发肿瘤行放疗，同时辅以化疗；I、期病例的手术切除范围应尽可能达到切缘阴性；期病例应先行放疗后手术切除，术后再辅以全身化疗；期病例应以化疗和放疗为主；鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤治疗效果差，极易复发和转移，5年生存率约在23%-33%，淋巴转移率约21%；,小结,1、横纹肌肉瘤主要发生于头颈部、腹膜后、泌尿生殖系统和四肢，恶性程度高，进展迅速；2、以儿童和青少年常见，男性略多见；3、主要表现局部肿块、压迫或骨质破坏症状，但骨质破坏不能作为良恶性的鉴别；4、影像学鉴别较困难，有赖于病理确诊；,谢谢！,
